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Lancet:<font color="red">心肌</font>肌球蛋白抑制剂Mavacamten<font color="red">治疗</font>梗阻性<font color="red">肥厚</font><font color="red">型</font><font color="red">心</font><font color="red">肌</font><font color="red">病</font>!

Lancet:心肌肌球蛋白抑制剂Mavacamten治疗梗阻性肥厚

心肌过度收缩是肥厚型心肌病的关键病理异常,并且是左心室流出道(LVOT)阻塞的主要决定因素。肥厚型心肌病的可用药物少且耐受性差,并且缺乏疾病特异性。本研究旨在评估心肌肌球蛋白抑制剂mavacamten

MedSci原创 - 梗阻性肥厚型心肌病,Mavacamten,心肌肌球蛋白抑制剂 - 2020-09-01

JACC:终末期<font color="red">肥厚</font><font color="red">型</font><font color="red">心</font><font color="red">肌</font><font color="red">病</font>的远期预后研究

JACC:终末期肥厚的远期预后研究

晚期的肥厚型心肌病(HCM)是一种较棘手的疾病表现,死亡率和并发症发生率均较高,往往需要接受心脏移植治疗。本研究的目的是用现代管理策略重新评估大规模HCM队列中终末期心力衰竭的临床特征和预后。

MedSci原创 - 心血管,肥厚型心肌病 - 2020-06-17

几种<font color="red">肥厚</font><font color="red">型</font><font color="red">心</font><font color="red">肌</font><font color="red">病</font>的鉴别

几种肥厚的鉴别

肥厚型心肌病心肌纤维异常增生,呈短宽肥厚,排列混乱,其外包绕心肌纤维原细胞和细胞外矩阵。心肌排列混乱和纤维化是肥厚型心肌病的诊断特征,是心室舒张僵硬和心律失常的病理基础。

超声 - 肥厚型心肌病,心肌病,心室肥厚 - 2020-02-29

Circulation:肌球蛋白在<font color="red">肥厚</font><font color="red">型</font><font color="red">心</font><font color="red">肌</font><font color="red">病</font>的作用机制

Circulation:肌球蛋白在肥厚的作用机制

肥厚性心肌病(HCM)是由肌节蛋白基因的致病性变异引起的,表现为心肌过度收缩、松弛不良,导致心脏耗能增加,患者心律失常和心力衰竭的风险也随之增加。近期研究表明,肌球蛋白(肌节的分子马达)的致病性错义变

MedSci原创 - 肌球蛋白,肥厚型心肌病,SRX构象,DRX构象 - 2020-03-17

Nat Commun:靶向线粒体激酶可<font color="red">治疗</font>扩张<font color="red">型心</font><font color="red">肌</font><font color="red">病</font>

Nat Commun:靶向线粒体激酶可治疗扩张型心

研究人员绘制了一条拯救mtCaMKII小鼠疾病表型的代谢途径,为线粒体中CaMKII信号传导的生理和病理代谢后果提供了见解。

MedSci原创 - 线粒体,扩张性心肌病 - 2020-09-05

Circulation:<font color="red">与</font>扩张<font color="red">型心</font><font color="red">肌</font><font color="red">病</font>密切相关的12个罕见基因变异

Circulation:扩张型心密切相关的12个罕见基因变异

扩张型心肌病(DCM)是一种遗传异质性疾病,临床实验室检测到了100多个所谓的疾病基因。但许多基因最初是根据候选基因研究确定的,这些研究没有充分考虑到背景种群差异。

MedSci原创 - 基因变异,TTN基因,扩张型心肌病(DCM),DSP基因 - 2020-07-29

JACC:基于心电图的<font color="red">肥厚</font><font color="red">型</font><font color="red">心</font><font color="red">肌</font><font color="red">病</font>人工智能检测算法

JACC:基于心电图的肥厚人工智能检测算法

肥厚型心肌病(HCM)是一种不常见但重要的心源性猝死原因。本研究的目的旨在开发一种基于12导联心电图(ECG)的HCM人工智能检测方法。本研究利用12导联心电图对2448例确诊为HCM的患者和51153例年龄性别匹配的非HCM对照者进行卷积神经网络(CNN)的检测。随后,CNN会在612名HCM患者和12788名对照进行验证。HCM组患者的平均年龄为54.8 ± 15.9岁,对照组平均年龄为57.

MedSci原创 - 心血管,心电图,肥厚型心肌病 - 2020-02-24

JAHA:扩张<font color="red">型心</font><font color="red">肌</font><font color="red">病</font>患儿心率升高<font color="red">与</font>生存率的关系

JAHA:扩张型心患儿心率升高生存率的关系

在扩张型心肌病儿童中,心率升高与死亡和心脏移植的风险增加相关。有必要对扩张型心肌病患儿心率增高与疾病严重程度的关联进行进一步研究,并将其作为潜在的治疗目标。

MedSci原创 - 扩张型心肌病,心率,生存率 - 2020-07-30

Heart:中段心房钠尿肽可预测<font color="red">肥厚</font><font color="red">型</font><font color="red">心</font><font color="red">肌</font><font color="red">病</font>患者结局

Heart:中段心房钠尿肽可预测肥厚患者结局

N末端钠尿肽(NT-proBNP)可以预测肥厚型心肌病(HCM)患者的死亡率和心力衰竭的发生。中段心钠尿肽(MR-proANP)是一种心房钠尿肽的稳定的副产物,本研究的目的旨在比较和评估NT-proBNP和MR-proANP在预测HCM结局中的作用。本研究纳入分析了357名HCM患者,平均年龄为52岁,NT-proBNP和MR-proANP均与年龄、体重、纽约心功能评级(NYHA)、左室射血分数(

MedSci原创 - 心血管,心肌病,心房钠尿肽 - 2020-01-13

Radiology:神经卷积网络自动测量<font color="red">肥厚</font>性<font color="red">心肌</font><font color="red">病</font><font color="red">心肌</font>瘢痕体积

Radiology:神经卷积网络自动测量肥厚心肌心肌瘢痕体积

心脏MRI增强晚期(LGE)瘢痕体积是预测肥厚性心肌病(HCM)患者预后侧一项重要指标。但由于目前临床尚无标准的测量方法,其临床应用并未被广泛接受。

网络 - 肥厚性心肌病,心脏MRI,心肌瘢痕,深度卷积神经网络 - 2020-04-11

辉瑞罕见<font color="red">病</font>创新药维万心®在<font color="red">中国</font>获批,助力转甲状腺素蛋白淀粉样变性<font color="red">心肌</font><font color="red">病</font><font color="red">治疗</font>

辉瑞罕见创新药维万心®在中国获批,助力转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌治疗

辉瑞公司今日(10月9日)宣布,中国国家药品监督管理局已经批准维万心®(氯苯唑酸软胶囊,Vyndamax®,61mg)用于治疗成人野生型或遗传型转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病(ATTR-CM)。

医谷网 - 维万心 - 2020-10-09

Circulation:<font color="red">肥厚</font>性<font color="red">心肌</font><font color="red">病</font>伴左室收缩功能障碍的发生、发展及预后

Circulation:肥厚心肌伴左室收缩功能障碍的发生、发展及预后

“终末期”常被用于描述肥厚性心肌病(HCM)伴左室收缩功能障碍(LVSD),定义为左室射血分数<50%。据报道,HCM-LVSD预后较差,但由于其相对罕见,其自然史仍未完

MedSci原创 - 肥厚性心肌病,左室收缩功能障碍,HCM-LVSD,肉瘤变异 - 2020-05-04

<font color="red">心肌</font>声学造影指导经皮腔内室间隔<font color="red">心肌</font>消融<font color="red">治疗</font>梗阻性<font color="red">肥厚</font><font color="red">型</font><font color="red">心</font><font color="red">肌</font><font color="red">病</font>1例

心肌声学造影指导经皮腔内室间隔心肌消融治疗梗阻性肥厚1例

患者男,73岁,因活动后胸闷不适1个月入院。高血压病史5年,无冠状动脉粥样硬化性心脏病史。体格检查:神清,心界不大,心率68次/min,律齐,心前区可闻及Ⅲ~Ⅳ/6级收缩期喷射性杂音。家族史中无原发性心肌病患者。心电图检查:窦性心律,V1导联呈RS波形,V2-4导联T波倒置。心肌酶谱检查:α-L岩藻糖苷酶、α-羟丁酸脱氢酶、肌酸激酶稍高。

临床超声医学杂志 - 心肌,声学造影,室间隔,心肌消融,梗阻性,肥厚型心肌病 - 2019-12-06

Circulation:桥粒蛋白(DSP)突变诱导性心律失常型心

在心脏桥粒和中间丝之间的主要力传感器桥粒蛋白(DSP)突变可导致心律失常型心肌病,与心律失常性右心室心肌病有不同程度的关联。截止目前,DSP心肌病的临床相关性仅限于小病例系列。

MedSci原创 - 心律失常型心肌病,桥粒蛋白,桥粒斑菲素蛋白2,DSP,PKP2 - 2020-06-14

Radiology:MRI T1 Mapping在肥厚心肌心肌纤维化的价值

单纯心肌T1 mapping和细胞外体积(ECV)分数在评价无延迟钆剂强化(LGE)和血流动力学闭塞的肥厚性心肌病(HCM)的价值尚不明确。

MedSci原创 - 左心室,细胞外体积分数,T1 mappping - 2020-04-27

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