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Blood:惰性<font color="red">系统性</font>全身<font color="red">肥大细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>

Blood:惰性系统性全身肥大细胞增多

惰性系统性全身肥大细胞增多(ISM)患者的预期寿命正常;但有5-10%的病例可进展成更严重的SM(advSM),预后显著变差。

MedSci原创 - 惰性系统性全身肥大细胞增多症,KIT,ASXL1,RUNX1,DNMT3A - 2019-06-02

NCCN临床实践指南:<font color="red">系统性</font><font color="red">肥大细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>(2019.V1)

NCCN临床实践指南:系统性肥大细胞增多(2019.V1)

2018年9月,美国国家综合癌症网络(NCCN)发布了系统性肥大细胞增多指南2019年第1版,指南主要内容涉及系统性肥大细胞增多的诊断、检查以及治疗的相关内容,该包括2017WHO系统性肥大细胞增多的分类,诊断标准,IWG-MRT-ECNM相关共识标准,病理学分析建议,肥大细胞活化的症状和体征以及药物治疗和特殊考虑等。

NCCN - 系统性肥大细胞增多症 - 2018-09-16

NEJM Evid:avapritinib治疗惰性<font color="red">系统性</font><font color="red">肥大细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>安全有效

NEJM Evid:avapritinib治疗惰性系统性肥大细胞增多安全有效

2021年6月16日,美国FDA批准avapritinib(阿伐替尼片)用于治疗晚期系统性肥大细胞增多(AdvSM)的成年患者,包括侵袭系统性肥大细胞增多(ASM)、伴有相关血液肿瘤的系统性肥大

MedSci原创 - Avapritinib,惰性系统性肥大细胞增多症 - 2023-06-24

LEUKEMIA:完善的骨髓<font color="red">肥大细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>诊断标准——欧洲<font color="red">肥大细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>能力网络的提议

LEUKEMIA:完善的骨髓肥大细胞增多诊断标准——欧洲肥大细胞增多能力网络的提议

肥大细胞增多是一种造血系统肿瘤,其特征是肿瘤肥大细胞(MCs)在一个或多个器官系统内的扩张和积聚,包括骨髓(BM)、皮肤、肝脏、脾脏和胃肠道(GI)通道。 在绝大多数系统性肥大细胞增多(SM)患者

MedSci原创 - 肥大细胞增多症,骨髓肥大细胞 - 2021-09-25

NCCN临床实践指南:<font color="red">系统性</font><font color="red">肥大细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>(2019.V2)

NCCN临床实践指南:系统性肥大细胞增多(2019.V2)

2018年9月,美国国家综合癌症网络(NCCN)发布了系统性肥大细胞增多指南2019年第2版,指南主要内容涉及系统性肥大细胞增多的诊断、检查以及治疗的相关内容,该包括2017WHO系统性肥大细胞增多的分类,诊断标准,IWG-MRT-ECNM相关共识标准,病理学分析建议,肥大细胞活化的症状和体征以及药物治疗和特殊考虑等。

NCCN官网 - 系统性肥大细胞增多症 - 2018-09-30

NEJM:米哚妥林治疗晚期<font color="red">系统性</font><font color="red">肥大细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>疗效显著

NEJM:米哚妥林治疗晚期系统性肥大细胞增多疗效显著

晚期系统性肥大细胞增多是一种罕见的血液肿瘤,预后较差,缺乏有效的治疗方案。多激酶抑制剂米哚妥林抑制KIT D816V(该疾病的发病机制的一个主要推动力)。

MedSci原创 - 米哚妥林,系统性肥大细胞增多症 - 2016-06-30

Nat Med:Avapritinib在晚期<font color="red">系统性</font><font color="red">肥大细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>治疗中的安全<font color="red">性</font>和疗效

Nat Med:Avapritinib在晚期系统性肥大细胞增多治疗中的安全和疗效

Avapritinib治疗可使晚期系统性肥大细胞增多患者产生深度和持久的反应,包括晚期系统性肥大细胞增多患者KITD816V的分子缓解,并且在推荐的每天200mg的2期剂量下患者耐受良好。

MedSci原创 - 安全性,疗效,Avapritinib,晚期系统性肥大细胞增多症 - 2021-12-07

Nat Med:晚期<font color="red">系统性</font><font color="red">肥大细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>患者Avapritinib治疗的安全<font color="red">性</font>和疗效

Nat Med:晚期系统性肥大细胞增多患者Avapritinib治疗的安全和疗效

慢性系统性肥大细胞增多患者对Avapritinib治疗有很高的临床、形态学和分子反应率,并且在慢性系统性肥大细胞增多患者中通常具有良好的耐受

MedSci原创 - 疗效,晚期系统性肥大细胞增多症,Avapritinib治疗 - 2021-12-07

Blood:CD44是<font color="red">系统性</font><font color="red">肥大细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>的侵袭<font color="red">性</font>受体,介导其侵袭<font color="red">性</font>

Blood:CD44是系统性肥大细胞增多的侵袭受体,介导其侵袭

注释:晚期系统性肥大细胞增多是一种罕见的预后很差的血液肿瘤中心点:在瘤肥大细胞中,CD44是RAS/STAT5依赖的靶点,与肥大细胞增多的侵袭性相关。敲除肿瘤肥大细胞的CD44可降低其侵袭、延长SCID小鼠的存活期。摘要:Hermes受体——CD44,是一种多功能的黏附分子,对多种髓系恶性肿瘤的肿瘤干细胞的归巢和侵袭发挥重要作用。尽管已有报道称肥大细胞(MC)会表达CD44,但目前对

MedSci原创 - CD44,系统性肥大细胞增多症 - 2018-07-18

Lancet haemat:如何评估<font color="red">肥大细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>患者的预后?

Lancet haemat:如何评估肥大细胞增多患者的预后?

肥大细胞增多是一种病因不明的症状,其特征为机体各器官和组织内有大量肥大细胞聚集。全身肥大细胞增多患者多表现为关节痛、骨痛和过敏样症状,还有刺激H2组胺受体所致的症状(胃酸和黏液分泌增加)。虽然WHO将肥大细胞增多详细划分了不同的变异型,但其临床预后仍不乐观。本研究目的是探索肥大细胞增多预后的影响因素,建立可评估预后的模型。

MedSci原创 - 肥大细胞增多症,IPSM,预后 - 2019-11-01

诺华试验<font color="red">性</font><font color="red">肥大细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>药物midostaurin整体缓解率达60%

诺华试验肥大细胞增多药物midostaurin整体缓解率达60%

近日,诺华试验罕见血癌药物midostaurin的一项中期临床试验取得重要进展,数据表明,该药物在系统性肥大细胞增多患者中取得了良好的缓解率。这项名为CPKC412D2201的II期临床试验结果发表在最新一期的《新英格兰医学杂志》上,数据显示该药物治疗系统性肥大细胞增多的整体缓解率达到了60%,中位缓解时间为24.1个月。进展期肥大细胞增多表现为异常增殖的肥大细胞累积侵犯骨髓、肝脏

生物谷 - 诺华midostaurin - 2016-07-06

晚期全身<font color="red">性</font><font color="red">肥大细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>患者的福音,Ayvakyt已获得CHMP的积极意见

晚期全身肥大细胞增多患者的福音,Ayvakyt已获得CHMP的积极意见

CHMP 的意见将由欧盟委员会进行审查,预计将于 2022 年 4 月对申请作出最终决定。

MedSci原创 - Ayvakyt,全身性肥大细胞增多症 - 2022-02-02

Blood:遗传<font color="red">性</font>α-胰蛋白酶血<font color="red">症</font>是<font color="red">肥大细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>的有效遗传生物标志物

Blood:遗传α-胰蛋白酶血肥大细胞增多的有效遗传生物标志物

肥大细胞增多与遗传α-胰蛋白酶血 (HαT)密切相关;有遗传α-胰蛋白酶血肥大细胞增多患者有较高的超敏反应风险。

MedSci原创 - KIT,肥大细胞增多症,遗传性α-胰蛋白酶血症 - 2020-08-17

NEJM:新药Midostaurin可缓解<font color="red">肥大细胞</font>增生<font color="red">症</font>

NEJM:新药Midostaurin可缓解肥大细胞增生

德国

NEJM - 增生,靶向药物,原癌基因 - 2016-07-15

The Lancet:反复发作的系统性肥大细胞增多

患者首次发作时间为1988年4月,在咨询数位医生并接受了大量的医学评估后排除了代谢性疾病、心血管疾病、精神及神经系统疾病。患者共经历了97次发作,并根据发作的严重程度进行了分类。

dxy - 肥大细胞增多症 - 2014-05-27

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