罕见病解读系列(5）| 代华平：部分肺朗格汉斯组织细胞增生症患者戒烟后，不经治疗也可完全缓解？|
近日，国家卫生健康委员会、科技部、工业和信息化部、国家药品监督管理局、国家中医药管理局等五部门联合发布了《第一批罕见病目录》，共收录121种疾病，其中多种为呼吸疾病，为此我们特约专家对此逐一进行分析解读，敬请关注。
呼吸界 - 肺朗格汉斯组织细胞增生症，PLCH，肺组织细胞症X，罕见病 - 2018-07-07
J INTERN MED：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的发病率和存活率
英格兰噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊断在2000年至2016年期间有所增加。75岁以上和血液系统恶性肿瘤患者的一年生存率差异很大。
MedSci原创 - 存活率，发病率，噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 - 2021-12-08
Blood：嗜血性淋巴组织细胞增生症（HLH）患儿的多样性遗传图谱和致病机制
HLH应该被定义为一种受不同分化潜在机制的免疫细胞的毒性激活所驱动的重要疾病表型。摘要：HLH-2004标准是用于诊断嗜血性淋巴组织细胞增生症（HLH），但存在误用情况，导致部分患者错失最优治疗。
MedSci原创 - 嗜血性淋巴组织细胞增生症，遗传图谱，HLH-2004标准 - 2018-04-10
L3椎朗格汉斯细胞组织细胞增多症1例
朗格汉斯细胞组织细胞增多症（LCH）是一种由树突状细胞家族起源细胞克隆增生引起的增生性疾病，按疾病的严重程度主要分为勒-雪病（LSD）、韩-薛-柯病（HSCD）和嗜酸性肉芽肿（EGB）三种临床综合征。临床症状主要表现为局部疼痛、压痛及软组织肿块或肿胀，全身症状少见且不明显。LCH是一种较为罕见的溶骨性肿瘤样病变，可发生在各个年龄段，多见于儿童。LCH引起的骨侵犯最常见的是颅骨和股骨，脊柱较少见，发
中国矫形外科杂志 - L3椎，朗格汉斯细胞，组织细胞增多症 - 2020-01-11
2018 HS共识建议：基于依托泊苷和骨髓移植治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）是一种致命的炎性综合征，需要积极进行免疫抑制治疗。HS建议HLH-94方案为基于依托泊苷治疗的标准护理方案。本建议涉及所有关于HLH-94的主要元素包括皮质激素类，环孢菌素，依托泊苷，鞘内治疗，造血干细胞移植等。内容涉及相关适应证，临床应用方法，副作用，治疗持续时间，挽救性治疗和移植治疗。
J Allergy Clin Immun - 依托泊苷，骨髓移植治疗，噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，噬血细胞综合征 - 2018-09-16
Blood：纳武单抗单药治疗有望治愈难治性/复发性EBV相关淋巴组织细胞增生症
纳武单抗可恢复CD8 T细胞的抗EBV程序。摘要：EB病毒（EBV）相关淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)是一种危及生命的高炎症反应综合征，由EBV感染触发。如果没有异基因造血干细胞移植，r/
MedSci原创 - 纳武单抗，EBV相关淋巴组织细胞增生症，EBV-HLH - 2020-01-09
Blood：依托泊苷联合地塞米松用于淋巴组织细胞增生症的效果：HLH-2004长期研究的结果。
淋巴组织细胞增生症（HLH）是一种危及生命的超炎症综合征，包括家族/遗传HLH(FHL)和继发性HLH。
MedSci原创 - 依托泊苷，地塞米松，环孢霉素A，淋巴组织细胞增生症 - 2017-09-22
J Thromb Haemost：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症成人出血和血栓栓塞发生率及其对总生存率的影响
在噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的成人中，VTE似乎比之前描述的更常见，并且是患者死亡的预测因子，尽管这可能是由于未经调整的混杂因素所致。由于出血率高，VTE的预防和治疗具有挑战性。
MedSci原创 - 血栓栓塞，出血，噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，总生存率 - 2021-12-08
2022 国际专家共识建议：成人朗格汉斯细胞性组织细胞增多症的诊断和治疗
朗格汉斯细胞性组织细胞增多症（LCH）可影响儿童和成人，其临床表现多种多样。本文主要介绍了成人LCH的临床表现、分类、诊断标准、治疗流程以及应答评估等内容。
Blood - 成人朗格汉斯细胞性组织细胞增多症 - 2022-05-14
2023 HiHASC共识指南：成人疑似噬血细胞性淋巴组织增生症的诊断和调查
本文主要针对人疑似噬血细胞性淋巴组织增生症的诊断和调查提供共识指导，重点是早期识别和诊断HLH，并同时确定根本原因。
Lancet Rheumatol - 噬血细胞性淋巴组织增生症 - 2024-01-25
2018 HS共识建议：基于依托泊苷和骨髓移植治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）是一种致命的炎性综合征，需要积极进行免疫抑制治疗。HS建议HLH-94方案为基于依托泊苷治疗的标准护理方案。本建议涉及所有关于HLH-94的主要元素包括皮质激素类，环孢菌素，依托泊苷，鞘内治疗，造血干细胞移植等。内容涉及相关适应证，临床应用方法，副作用，治疗持续时间，挽救性治疗和移植治疗。
J Allergy Clin Immunol Pract. 2018 Sep - Oct;6(5): - 依托泊苷，骨髓移植治疗，噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，噬血细胞综合征 - 2018-09-16
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