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2018 HS共识建议：基于依托泊苷和骨髓移植治疗<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font><font color="red">性</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font>增生<font color="red">症</font>

2018 HS共识建议：基于依托泊苷和骨髓移植治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）是一种致命的炎性综合征，需要积极进行免疫抑制治疗。HS建议HLH-94方案为基于依托泊苷治疗的标准护理方案。本建议涉及所有关于HLH-94的主要元素包括皮质激素类，环孢菌素，依托泊苷，鞘内治疗，造血干细胞移植等。内容涉及相关适应证，临床应用方法，副作用，治疗持续时间，挽救性治疗和移植治疗。

J Allergy Clin Immun - 依托泊苷，骨髓移植治疗，噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，噬血细胞综合征 - 2018-09-16

J Thromb Haemost：<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font><font color="red">性</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font>增生<font color="red">症</font>成人出血和血栓栓塞发生率及其对总生存率的影响

J Thromb Haemost：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症成人出血和血栓栓塞发生率及其对总生存率的影响

在噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的成人中，VTE似乎比之前描述的更常见，并且是患者死亡的预测因子，尽管这可能是由于未经调整的混杂因素所致。由于出血率高，VTE的预防和治疗具有挑战性。

MedSci原创 - 血栓栓塞，出血，噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，总生存率 - 2021-12-08

Leukemia：口服沙利度胺-环磷酰胺-地塞米松治疗复发/难治<font color="red">性</font>成人朗格汉斯<font color="red">细胞</font><font color="red">组织细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>是有效且安全的方案

Leukemia：口服沙利度胺-环磷酰胺-地塞米松治疗复发/难治性成人朗格汉斯细胞组织细胞增多症是有效且安全的方案

口服沙利度胺、环磷酰胺和地塞米松对复发/难治性 LCH 患者，特别是对有风险器官受累的患者是有效且安全的方案。

网络 - 沙利度胺-环磷酰胺-地塞米松，朗格汉斯细胞组织细胞增多症 - 2022-04-05

Critical Care Medicine ：危重儿童和成人<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font><font color="red">性</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织</font> <font color="red">细胞</font>增生<font color="red">症</font>的识别、诊断和治疗的共识 指南

Critical Care Medicine ：危重儿童和成人噬血细胞性淋巴组织 细胞增生症的识别、诊断和治疗的共识 指南

需要进一步的研究来确定ICU中噬血细胞淋巴组织细胞增多症患者的最佳治疗方法，包括使用新的辅助治疗方法。

网络 - 噬血细胞性淋巴组织 细胞增生症 - 2023-12-25

Critical Care Medicine：危重儿童和成人<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font><font color="red">性</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织</font> <font color="red">细胞</font>增生<font color="red">症</font>的识别、诊断和治疗的共识 指南

Critical Care Medicine：危重儿童和成人噬血细胞性淋巴组织 细胞增生症的识别、诊断和治疗的共识 指南

危重症儿童及成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的识别、诊断和处理指南

网络 - 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2023-12-02

Int J Lab Hematol：血清铁蛋白水平在嗜<font color="red">血细胞</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font>病诊断中的意义

Int J Lab Hematol：血清铁蛋白水平在嗜血细胞淋巴组织细胞病诊断中的意义

HLH-2004嗜血细胞淋巴组织细胞病(HLH)诊断指南中列出的血清铁蛋白(SF)水平的阈值具有较低的特异性。本研究旨在评价入院SF在HLH诊断程序中的作用，并为发热的HLH疑似队列找到一个合适的阈值

MedSci原创 - 发热，血清铁蛋白 - 2020-07-26

Blood：嗜血性<font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font>增生<font color="red">症</font>（HLH）患儿的多样<font color="red">性</font>遗传图谱和致病机制

Blood：嗜血性淋巴组织细胞增生症（HLH）患儿的多样性遗传图谱和致病机制

HLH应该被定义为一种受不同分化潜在机制的免疫细胞的毒性激活所驱动的重要疾病表型。摘要：HLH-2004标准是用于诊断嗜血性淋巴组织细胞增生症（HLH），但存在误用情况，导致部分患者错失最优治疗。

MedSci原创 - 嗜血性淋巴组织细胞增生症，遗传图谱，HLH-2004标准 - 2018-04-10

Blood：纳武单抗单药治疗有望治愈难治<font color="red">性</font>/复发性EBV相关<font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font>增生<font color="red">症</font>

Blood：纳武单抗单药治疗有望治愈难治性/复发性EBV相关淋巴组织细胞增生症

纳武单抗可恢复CD8 T细胞的抗EBV程序。摘要：EB病毒（EBV）相关淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)是一种危及生命的高炎症反应综合征，由EBV感染触发。EBV-HLH多为难治性或复发性（r/r），因为以依托泊苷为基础的治疗方案不能有效的清除该病毒。如果没有异基因造血干细胞移植，r/

MedSci原创 - 纳武单抗，EBV相关淋巴组织细胞增生症，EBV-HLH - 2020-01-09

ERJ:成人肺朗格汉斯<font color="red">细胞</font><font color="red">组织细胞</font>增生<font color="red">症</font>的长期结果：前瞻<font color="red">性</font>队列

ERJ:成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的长期结果：前瞻性队列

成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (PLCH) 的长期结果，尤其是存活率，在很大程度上是未知的。两项较早的回顾性研究报告了高死亡率，这与我们的临床经验形成鲜明对比。

MedSci原创 - 朗格汉斯细胞组织细胞增生症，成人肺 - 2021-11-06

先天性自愈<font color="red">性</font>朗格汉斯<font color="red">组织细胞</font>增生<font color="red">症</font>一例

先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症一例

患儿男，1岁2个月。因头面部、躯干、四肢散在丘疹9个月，于2016年5月到广东省皮肤病医院门诊就诊。

佚名 - 先天性，自愈性，朗汉斯，增生 - 2017-10-22

INT J LAB HEMATOL：利用红<font color="red">细胞</font>和网状<font color="red">细胞</font>参数通过自动<font color="red">血细胞</font>计数筛查遗传<font color="red">性</font>球形红<font color="red">细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>和丙酮酸激酶缺乏<font color="red">症</font>

INT J LAB HEMATOL：利用红细胞和网状细胞参数通过自动血细胞计数筛查遗传性球形红细胞增多症和丙酮酸激酶缺乏症

最近的血液学分析仪中已经出现了用于全血细胞计数的附加参数的开发，并且有很多文献报道。然而，很少有关于RBC参数和溶血性贫血的研究。本研究了Sysmex独特参数MicroR和HypoHe，以及网状细胞（IRF）的未成熟部分与全血和网织红细胞计数的结合，用于筛选遗传性球形细胞增多症（HS）和丙酮酸激酶缺乏症。研究人员Sysmex XE-5000分析仪分析了182个来自鲁昂大学医院的一组红细胞障

MedSci原创 - 红细胞，增多 - 2019-02-01

Blood：依托泊苷联合地塞米松用于<font color="red">淋巴</font><font color="red">组织细胞</font>增生<font color="red">症</font>的效果：HLH-2004长期研究的结果。

Blood：依托泊苷联合地塞米松用于淋巴组织细胞增生症的效果：HLH-2004长期研究的结果。

淋巴组织细胞增生症（HLH）是一种危及生命的超炎症综合征，包括家族/遗传HLH(FHL)和继发性HLH。

MedSci原创 - 依托泊苷，地塞米松，环孢霉素A，淋巴组织细胞增生症 - 2017-09-22

儿童高白<font color="red">细胞</font><font color="red">性</font>B<font color="red">淋巴</font><font color="red">细胞</font>白血病治疗中继发血小板<font color="red">增多</font><font color="red">症</font>1例报告

儿童高白细胞性B淋巴细胞白血病治疗中继发血小板增多症1例报告

患儿，男，1岁8个月。于2016年5月10日因无明显诱因双眼肿胀、间断发热、皮肤淤点就诊于本院门诊。

临床儿科杂志 - 儿童，高白细胞性，B淋巴细胞，白血病 - 2018-05-03

Blood：Munc13-4蛋白表达法可用于筛查3型家族<font color="red">性</font>嗜血性<font color="red">淋巴</font><font color="red">细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>（FHL3）

Blood：Munc13-4蛋白表达法可用于筛查3型家族性嗜血性淋巴细胞增多症（FHL3）

家族性嗜血性淋巴细胞增多症（FHL）是遗传性嗜血性淋巴细胞增多症（HLH）的主要类型；就其本身而言，需要及时而精准的诊断。Hirofumi Shibata等人既往发现3型FHL可通过流式细胞术检测血小板的munc13-4的表达而得到快速的筛查；但munc13-4表达法对诊断FHL3的可靠性尚不清楚。

MedSci原创 - 家族性嗜血性淋巴细胞增多症，munc13-4蛋白，UNC13D错义突变 - 2018-03-17

Pediatr Crit Care Med：IL-1受体拮抗剂阿那白滞素有望治疗危重血液病儿童患者

继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症、巨噬细胞活化综合征和败血症具有相同的炎症表型，常可导致多器官功能障碍综合征的发生，需要对患者进行重症监护。

医学论坛网 - 血液病，阿那白滞素，IL-1 - 2014-07-11

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