2022 TDA共识：天疱疮的管理
天疱疮是一种罕见但危及生命的自身免疫性水泡疾病，其特征是存在抗血栓素抗体。本文主要针对天疱疮的诊断、治疗和监测提供了实用、简洁而全面的建议。
J Formos Med Assoc - 天疱疮 - 2022-12-31
BJD:大疱性类天疱疮和寻常型天疱疮患者的病因特异性死亡率研究
大疱性类天疱疮(BP)和寻常型天疱疮(PV)是发病率正在增加的自身免疫性皮肤病，呼吸系统疾病是BP患者最常见的死亡原因，而PV心血管疾病是最常见的并发症。
MedSci原创 - 死亡率，大疱性类天疱疮，寻常型天疱疮 - 2022-02-03
Lancet：结节性类天疱疮-案例报道
结节性类天疱疮是大疱性类天疱疮的变体，作为一种罕见的疾病，在老年人群中发病率较高。诊断和神经系统并发症发生时年龄较大是大疱性类天疱疮患者死亡率增加的危险因素。在临床上，它是将结节性类天疱疮与结节性痒疹进行区分的重要因素，其特征是对称性的结节分布，通常发生在慢性搔痒或皮肤挠抓之后。活检、免疫荧光和循环中自身抗体检查是区分这两种疾病的手段。
MedSci原创 - 2017-02-17
Lancet：落叶型天疱疮——案例报道
患者男，70岁，2014年4月因瘙痒性皮疹就诊，皮疹涉及头皮、面部、胸部、背部。 既往史：结肠癌和深静脉血栓形成。 皮疹的活检样本被解释为湿疹，但局部和全身使用糖皮质激素和抗生素后，患者的症状改善不是那么明显。 查体：看起来很健康，有红斑丘疹和斑块，玉米片大小，脂溢性分布。 以往的血清学研究，包括抗核抗体（ANA）、补体及血清蛋白电泳，均正常。 我们对皮损进行常规
MedSci原创 - 落叶型天疱疮，皮疹，瘙痒 - 2016-10-18
BJD：新生儿Fc受体抑制剂Efgartigimod治疗寻常型天疱疮和叶状天疱疮
天疱疮是一组自身免疫性水疱性皮肤病，本文研究证明efgartigimod能够满足PV或PF患者目前的医疗需求，因为它显示出良好的安全性、新诊断和复发患者较早达到DC和CR的作用。
MedSci原创 - 寻常型天疱疮，efgartigimod，过敏与免疫反应，叶状天疱疮 - 2022-02-02
【盘点】天疱疮你不得不知
天疱疮一类以皮肤表层大疱性病变为特征的皮肤病。从患者血液中可查到抗皮肤抗原的自身抗体。天疱疮有不同类型，有的病变有自限性，可以自行缓解；有的合并内脏病变，可迅速致命。6月30日，由中国医师协会皮肤科医师分会及自身免疫性疾病亚专业委员会制定了有关大疱性类天疱疮诊断和治疗共识。大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid，BP)是自身免疫性大疱性疾病，老年人多见，偶见于儿童和青少年。临床表
MedSci原创 - 天疱疮 - 2016-09-18
JNNP：TRIM46自身抗体相关神经系统副肿瘤综合征的表征
研究最初在一名副肿瘤性脑脊髓炎和小细胞肺癌 (SCLC) 患者中描述了含有三联基序的蛋白 46 (TRIM46) IgG 染色模式。 后来使用免疫沉淀质谱法鉴定了自身抗原。 另外两个随后报告了病例，其
MedSci原创 - 自身抗体，副肿瘤，神经综合征 - 2022-01-06
足副舟骨痛综合征
足副舟骨痛综合征副舟骨，又称胫外侧骨，位于舟骨内后侧，多为双侧。发生率15%~20%部分副舟骨患者，临床可表现为足舟骨部隆起畸形，疼痛及压痛。
医学影像俱乐部 - 足副舟骨痛综合征，副舟骨，足舟骨部隆起畸形 - 2022-10-30
颌骨副脊索瘤1例
副脊索瘤是一种组织起源至今不明的罕见软组织肿瘤，成人多见，男性略多于女性，多发生于四肢远端深部软组织，临床常表现为缓慢生长的无痛性软组织肿块，局部扩大手术切除后偶见复发和远处转移。2002年世界卫生组织新分类将软组织混合瘤、肌上皮瘤、副脊索瘤归为同一组疾病，自1951年Laskowski首先描述了此病后，目前国内外文献报道多为发生在四肢的个案报道，本文将报道1例罕见的发生在颌骨的副脊索瘤病例
重庆医科大学学报 - 颌骨，副脊索瘤 - 2020-01-22
泛发性家族性良性慢性天疱疮
患者男，49 岁。因全身皮肤红斑、 丘疹、水疱、糜烂 及瘙痒 30 年， 加重 1 年，于 2015 年 10 月 20 日来深圳 大学附属南山医院皮肤科就诊。患者 30 年前无明显诱 因双腹股沟及腋窝等处出现红斑，并在其基础上反复出 现水疱。疱壁薄、易破， 破裂后形成糜烂面、 浸渍及结痂， 伴疼痛及瘙痒。自觉活动后、 摩擦后、出汗后及春夏天热 时皮损加重。病情长期反复发作， 时轻时重， 多次于当
临床皮肤科杂志 - 泛发性，家族性，良性，慢性，天疱疮 - 2019-09-08
2014 JDA日本天疱疮管理指南
J Dermatol. 2014 Jun;41(6):471-86. - 2014-06-30
长出第二副骨骼的人
哈里·伊斯特雷克死后的骨架。他于1973年去世前不久决定把遗体捐出供科学研究之用 利维坦按：罕见病是人体生物学的天然实验。一个基因的微小改变可能导致完全不同的结果——反过来说，我们也得以窥见，在正常情况下人体是如何运作的。 这篇文章很长，但非常耐读，是我最近读到的长报道里面比较好的文章之一。 另外，译者的这段话也足以说明了我的内心感受：“我想，大家看到开篇那张图片时，因为
利维坦 - 骨骼，罕见病 - 2014-10-13
2017天疱疮中医诊疗指南
本指南规定了中医对天疱疮的诊断、辨证和治疗方法，从现有的证据中甄选出相对较为可靠的证据，推荐临床有效且安全、可行的中医辨证论治方法，其内容适用于天疱疮诊断和治疗的整个过程。
中医杂志.2017,58(1):86-90. - 天疱疮，中医诊疗 - 2017-02-21
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