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Arthritis Rheumatol：<font color="red">重组</font><font color="red">腺苷</font><font color="red">脱氨酶</font>改善<font color="red">系统性</font><font color="red">硬化症</font>临床前模型的炎症、血管病和<font color="red">纤维化</font>

Arthritis Rheumatol：重组腺苷脱氨酶改善系统性硬化症临床前模型的炎症、血管病和纤维化

系统性硬化症（SSc）的特征是纤维化、血管病和炎症。腺苷信号传导在成纤维细胞活化中起重要作用。这项研究目的是评估在SSc临床前模型中使用聚乙二醇腺苷脱氨酶（PEG-ADA）耗竭腺苷的治疗效果。

MedSci原创 - 重组腺苷脱氨酶 系统性硬化症 纤维化 - 2020-03-19

A&R: B细胞耗竭通过抑制<font color="red">系统性</font><font color="red">硬化症</font>小鼠模型中的促<font color="red">纤维化</font>巨噬细胞分化来抑制<font color="red">纤维化</font>

A&R: B细胞耗竭通过抑制系统性硬化症小鼠模型中的促纤维化巨噬细胞分化来抑制纤维化

这项研究是为了探索B细胞耗竭对系统性硬化症 (SSc) 纤维化的影响及其作用机制。

MedSci原创 - 系统性硬化症，T细胞，纤维化，巨噬细胞，B细胞耗竭 - 2021-12-09

Arthritis Rheumatol：EphB2在<font color="red">系统性</font><font color="red">硬化症</font>相关的皮肤<font color="red">纤维化</font>中的重要作用

Arthritis Rheumatol：EphB2在系统性硬化症相关的皮肤纤维化中的重要作用

本研究揭示了EphB2在系统性硬化症相关的皮肤纤维化中的重要作用，并证实了其作为治疗靶点的潜力。

MedSci原创 - EPHB2，系统性硬化症（SSc） - 2024-04-17

Ann Rheum Dis：<font color="red">系统性</font><font color="red">硬化症</font>使用单克隆抗体阻断CCL24可以改善皮肤和肺<font color="red">纤维化</font>

Ann Rheum Dis：系统性硬化症使用单克隆抗体阻断CCL24可以改善皮肤和肺纤维化

CCL24在皮肤和肺部的炎症及纤维化病理过程中起重要作用。

MedSci原创 - 系统性硬化症，肺纤维化，CCL24，CM-101 - 2019-05-27

Arthritis Rheumatol：I型干扰素在<font color="red">系统性</font><font color="red">硬化症</font>的血管病变和<font color="red">纤维化</font>中的关键作用

Arthritis Rheumatol：I型干扰素在系统性硬化症的血管病变和纤维化中的关键作用

EC IFN-1信号可以区分SSc的皮肤亚型和疾病进展，并可能对血管病变和纤维化有所贡献。

MedSci原创 - 系统性硬化症（SSc），I型干扰素（IFN-1） - 2024-01-05

Semin Arthritis Rheu：心肌<font color="red">纤维化</font>、U-CRP和mRSS升高是<font color="red">系统性</font><font color="red">硬化症</font>心血管并发<font color="red">症</font>的预测因素

Semin Arthritis Rheu：心肌纤维化、U-CRP和mRSS升高是系统性硬化症心血管并发症的预测因素

该研究表明心肌纤维化、超敏CRP和最大mRSS升高是SSc患者心血管结局的独立预测因子。

MedSci原创 - 系统性硬化症，心脏核磁共振，心血管并发症 - 2019-02-27

A&R：受损的线粒体转录因子A表达促进线粒体损伤以驱动<font color="red">系统性</font><font color="red">硬化症</font>中的成<font color="red">纤维</font>细胞活化和<font color="red">纤维化</font>

A&R：受损的线粒体转录因子A表达促进线粒体损伤以驱动系统性硬化症中的成纤维细胞活化和纤维化

关键的线粒体转录因子A (TFAM)响应转化生长因子β（TGFβ）的延长激活和相关的线粒体损伤而发生的改变会诱导促进成纤维细胞向肌成纤维细胞转化的转录程序。

MedSci原创 - 系统性硬化症，线粒体DNA，成纤维细胞，转化生长因子，线粒体转录因子A - 2022-05-15

Ann Rheum Dis：弥漫<font color="red">性</font>皮肤<font color="red">系统性</font><font color="red">硬化症</font>患者的进行<font color="red">性</font>皮肤<font color="red">纤维化</font>与肺功能下降和生存率降低有关

Ann Rheum Dis：弥漫性皮肤系统性硬化症患者的进行性皮肤纤维化与肺功能下降和生存率降低有关

dcSSc患者1年内的进行性皮肤纤维化与随访期间的肺功能下降和生存率降低相关。

MedSci原创 - 弥漫性系统性硬化症，皮肤纤维化，肺功能，生存率 - 2019-03-11

Clin Exp Rheumatol：静脉注射VS口服环磷酰胺治疗<font color="red">系统性</font><font color="red">硬化症</font>的肺部和/或皮肤<font color="red">纤维化</font>的效果

Clin Exp Rheumatol：静脉注射VS口服环磷酰胺治疗系统性硬化症的肺部和/或皮肤纤维化的效果

在安慰剂对照的随机临床试验和观察性研究中，静脉（IV）和口服（PO）环磷酰胺（CYC）都显示出对系统性硬化症（SSc）的皮肤和肺部受累的有益作用。本研究旨在比较PO-与IV-CYC治疗间质性肺病和/或

MedSci原创 - 系统性硬化症，间质性肺病 - 2020-10-02

A&R：可溶性CD146的多种变异与<font color="red">系统性</font><font color="red">硬化症</font>有关：一种新型促<font color="red">纤维化</font>因子的鉴定

A&R：可溶性CD146的多种变异与系统性硬化症有关：一种新型促纤维化因子的鉴定

sCD146的变异体，特别是新的I5-13-sCD146剪接变体可以构成用于诊断和治疗系统性硬化症 （SSc）以及其他血管生成或纤维化相关病理的新生物标志物和/或分子靶标。

网络 - 系统性硬化症，生物标志物，CD146，剪接变体 - 2022-01-21

A&R：白细胞介素1β激活的微血管内皮细胞在<font color="red">系统性</font><font color="red">硬化症</font>中皮肤<font color="red">纤维化</font>的机制

A&R：白细胞介素1β激活的微血管内皮细胞在系统性硬化症中皮肤纤维化的机制

该研究结果为系统性硬化症（SSc）患者皮肤纤维化发展中涉及白细胞介素1β(IL-1β)分泌不减、微血管内皮细胞(MVEC)激活和DC-SIGN+交替激活巨噬细胞生成的恶性循环提供了新的线索。

MedSci原创 - 系统性硬化症，巨噬细胞，资讯，微血管内皮细胞损伤，白细胞介素1β，皮肤纤维化 - 2022-06-19

A&R：白细胞介素2相关调节<font color="red">性</font>CD4+ T细胞缺乏在<font color="red">系统性</font><font color="red">硬化症</font>小鼠模型中肺<font color="red">纤维化</font>和血管重塑发展中的驱动作用

A&R：白细胞介素2相关调节性CD4+ T细胞缺乏在系统性硬化症小鼠模型中肺纤维化和血管重塑发展中的驱动作用

恢复调节性T细胞（Treg）稳态的免疫疗法可能与系统性硬化症(SSc)相关。基于低剂量IL-2注射的干预可能是为未来研究恢复Treg细胞稳态的最合适的治疗方式。

MedSci原创 - 系统性硬化症，CD4+T细胞，肺纤维化，血管重塑，白细胞介素-2，调节性T细胞 - 2022-09-14

Ann Rheum Dis：<font color="red">系统性</font><font color="red">硬化症</font>中靶向IL1RAP的单克隆抗体（CAN10）的治疗潜力如何？

Ann Rheum Dis：系统性硬化症中靶向IL1RAP的单克隆抗体（CAN10）的治疗潜力如何？

IL1RAP是系统性硬化症纤维化过程中的关键介质，针对IL1RAP的治疗策略（如CAN10）在治疗SSc及其他纤维化疾病中具有显著潜力。

MedSci原创 - 系统性硬化症（SSc），IL-1受体辅助蛋白 - 2024-04-22

杨骥教授专访 | <font color="red">系统性</font><font color="red">硬化症</font>的治疗策略 | 罕见病之路任重道远「对话 · 风免」

杨骥教授专访 | 系统性硬化症的治疗策略 | 罕见病之路任重道远「对话 · 风免」

系统性硬化症的早期诊断、早期治疗是非常重要的。

网络 - 自身免疫性，系统性硬化，硬皮症 - 2023-06-16

Blood：一种先天免疫<font color="red">性</font>缺陷疾病被基因治疗100%治愈

Blood：一种先天免疫性缺陷疾病被基因治疗100%治愈

腺苷脱氨酶缺乏病是一种严重的免疫缺陷症，腺苷脱氨酶的缺乏可使T淋巴细胞因代谢产物的累积而死亡，从而导致严重的联合性免疫缺陷症（SCID）。通常导致婴儿出生几个月后死亡。腺苷脱氨酶（ADA）基因位于20q13-qter，编码一条含363个氨基酸残基的多肽链。ADA缺陷为常染色体隐性遗传，测定红细胞的ADA水平，在杂合子中ADA仅为正常的一半。哺乳动物细胞中ADA催化腺苷酸和脱氧腺苷酸的脱

MedSci原创 - 免疫性缺陷疾病，基因治疗 - 2016-05-17

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