2022 EHA/ISA指南:全身性AL淀粉样变性的非移植化疗
2022年7月,欧洲血液学协会(EHA)联合国际淀粉样变学会(ISA)共同发布了全身性AL淀粉样变性的非移植化疗指南。本文主要针对全身性AL淀粉样变性的非移植化疗提供指导建议。
Amyloid - 全身性AL淀粉样变性,非移植化疗 - 2022-07-25
眼眶淀粉样变性影像诊断
淀粉样变性(amyloidosis)是一类以淀粉样蛋白在组织中异常沉积为特征的疾病。眼眶淀粉样变性包括两种临床类型,分别是局灶性和系统性。
头颈医学影像联盟 - 淀粉样变性,血管结构退变,间质散在慢性炎症细胞 - 2022-09-16
NEJM:悬雍垂淀粉样变性-病例报道
淀粉样变性病的特征是异常蛋白沉积在细胞外组织中。在疾病的轻链形式中,细胞外组织源自与浆细胞相关的免疫球蛋白轻链。
MedSci原创 - 淀粉样变性,悬雍垂 - 2020-08-06
JACC:心肌水肿和淀粉样变性
轻链(AL)和甲状旁腺素(ATTR)淀粉样变患者的预后受心脏表现的影响。ATTR淀粉样变的预后优于AL淀粉样变,提示AL淀粉样变发表机制的不同。本研究的目的旨在评估淀粉样变性患者心肌水肿的发生率及其对预后的影响。本研究纳入了286名淀粉样变患者,其中100名为系统性AL淀粉样变,163名为心脏ATTR淀粉样变,12名为疑似心脏ATTR淀粉样变患者,11名为无症状的淀粉样TTR基因突变携带者,30名
MedSci原创 - 心血管,淀粉样变性,水肿 - 2018-06-26
【Blood Cancer J】欧洲AL型淀粉样变性的临床特征、治疗模式和疗效结局(2004-2018)
系统性轻链(AL) 型淀粉样变性是一种罕见疾病,由浆细胞或较少见的 B 细胞克隆产生的错误折叠克隆性免疫球蛋白引起。AL型淀粉样变性具有非特异性症状且临床表现异质性较强,导致正确诊断需要专门的技术。
聊聊血液 - 系统性轻链(AL) 型淀粉样变性 - 2023-02-07
EHA-ISA 指南:系统性 AL 淀粉样变性的高剂量化疗和干细胞移植指南
本指南对资格标准、干细胞收集和动员策略和方案、风险适应的美法仑剂量、诱导和巩固治疗的作用、特定的支持性护理管理、关于生存、血液学反应和复发的长期结果进行了全面评估和干细胞移植后的器官反应。
2022-08-03
EHA-ISA 针对全身性 AL 淀粉样变性的大剂量化疗和干细胞移植指南总结
该指南由 EHA 指南委员会成员制定和批准,为医疗保健专业人员提供关于选择和管理接受大剂量化疗和 SCT 的 AL 淀粉样变性患者的明确指导。
2022-08-03
【影像视界】气管、支气管淀粉样变性的诊断
淀粉样变性是一组因折叠错误的蛋白质聚集成不溶性原纤维在细胞外沉积于不同组织器宫,导致相应的器官或组织功能障碍。
华夏影像诊断中心 - 系统性淀粉样变,局限性淀粉样变,呼吸道淀粉样变 - 2022-10-22
2015 BCSH指南:AL型淀粉样变性的管理
2015年1月,英国血液学标准委员会(BCSH)发布了AL型淀粉样变性的管理指南。
Br J Haematol. 2015 Jan;168(2):186-206. - AL型淀粉样变性 - 2015-01-01
Prothena治疗罕见病AL型淀粉样变性药物NEOD001临床前期研究取得进展
Prothena公司最近宣布,公司正在开发的一种用于治疗名为AL型淀粉样变性的罕见病药物NEOD001最近在一项临床I/II期研究中表现出良好的效果。在此次有14名患者参加的早期临床研究中,超过半数的患者在NT-proBNP的指标上有显著下降,这一指标也是衡量AL型淀粉样变性患者死亡的重要参数。此外,有6名患者的蛋白尿程度下降了4
生物谷 - 药物,Prothena - 2014-12-05
JCE:心肌淀粉样变性患者的ICD治疗
心肌淀粉样变性主要表现为心室肌及瓣膜弥漫性、对称性肥厚,患者多出现限制性心肌病表现,该病的预后不佳,死亡率较高,主要死亡原因为心力衰竭和恶性心律失常。近年来,植入式转复除颤器(ICD)越来越多的用于心脏性猝死的一级预防或二级预防,许多心肌淀粉样变性的患者进行了ICD治疗,然而目前关于心肌淀粉样变的患者能否从ICD中获益还不清楚,目前还缺乏大规模临床研究报道
dxy - 心肌,淀粉样变性,ICD - 2013-05-14
心脏轻链型淀粉样变性预后评分
心脏轻链型淀粉样变性 - 2022-09-23
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