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<font color="red">脊髓</font><font color="red">性</font><font color="red">肌萎缩</font><font color="red">症</font>多学科管理专家共识

脊髓肌萎缩多学科管理专家共识

随着病情的进展,肌无力可进一步导致骨骼系统、呼吸系统、消化系统及其他系统异常,其中呼吸衰竭是最常见的死亡原因。因此,脊髓性肌萎缩症的治疗往往需要多学科的评估和综合管理。尽管国际同仁已制定了至少两版SMA多学科诊治共识,但由于我国患者多、分布广、经济条件发展不平衡,对本病的诊断、治疗、处理需要一个规范化意见。为此,儿童及成人神经内科、遗传学科、呼吸内科、骨科/脊柱外科、康复医学科、临床营养等专业的专

网络 - 脊髓性肌萎缩症,多学科管理 - 2019-07-11

JNNP:神经痛<font color="red">性</font><font color="red">肌萎缩</font>患者肱肌选择<font color="red">性</font><font color="red">萎缩</font>:束神经损伤的超声显像

JNNP:神经痛肌萎缩患者肱肌选择萎缩:束神经损伤的超声显像

神经痛性肌萎缩症(NA)也被称为臂丛神经炎或Parsonage Turner综合征,最常见的表现是夜间剧烈的疼痛,累及肩部,上臂和颈部区域。随后出现C5-C6神经支配肌肉的无力和不。NA症状可从单神经

MedSci原创 - 神经,超声影像,猥琐 - 2020-08-17

J Neurol Neurosur Ps:吸烟与<font color="red">肌萎缩</font><font color="red">性</font>侧索硬化<font color="red">症</font>之间的关系

J Neurol Neurosur Ps:吸烟与肌萎缩侧索硬化之间的关系

通过使用大样本量和敏感性分析,研究人员没有发现吸烟会导致ALS。其他吸烟情况,例如当前吸烟,可能适合将来的孟德尔随机研究。

MedSci原创 - 吸烟,ALS,关系 - 2020-08-28

J Neurol Neurosur Ps:<font color="red">肌萎缩</font><font color="red">性</font>侧索硬化<font color="red">症</font>患者体重减轻的预后价值

J Neurol Neurosur Ps:肌萎缩侧索硬化患者体重减轻的预后价值

这项基于人群的研究表明,三分之二的ALS患者在诊断时具有WL,独立于吞咽困难,且与生存有关。该研究的结果表明,WL是一个多因素过程,可能因患者而异。

MedSci原创 - 体重减轻,预后价值,肌萎缩性侧索硬化症 - 2020-07-01

重组白介素2 Aldesleukin治疗<font color="red">肌萎缩</font><font color="red">性</font>侧索硬化<font color="red">症</font>,获得FDA的孤儿药称号

重组白介素2 Aldesleukin治疗肌萎缩侧索硬化,获得FDA的孤儿药称号

Aldesleukin已被证明可增强调节性T细胞(Tregs)的水平,在自身免疫和炎症性疾病中具有调节作用。

MedSci原创 - 孤儿药,肌萎缩性侧索硬化症(ALS),重组白介素2 Aldesleukin - 2020-07-14

NEJM:苯丁酸钠-牛磺二醇治疗<font color="red">肌萎缩</font><font color="red">性</font>侧索硬化<font color="red">症</font>的疗效分析

NEJM:苯丁酸钠-牛磺二醇治疗肌萎缩侧索硬化的疗效分析

根据ALSFRS-R评分,采用苯丁酸钠-牛磺二醇治疗的ALS患者功能下降较安慰剂慢。两组的次要结局无明显差异。有必要进行更大范围和更大规模的试验,以评估苯丁酸钠-牛磺二醇对ALS患者的疗效和安全性。

MedSci原创 - 肌萎缩性侧索硬化症,苯丁酸钠,牛磺二醇 - 2020-09-03

Ann Neurol:血液金属水平与<font color="red">肌萎缩</font><font color="red">性</font>侧索硬化风险的关系

Ann Neurol:血液金属水平与肌萎缩侧索硬化风险的关系

该研究是第一项在疾病发作之前比较金属水平,最大程度减少反向因果关系的研究。研究人员观察到的关联表明,镉、铅和锌可能在ALS病因中起作用。镉和铅可能是从吸烟到ALS的介导因素。

MedSci原创 - 风险,金属,肌萎缩性侧索硬化 - 2020-10-18

Brit J Heamatol:新冠患者的<font color="red">迟</font><font color="red">发性</font>血小板减少<font color="red">症</font>

Brit J Heamatol:新冠患者的发性血小板减少

2019冠状病毒病(COVID-19)可能会影响造血系统。入院时血小板减少症很普遍,而晚期或迟发性血小板减少症(在症状发作后14天发生)很少见。

MedSci原创 - 新冠患者,迟发性血小板减少症 - 2020-07-01

首个<font color="red">脊髓</font><font color="red">性</font><font color="red">肌萎缩</font><font color="red">症</font>治疗药物诺西那生钠注射液在全国开启患者治疗

首个脊髓肌萎缩治疗药物诺西那生钠注射液在全国开启患者治疗

渤健公司旗下的我国首个和目前唯一一个获批的脊髓性肌萎缩症(以下简称SMA)治疗药物诺西那生钠注射液今天在全国5个城市同步开启患者治疗。首批共计10位SMA患者接受了诺西那生钠注射液第一针输注治疗。 渤健 渤健公司旗下的我国首个和目前唯一一个获批的脊髓性肌萎缩症(以下简称SMA)治疗药物诺西那生钠注射液今天在全国5个城市同步开启患者治疗。首批共计10位SMA患者接受了诺西那生钠注射液第一针输注治疗

美通社 - 脊髓性肌萎缩症,诺西那生钠注射液 - 2019-10-10

Nat Commun :武汉大学徐永镇团队在脊<font color="red">肌萎缩</font><font color="red">症</font>的次要剪接调控研究取得新进展

Nat Commun :武汉大学徐永镇团队在脊肌萎缩的次要剪接调控研究取得新进展

脊髓性肌萎缩症(Spinal Muscular Atrophy, SMA)是一类主要由SMN基因缺陷引起的运动神经元变性和肌肉萎缩遗传性疾病,在我国新生儿中的患病率为1/10000-1/6000。

Bio生物世界 - 治疗,基因组编辑,脊肌萎缩症 - 2020-11-07

Orphazyme的热休克蛋白疗法Arimoclomol治疗<font color="red">肌萎缩</font><font color="red">性</font>侧索硬化<font color="red">症</font>,获得美国快速通道指定

Orphazyme的热休克蛋白疗法Arimoclomol治疗肌萎缩侧索硬化,获得美国快速通道指定

Arimoclomol通过增加热休克蛋白的产生,帮助挽救错误折叠的蛋白,清除蛋白聚集体来治疗肌萎缩性侧索硬化症。

MedSci原创 - 肌萎缩性侧索硬化症,热休克蛋白疗法,Arimoclomol - 2020-06-03

Neurology:<font color="red">迟</font><font color="red">发性</font>癫痫患者的痴呆风险

Neurology:发性癫痫患者的痴呆风险

LOE患者发生痴呆的风险大大增加。需要进一步的工作来探索在这个不断增长的LOE人群中痴呆症风险增加的原因。

MedSci原创 - 风险,痴呆,迟发性癫痫 - 2020-10-24

JNNP:ALS临床试验中<font color="red">肌萎缩</font>侧索硬化<font color="red">症</font>功能评定量表的再思考

JNNP:ALS临床试验中肌萎缩侧索硬化功能评定量表的再思考

肌萎缩侧索硬化症(ALS)的临床试验旨在确定能够减缓功能衰退或延长生存时间的治疗方法。在缺乏客观的生物标志物的情况下,临床试验中使用诸如ALSFRS功能评定量表(ALSFRS)等调查问卷来评估治疗效果

MedSci原创 - 临床试验,肌萎缩侧索硬化症,功能评定量表 - 2020-12-12

<font color="red">迟</font><font color="red">发性</font>运动障碍最新诊疗进展

发性运动障碍最新诊疗进展

迟发性运动障碍最新诊疗进展

网络 - 2020-09-28

脊髓肌萎缩多学科管理专家共识

随着病情的进展,肌无力可进一步导致骨骼系统、呼吸系统、消化系统及其他系统异常,其中呼吸衰竭是最常见的死亡原因。因此,脊髓性肌萎缩症的治疗往往需要多学科的评估和综合管理。尽管国际同仁已制定了至少两版SMA多学科诊治共识,但由于我国患者多、分布广、经济条件发展不平衡,对本病的诊断、治疗、处理需要一个规范化意见。为此,儿童及成人神经内科、遗传学科、呼吸内科、骨科/脊柱外科、康复医学科、临床营养等专业的专

中华医学杂志.2019.99(19):1460-1467. - 脊髓性肌萎缩症,多学科管理 - 2019-07-10

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