Blood:惰性系统性全身肥大细胞增多症
惰性系统性全身肥大细胞增多症(ISM)患者的预期寿命正常;但有5-10%的病例可进展成更严重的SM(advSM),预后显著变差。
MedSci原创 - 惰性系统性全身肥大细胞增多症,KIT,ASXL1,RUNX1,DNMT3A - 2019-06-02
NCCN临床实践指南:系统性肥大细胞增多症(2019.V1)
2018年9月,美国国家综合癌症网络(NCCN)发布了系统性肥大细胞增多症指南2019年第1版,指南主要内容涉及系统性肥大细胞增多症的诊断、检查以及治疗的相关内容,该包括2017WHO系统性肥大细胞增多症的分类,诊断标准,IWG-MRT-ECNM相关共识标准,病理学分析建议,肥大细胞活化的症状和体征以及药物治疗和特殊考虑等。
NCCN - 系统性肥大细胞增多症 - 2018-09-16
NEJM Evid:avapritinib治疗惰性系统性肥大细胞增多症安全有效
2021年6月16日,美国FDA批准avapritinib(阿伐替尼片)用于治疗晚期系统性肥大细胞增多症(AdvSM)的成年患者,包括侵袭性系统性肥大细胞增多症(ASM)、伴有相关血液肿瘤的系统性肥大
MedSci原创 - Avapritinib,惰性系统性肥大细胞增多症 - 2023-06-24
LEUKEMIA:完善的骨髓肥大细胞增多症诊断标准——欧洲肥大细胞增多症能力网络的提议
肥大细胞增多症是一种造血系统肿瘤,其特征是肿瘤肥大细胞(MCs)在一个或多个器官系统内的扩张和积聚,包括骨髓(BM)、皮肤、肝脏、脾脏和胃肠道(GI)通道。 在绝大多数系统性肥大细胞增多症(SM)患者
MedSci原创 - 肥大细胞增多症,骨髓肥大细胞 - 2021-09-25
NCCN临床实践指南:系统性肥大细胞增多症(2019.V2)
2018年9月,美国国家综合癌症网络(NCCN)发布了系统性肥大细胞增多症指南2019年第2版,指南主要内容涉及系统性肥大细胞增多症的诊断、检查以及治疗的相关内容,该包括2017WHO系统性肥大细胞增多症的分类,诊断标准,IWG-MRT-ECNM相关共识标准,病理学分析建议,肥大细胞活化的症状和体征以及药物治疗和特殊考虑等。
NCCN官网 - 系统性肥大细胞增多症 - 2018-09-30
NEJM:米哚妥林治疗晚期系统性肥大细胞增多症疗效显著
晚期系统性肥大细胞增多症是一种罕见的血液肿瘤,预后较差,缺乏有效的治疗方案。多激酶抑制剂米哚妥林抑制KIT D816V(该疾病的发病机制的一个主要推动力)。
MedSci原创 - 米哚妥林,系统性肥大细胞增多症 - 2016-06-30
Nat Med:Avapritinib在晚期系统性肥大细胞增多症治疗中的安全性和疗效
Avapritinib治疗可使晚期系统性肥大细胞增多症患者产生深度和持久的反应,包括晚期系统性肥大细胞增多症患者KITD816V的分子缓解,并且在推荐的每天200mg的2期剂量下患者耐受性良好。
MedSci原创 - 安全性,疗效,Avapritinib,晚期系统性肥大细胞增多症 - 2021-12-07
Nat Med:晚期系统性肥大细胞增多症患者Avapritinib治疗的安全性和疗效
慢性系统性肥大细胞增多症患者对Avapritinib治疗有很高的临床、形态学和分子反应率,并且在慢性系统性肥大细胞增多症患者中通常具有良好的耐受性。
MedSci原创 - 疗效,晚期系统性肥大细胞增多症,Avapritinib治疗 - 2021-12-07
Blood:CD44是系统性肥大细胞增多症的侵袭性受体,介导其侵袭性
注释:晚期系统性肥大细胞增多症是一种罕见的预后很差的血液性肿瘤中心点:在瘤性肥大细胞中,CD44是RAS/STAT5依赖性的靶点,与肥大细胞增多症的侵袭性相关。敲除肿瘤肥大细胞的CD44可降低其侵袭性、延长SCID小鼠的存活期。摘要:Hermes受体——CD44,是一种多功能的黏附分子,对多种髓系恶性肿瘤的肿瘤干细胞的归巢和侵袭性发挥重要作用。尽管已有报道称肥大细胞(MC)会表达CD44,但目前对
MedSci原创 - CD44,系统性肥大细胞增多症 - 2018-07-18
Lancet haemat:如何评估肥大细胞增多症患者的预后?
肥大细胞增多症是一种病因不明的症状,其特征为机体各器官和组织内有大量肥大细胞聚集。全身性肥大细胞增多症患者多表现为关节痛、骨痛和过敏样症状,还有刺激H2组胺受体所致的症状(胃酸和黏液分泌增加)。虽然WHO将肥大细胞增多症详细划分了不同的变异型,但其临床预后仍不乐观。本研究目的是探索肥大细胞增多症预后的影响因素,建立可评估预后的模型。
MedSci原创 - 肥大细胞增多症,IPSM,预后 - 2019-11-01
诺华试验性肥大细胞增多症药物midostaurin整体缓解率达60%
近日,诺华试验性罕见血癌药物midostaurin的一项中期临床试验取得重要进展,数据表明,该药物在系统性肥大细胞增多症患者中取得了良好的缓解率。这项名为CPKC412D2201的II期临床试验结果发表在最新一期的《新英格兰医学杂志》上,数据显示该药物治疗系统性肥大细胞增多症的整体缓解率达到了60%,中位缓解时间为24.1个月。进展期肥大细胞增多症表现为异常增殖的肥大细胞累积侵犯骨髓、肝脏
生物谷 - 诺华midostaurin - 2016-07-06
晚期全身性肥大细胞增多症患者的福音,Ayvakyt已获得CHMP的积极意见
CHMP 的意见将由欧盟委员会进行审查,预计将于 2022 年 4 月对申请作出最终决定。
MedSci原创 - Ayvakyt,全身性肥大细胞增多症 - 2022-02-02
Blood:遗传性α-胰蛋白酶血症是肥大细胞增多症的有效遗传生物标志物
肥大细胞增多症与遗传性α-胰蛋白酶血症 (HαT)密切相关;有遗传性α-胰蛋白酶血症的肥大细胞增多症患者有较高的超敏反应风险。
MedSci原创 - KIT,肥大细胞增多症,遗传性α-胰蛋白酶血症 - 2020-08-17
The Lancet:反复发作的系统性肥大细胞增多症
患者首次发作时间为1988年4月,在咨询数位医生并接受了大量的医学评估后排除了代谢性疾病、心血管疾病、精神及神经系统疾病。患者共经历了97次发作,并根据发作的严重程度进行了分类。
dxy - 肥大细胞增多症 - 2014-05-27
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