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Circulation:与扩张型心肌病密切相关的12个基因罕见变异

扩张型心肌病(DCM)是一种遗传异质性疾病,临床实验室检测到了100多个所谓的疾病基因。但许多基因最初是根据候选基因研究确定的,这些研究没有充分考虑到背景种群差异。

MedSci原创 - 扩张型心肌病,罕见变异 - 2020-02-10

扩张型心肌病全心衰竭合并重度睡眠呼吸暂停综合征患者麻醉处理1例

4年前诊断为扩张型心肌病、心力衰竭,本次入院诊断重度睡眠呼吸暂停综合征(OSAHS)。体格检查:听诊双肺呼吸音清,心界向左扩大,律不齐,心音低钝,心尖区可闻及2/6级收缩期杂音。

广东医学 - 扩张型心肌病,全心衰竭,重度睡眠呼吸暂停综合征,麻醉处理 - 2019-11-15

2018 EACVI专家共识文件:多模式影像学检查在扩张型心肌病的诊断、危险分层以及治疗中的应用

扩张型心肌病由左心室或双心室存在扩张和收缩障碍定义,在没有异常负荷条件和冠状动脉疾病的情况下足以解释这些改变。本文的主要目的时针对多模式影像学检查在扩张型心肌病的诊断、危险分层以及治疗中的应用提供指导建议。

网络 - 多模式影像学检查,扩张型心肌病 - 2019-09-17

Circulation:肌联蛋白截短突变与先天性扩张型心肌病

Titin基因截断变异(TTNtvs)在先天性扩张型心肌病(DCM)患者中很常见。但还没有对TTNtvs在不同临床环境中的影响进行全面的基因组学评估,也无修饰因子评估。

MedSci原创 - 肌联蛋白,截短突变,先天性扩张型心肌病 - 2019-07-06

Lancet:临床指标正常的扩张型心肌病仍需持续治疗

研究认为症状及临床指标正常的扩张型心肌病患者停止治疗会导致疾病复发

MedSci原创 - 扩张型心肌病,心衰 - 2018-11-12

Circulation:烟酰胺核苷可显著延缓扩张型心肌病小鼠的心脏衰竭进展!

心肌代谢障碍是慢性心力衰竭的一个主要特征。 烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD+)作为燃料氧化和氧化磷酸化的主要辅酶、酶信号能量应激和氧化应激反应的底物,逐渐成为多种疾病的代谢靶点,包括心衰。但目前对NAD+在心衰中的稳态调控机制知之甚少。为探究NAD+稳态在衰竭的心脏中的潜在变化,Nicolas Diguet等人定量检测NAD+合成酶在人类衰竭心脏的表达水平,同时检测其在敲除心脏的血清反应因子转录因子

MedSci原创 - 心力衰竭,烟酰胺核苷,扩张型心肌病 - 2018-05-24

Eur Heart J-Card Img:非缺血性扩张型心肌病继发二尖瓣返流修复与左心室逆向重构和前向血流增加有关

由此可见,对于非缺血性扩张型心肌病患者继发性MR进行手术和经导管二尖瓣修复可以改善患者LV前向血流并促进LV逆转重构,但并未改变LV收缩功能。

MedSci原创 - 非缺血性扩张型心肌病,MR,修复,左心室逆向重构,前向血流 - 2018-02-11

SCI REP:诊断儿童扩张型心肌病的循环微小RNA特征!

由此可见,这项研究表明四个血清中miRNA分子可能是诊断CDCM和评估心衰的潜在生物标志物。

MedSci原创 - CDCM,miRNAs,循环 - 2018-01-15

JACC:诊断时间与扩张型心肌病患儿的预后相关

研究表明扩张型心肌病(DCM)患儿生存率的提高很大一部分是由于接受了心脏移植。本研究的目的旨在评估没有接受心脏移植的DCM患儿的生存率和探究影响死亡率的临床特征。

MedSci原创 - 心血管,心肌病 - 2017-11-27

JACC:肌联蛋白截断的扩张型心肌病的预后研究

目前,对由肌联蛋白截断(TTNtv)所致的扩张型心肌病(DCM)的心脏表型和预后的理解尚未阐明。

MedSci原创 - 心血管,DCM - 2017-10-26

JACC:伊伐布雷定在扩张型心肌病和症状性慢性心衰儿童中有何作用?

2017年9月,发表在《J Am Coll Cardiol》上的一项12个月、随机、双盲、安慰剂对照、2/3期研究,研究了伊伐布雷定在扩张型心肌病和症状性慢性心衰儿童中的作用。研究结果表明:伊伐布雷定可安全降低慢性心衰和扩张型心肌病儿童的静息心率。且对心率的影响具有差异,强调了调整剂量的重要性。

环球医学 - 伊伐布雷定,扩张型心肌病,症状性慢性心衰,儿童 - 2017-10-10

扩张型到肥厚型 心肌病的诊断思路如何推进?

结合体格和影像学检查初步诊断为扩张型心肌病。后考虑昏厥原因,确诊为梗阻性肥厚型心肌病。关于此病治疗方案的选择、诊断思路的推进,详见以下病例要点——

内科学 - 心肌病,扩张,肥厚 - 2017-10-02

Heart:扩张型心肌病患者左室逆转重构与基因突变的相关性分析!

NGS证实了DCM患者的高遗传诊断率。根据不同基因的功能相似性进行的特定“基因簇”分类可能有助于基因决定DCM患者的临床管理。在这项研究中,结构性细胞骨架Z盘基因的罕见变异型与后续较低的LVRR发生率独立相关。

MedSci原创 - DCM,LVRR,基因突变 - 2017-04-18

2018 EACVI专家共识文件:多模式影像学检查在扩张型心肌病的诊断、危险分层以及治疗中的应用

扩张型心肌病由左心室或双心室存在扩张和收缩障碍定义,在没有异常负荷条件和冠状动脉疾病的情况下足以解释这些改变。本文的主要目的时针对多模式影像学检查在扩张型心肌病的诊断、危险分层以及治疗中的应用提供指导建议。

Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2019 Aug 26. - 多模式影像学检查,扩张型心肌病 - 2019-09-16

2017 BSE指南:扩张型心肌病的诊断和评估

2017年6月,英国超声心动图学会(BSE)发布了扩张型心肌病的诊断和评估指南,本文主要主要为临床超声医师针对扩张型心肌病的诊断和评估提供实践指导。

Echo Res Pract. 2017 Jun;4(2):G1-G13. - 扩张型,心肌病,诊断,评估 - 2017-06-13

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