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Lancet:心肌肌球蛋白抑制剂Mavacamten治疗梗阻性肥厚型心肌病!
心肌过度收缩是肥厚型心肌病的关键病理异常,并且是左心室流出道(LVOT)阻塞的主要决定因素。肥厚型心肌病的可用药物少且耐受性差,并且缺乏疾病特异性。本研究旨在评估心肌肌球蛋白抑制剂mavacamten
MedSci原创 - 梗阻性肥厚型心肌病,Mavacamten,心肌肌球蛋白抑制剂 - 2020-09-01
JCEM:肥厚型心肌病患者阻塞性睡眠呼吸暂停与代谢异常之间的关系
OSA严重程度与某些代谢异常有关,需要进行临床试验以确定OSA治疗是否可改善HCM患者的代谢异常和长期结局。
MedSci原创 - 肥厚型心肌病,阻塞性睡眠呼吸暂停,代谢异常 - 2021-01-14
Radiology:神经卷积网络自动测量肥厚性心肌病心肌瘢痕体积
心脏MRI增强晚期(LGE)瘢痕体积是预测肥厚性心肌病(HCM)患者预后侧一项重要指标。但由于目前临床尚无标准的测量方法,其临床应用并未被广泛接受。
网络 - 肥厚性心肌病,心脏MRI,心肌瘢痕,深度卷积神经网络 - 2020-04-11
超声心动图诊断心肌病临床应用指南
为了使心肌病诊疗规范化,更好地发挥各种超声技术在心肌病诊治中的作用,中华医学会超声医学分会和中国医师协会心血管内科分会超声心动图委员会组织专家共同撰写了此指南。本指南基于已有国内外研究、指南建议和专家
中华超声影像学杂志.2020.29(10):829-845. - 超声心动图 - 2020-11-30
Circulation:脂肪酸氧化增强对肥胖诱导性心肌病有益而无害!
脂肪酸氧化(FAO)增强一直被认为是肥胖/糖尿病诱导性心肌病发展的罪魁祸首。但是,通过敲除乙酰辅酶A羧化酶2(ACC2)消除长链脂肪酸转运到线粒体的抑制来增强心肌FAO并不能使非肥胖小鼠罹患心肌病,提
MedSci原创 - 心肌病,高脂饮食,脂肪酸氧化 - 2020-09-11
花开两朵各表一枝 | TNNT2突变与肥厚型心肌病和扩张型心肌病均密切相关
致病性TNNT2突变是肥厚型和扩张型心肌病的病因,其通过尚不完全了解的机制促进心力衰竭(心衰, HF)。87%的TNNT2突变的确切功能均尚不清楚。解析哪些TNNT2突变是否以及如何引起肥厚型和扩张型
MedSci原创 - 肥厚型心肌病,扩张型心肌病,TNNT2突变 - 2020-12-18
伴有心肌MRI延迟强化的应激性心肌病1例
病例女,72岁。因持续胸痛伴呼吸困难7小时,于2017年3月9日入院。患者7小时前无明显诱因出现胸痛症状,位于心前区,面积为手掌大小,伴呼吸困难,呈端坐呼吸,伴胸闷、心悸,急诊以“急性前壁心肌梗死,急性左心衰”收入我院。患者既往体健,否认高血压、高血脂及糖尿病等其他慢性病史。
中国临床医学影像杂志 - 心肌,MRI延迟强化,应激性心肌病 - 2020-01-09
Blood:IL-18介导镰状细胞性心肌病和室性心动过速的发生
既往报道表明,IL18是镰状细胞病(SCD)相关心肌病舒张期功能障碍的新候选基因。Akash等推测IL-18参与了SCD心肌病和室性心动过速(VT)的发生发展。
MedSci原创 - 室性心动过速,镰状细胞病,IL-18,镰状细胞性心肌病 - 2020-12-10
Nat Commun:靶向线粒体激酶可治疗扩张型心肌病
研究人员绘制了一条拯救mtCaMKII小鼠疾病表型的代谢途径,为线粒体中CaMKII信号传导的生理和病理代谢后果提供了见解。
MedSci原创 - 线粒体,扩张性心肌病 - 2020-09-05
2020 AHA/ACC指南:肥厚型心肌病的诊断和治疗
2020年11月,美国心脏协会(AHA)联合美国心脏病学会(ACC)共同发布了肥厚型心肌病的诊断和治疗指南。指南主要针对肥厚型心肌病的临床诊断和治疗提供相关指导建议和流程,内容涉及肥厚型心肌病的诊断检
Circulation . 2020 Nov 20. - 肥厚型心肌病 - 2020-12-24
病例答案:Takotsubo 心肌病(心碎综合征)
这个疾病是Takotsubo 心肌病,即心碎综合征。原病例见:病例讨论:这个疾病如何诊断?1. 什么是 Takotsubo 心肌病?Takotsubo 心肌病是由未知原因导致的短暂性左室心尖球囊样扩张,常伴有躯体或情绪刺激的诱因。左室功能障碍多于 1 月内恢复,症状表现类似急性冠脉综合征,但冠脉造影阴性,可伴有左室流出道动力性梗阻,以及恶性心律失常、心肌穿孔、心源性休克、充血性心衰等严重并发症
MedSci - Takotsubo,心肌病,心碎综合征 - 2020-03-06
几种肥厚型心肌病的鉴别
肥厚型心肌病心肌纤维异常增生,呈短宽肥厚,排列混乱,其外包绕心肌纤维原细胞和细胞外矩阵。心肌排列混乱和纤维化是肥厚型心肌病的诊断特征,是心室舒张僵硬和心律失常的病理基础。
超声 - 肥厚型心肌病,心肌病,心室肥厚 - 2020-02-29
JACC:终末期肥厚型心肌病的远期预后研究
晚期的肥厚型心肌病(HCM)是一种较棘手的疾病表现,死亡率和并发症发生率均较高,往往需要接受心脏移植治疗。本研究的目的是用现代管理策略重新评估大规模HCM队列中终末期心力衰竭的临床特征和预后。
MedSci原创 - 心血管,肥厚型心肌病 - 2020-06-17
Circulation:肥厚性心肌病伴左室收缩功能障碍的发生、发展及预后
“终末期”常被用于描述肥厚性心肌病(HCM)伴左室收缩功能障碍(LVSD),定义为左室射血分数<50%。据报道,HCM-LVSD预后较差,但由于其相对罕见,其自然史仍未完
MedSci原创 - 肥厚性心肌病,左室收缩功能障碍,HCM-LVSD,肉瘤变异 - 2020-05-04
Circulation:桥粒蛋白(DSP)突变诱导性心律失常型心肌病
在心脏桥粒和中间丝之间的主要力传感器桥粒蛋白(DSP)突变可导致心律失常型心肌病,与心律失常性右心室心肌病有不同程度的关联。截止目前,DSP心肌病的临床相关性仅限于小病例系列。
MedSci原创 - 心律失常型心肌病,桥粒蛋白,桥粒斑菲素蛋白2,DSP,PKP2 - 2020-06-14