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NEJM:Tofersen治疗SOD1-<font color="red">ALS</font>

NEJM:Tofersen治疗SOD1-ALS

在由 SOD1突变引起的ALS的成年人中,接受tofersen鞘内注射可降低脊髓液 SOD1浓度,部分患者出现脑脊液和细胞增多,大多数患者观察到腰椎穿刺相关的不良事件

MedSci原创 - ALS, SOD1,tofersen - 2020-07-09

JNNP:非靶向代谢组学研究<font color="red">ALS</font>的发病机制

JNNP:非靶向代谢组学研究ALS的发病机制

肌萎缩性侧索硬化症(ALS)是一种进行性的、致命的运动神经元变性疾病,其特点是复杂的基因和疾病机制,以及环境的影响。 虽然少数基因与肌萎缩侧索硬化症(ALS)密切相关,但在大多数散发病例中,遗传原因尚

MedSci原创 - ALS,发病机制,非靶向代谢组学 - 2020-09-25

JNNP:吸烟与<font color="red">ALS</font>之间的关系:孟德尔随机因果关系调查

JNNP:吸烟与ALS之间的关系:孟德尔随机因果关系调查

肌萎缩性侧索硬化症(ALS)是运动神经元的一种神经退行性疾病,导致骨骼肌和延髓肌进行性麻痹,通常在症状发作的2至3年内因神经肌肉呼吸衰竭而死亡。ALS的发病率是十万分之1-2,终生风险约为300分之1

MedSci原创 - 吸烟,ALS,关系 - 2020-08-27

Nat Biomed Eng:面部可穿戴传感器帮助肌萎缩侧索硬化(<font color="red">ALS</font>)患者交流

Nat Biomed Eng:面部可穿戴传感器帮助肌萎缩侧索硬化(ALS)患者交流

研究人员已经设计了一种类似皮肤的装置,它可以附着在脸上,测量像抽搐或微笑这样的小动作。通过这种方法,肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)患者可以通过小的动作交流各种情绪,这些小动作可以由该设备测量和解释

MedSci原创 - 可穿戴传感器,肌萎缩侧索硬化(ALS),cFaCES - 2020-10-25

JNNP: <font color="red">ALS</font>的轻瘫模式与不同肌群的皮膜神经胶质的生理学投射一致

JNNP: ALS的轻瘫模式与不同肌群的皮膜神经胶质的生理学投射一致

最近的分期方法使用分子标记磷酸化的43 kDa TAR DNA结合蛋白(pTDP-43)来治疗散发性肌萎缩性侧索硬化症(ALS),这表明该疾病的进展是网络疾病 根据可预测的顺序解剖学模式,确定大脑和脊

MedSci原创 - ALS,生理学,轻瘫 - 2020-07-23

Acta Neuropathologica: 西太平洋<font color="red">ALS</font> /帕金森病-痴呆综合征皮质沟深处的棘状星形胶质细胞

Acta Neuropathologica: 西太平洋ALS /帕金森病-痴呆综合征皮质沟深处的棘状星形胶质细胞

关岛肌萎缩侧索硬化/帕金森痴呆综合征(ALS/PDC)是一种进行性神经退行性疾病,其特征是多种神经元和胶质tau病理学。

MedSci原创 - ALS/PDC,TSAs,神经退行性疾病 - 2020-09-22

NATURE:<font color="red">ALS</font>相关基因通过肠道菌群调节系统和神经炎症 

NATURE:ALS相关基因通过肠道菌群调节系统和神经炎症 

在肌萎缩性侧索硬化症或前颞叶痴呆的高发家族中,重复扩增的作用不完全一致,表明遗传或环境因素改变了每个人的疾病风险。

MedSci原创 - 免疫,肠道菌群,肌萎缩侧索硬化症 - 2020-05-14

BRAIN:贾怡昌课题组首次发现<font color="red">ALS</font>中应激颗粒错误加工致病的体内证据

BRAIN:贾怡昌课题组首次发现ALS中应激颗粒错误加工致病的体内证据

已有的研究显示,许多RNA结合蛋白,包括TDP-43、FUS和TIA1等,都是应激性颗粒的成分,其功能障碍会导致肌萎缩性侧索硬化症(ALS)。

MedSci原创 - 肌萎缩侧索硬化症 - 2020-05-03

Acta Neuropathologica: C9orf72和非C9orf72 <font color="red">ALS</font>以及FTLD-TDP病例中沿下丘脑-垂体轴的二肽重复蛋白和TDP-43病理学

Acta Neuropathologica: C9orf72和非C9orf72 ALS以及FTLD-TDP病例中沿下丘脑-垂体轴的二肽重复蛋白和TDP-43病理学

第9号染色体开放阅读框72(C9orf72)基因中的六核苷酸(GGGGCC)重复扩增被发现是肌萎缩性侧索硬化(ALS)和额颞叶变性(FTLD)最常见的遗传原因。

MedSci原创 - C9orf72,TDP-43,下丘脑-垂体轴 - 2020-10-18

JNNP:额颞部痴呆伴有和不伴有肌萎缩侧索硬化的认知和行为

JNNP:额颞部痴呆伴有和不伴有肌萎缩侧索硬化的认知和行为

目的不完全了解额颞部痴呆(FTD)与肌萎缩侧索硬化(ALS)的确切关系。这种关联被描述为连续的,但是数据表明这可能是一个过于简单化。对于有ALS和不含ALS的行为变异FTD(bvFTD)患者之间的直接

MedSci原创 - 肌萎缩侧索硬化,认知测试,额颞部痴呆 - 2020-10-18

JNNP:  内心深处,疾病之下:肌萎缩性侧索硬化-额颞谱障碍的社会认知

JNNP: 内心深处,疾病之下:肌萎缩性侧索硬化-额颞谱障碍的社会认知

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MedSci原创 - 神经心理学,肌萎缩性侧索硬化-额颞谱障碍,社会认知 - 2020-09-27

Ann Neurol:血液金属水平与肌萎缩性侧索硬化风险的关系

Ann Neurol:血液金属水平与肌萎缩性侧索硬化风险的关系

该研究是第一项在疾病发作之前比较金属水平,最大程度减少反向因果关系的研究。研究人员观察到的关联表明,镉、铅和锌可能在ALS病因中起作用。镉和铅可能是从吸烟到ALS的介导因素。

MedSci原创 - 风险,金属,肌萎缩性侧索硬化 - 2020-10-18

JNNP: 脑脊液磷酸化神经丝重链和壳三糖苷酶在原发性侧索硬化中的作用

JNNP: 脑脊液磷酸化神经丝重链和壳三糖苷酶在原发性侧索硬化中的作用

原发性侧索硬化症(PLS)是一种罕见的上运动神经元(UMNs)退化性疾病,临床表现为进行性痉挛。疾病的进展比肌萎缩性侧索硬化症(ALS)慢。PLS的诊断不确定性由于缺乏特定的神经化学生物标记而变得复杂

MedSci原创 - ALS,脑脊液,PLS - 2020-09-07

JNNP:脊髓延髓肌萎缩症中分裂手运动轴突过度兴奋

JNNP:脊髓延髓肌萎缩症中分裂手运动轴突过度兴奋

“分裂手”征是指肌萎缩性侧索硬化症(ALS)

MedSci原创 - 过度兴奋,运动轴突,脊髓延髓肌 - 2020-09-18

ALS药物研发指南和试验指南 2019

美国食品和药物管理局(FDA)制定了肌萎缩侧索硬化症(ALS)药物开发指南草案,并于2018年2月发布。FDA指南草案考虑了ALS社区制定的建议,这些建议吸收了一大批临床研究者、行业代表、权益团体、患

Neurology . 2019 Jul 9;93(2):66-71 - 肌萎缩侧索硬化症 - 2020-06-14

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