α抗胰蛋白酶相关资讯-临床研究进展，文献-MedSci.cn

日本厚生劳动省（MHLW）批准α-1<font color="red">蛋白</font><font color="red">酶</font>抑制剂Lynspad治疗α-1<font color="red">抗</font><font color="red">胰蛋白酶</font>缺乏症

日本厚生劳动省（MHLW）批准α-1蛋白酶抑制剂Lynspad治疗α-1抗胰蛋白酶缺乏症

日本厚生劳动省（MHLW）已批准α-1蛋白酶抑制剂Lynspad（1000毫克静脉注射液）的生产和销售许可，用于治疗严重α-1抗胰蛋白酶缺乏症（AATD）。

MedSci原创 - COPD，Lynspad，α-1抗胰蛋白酶缺乏症，日本厚生劳动省（MHLW） - 2021-01-24

GUT: Alpha-1<font color="red">抗</font><font color="red">胰蛋白酶</font>可控制小鼠和人类与酒精相关的肝病

GUT: Alpha-1抗胰蛋白酶可控制小鼠和人类与酒精相关的肝病

酒精相关性肝病（ALD）是全球性的医疗保健问题，治疗选择有限。在许多临床前和临床试验中，Alpha-1抗胰蛋白酶（AAT）显示出有强大的抗炎活性。

MedSci原创 - α1-抗胰蛋白酶，酒精肝 - 2021-02-16

2020 TSANZ立场声明：α1-<font color="red">抗</font><font color="red">胰蛋白酶</font>缺乏相关肺部疾病的诊断和治疗

2020 TSANZ立场声明：α1-抗胰蛋白酶缺乏相关肺部疾病的诊断和治疗

2020年2月，澳大利亚和新西兰胸科学会(TSANZ)发布了α1-抗胰蛋白酶缺乏相关肺部疾病的诊断和治疗声明，α1-抗胰蛋白酶缺乏症（AATD）是一种常见的遗传性疾病，与肺气肿和肝病风险增加相关。本文主要针对AATD相关肺病的诊断和治疗提供建议。

网络 - α1-抗胰蛋白酶缺乏相关肺部疾病 - 2020-02-25

Blood：遗传性α-<font color="red">胰蛋白酶</font>血症是肥大细胞增多症的有效遗传生物标志物

Blood：遗传性α-胰蛋白酶血症是肥大细胞增多症的有效遗传生物标志物

肥大细胞增多症与遗传性α-胰蛋白酶血症 (HαT)密切相关；有遗传性α-胰蛋白酶血症的肥大细胞增多症患者有较高的超敏反应风险。

MedSci原创 - KIT，肥大细胞增多症，遗传性α-胰蛋白酶血症 - 2020-08-17

α-1<font color="red">抗</font><font color="red">胰蛋白酶</font>（A1AT）缺乏症治疗或取得重大突破：DCR-A1AT获得孤儿药认定

α-1抗胰蛋白酶（A1AT）缺乏症治疗或取得重大突破：DCR-A1AT获得孤儿药认定

Dicerna Pharmaceuticals致力于核糖核酸干扰（RNAi）药物的开发，近日宣布，美国食品药品监督管理局（FDA）已授予RNAi候选药物DCR-A1AT孤儿药认定。

MedSci原创 - α-1抗胰蛋白酶，α-1抗胰蛋白酶缺乏，DCR-A1AT - 2020-03-19

Kidney Int：足细胞Lon<font color="red">蛋白</font><font color="red">酶</font>1表达减少促进足细胞病变进展

Kidney Int：足细胞Lon蛋白酶1表达减少促进足细胞病变进展

足细胞的线粒体功能障碍会导致肾小球疾病进展，虽然改善足细胞线粒体功能的具体治疗靶点尚不明确。新兴证据表明，线粒体功能障碍与足细胞病变的发病机制密切相关，但介导足细胞线粒体功能障碍的分子机制仍不清楚。L

MedSci原创 - 线粒体，肾功能障碍，足细胞，Lon蛋白酶1 - 2020-11-16

Blood：可用于治疗接触系统诱导的血栓炎症的α1-<font color="red">抗</font><font color="red">胰蛋白酶</font>突变体

Blood：可用于治疗接触系统诱导的血栓炎症的α1-抗胰蛋白酶突变体

接触系统可产生炎症肽缓激肽，促进实验性血栓形成。C1酯酶抑制剂(C1INH)缺乏或XII因子 (FXII)功能获得性突变均可导致遗传性血管性水肿，一种危及生命的组织肿胀性疾病。C1INH是一种相对较弱的接触系统酶抑制剂。虽然α1-抗胰蛋白酶(α1AT)在自然情况下不能抑制酶接触系统，但人为给α1AT加一个突变(M358R；α1AT-Pittsburgh)即可将其改造成一种强大的广谱酶抑制剂。α1A

MedSci原创 - 接触系统，α1-抗胰蛋白酶，突变，血栓，炎症 - 2019-08-01