J Cosmet Dermatol:江苏省人民医院团队发现:光动力疗法在治疗色素血管性斑痣性错构瘤病中的应用
2024-05-18 MedSci原创 MedSci原创 发表于上海
光动力疗法是治疗色素血管性斑痣性错构瘤病相关的葡萄酒色痣的有效方法。
色素血管性斑痣性错构瘤病(PPV)是一种罕见的疾病,表现为毛细血管畸形和色素沉积异常,伴或不伴神经异常或眼部改变。PPV的病因可能与GNA11或GNAQ基因突变有关。据统计,每十万名儿童患者中,PPV的相对发病率约为5.8例。自1947年首次报道以来,PPV的病例报道仅有数百例,且这些患者主要集中在日本、墨西哥和阿根廷。尽管有些学者认为,没有系统性症状的PPV无需治疗,但鉴于PPV可能带来的生理和心理负担,特别是当皮肤异常出现在面部时,及早治疗以提高患者的生活质量显得尤为重要。目前,关于PPV的治疗方案报道甚少,其中一例是使用光动力疗法(PDT)治疗与PPV相关的葡萄酒色痣(PWS)。
J Cosmet Dermatol最新的一篇研究报告,研究者探讨了血红素- PDT治疗PPV相关PWS的疗效及不良反应。
研究回顾性分析了2019年1月至2022年12月期间接受两次血红素- PDT治疗的PPV患者的疗效和不良反应。PPV分为四种类型:I型(PWS +疣状表皮痣),II型(PWS +蒙古斑±贫血痣),III型(PWS +斑痣±贫血痣),和第四型(PWS +蒙古斑+斑痣±贫血痣).在这四种类型中,亚型“a”表示仅限皮肤受累,亚型“b”表示皮肤外受累。PWS的疗效通过三位皮肤科医生根据治疗区域的改善程度进行评估:(1)较差(0%-25%颜色改善),(2)尚可(26%-50%颜色改善),(3)良好(51%-75%颜色改善),(4)优秀(76%-100%颜色改善)。
共纳入20例患者(女性13例,男性7例,年龄范围:2-31岁;平均年龄:8.20 ± 8.92岁)。2例、9例、7例和2例PPV患者分别为Ia、IIa、IIb和IIIa型。两次治疗后,视觉评价显示4、5、6、5例患者的PWS颜色分别表现出较差、尚可、良好和优秀的改善。在治疗区域中既有PWS又有色素痣患者中,良好和优秀改善率为33.3%,而只有治疗区域中有PWS的患者则为87.5%,存在显著差异(p= 0.02)。部分患者治疗后观察到轻微的副作用,如水肿、结痂、色素沉着和水泡。
综上,血红素- PDT是治疗PPV相关PWS的有效方法。在同一治疗区域的PWS和色素痣重叠的患者的疗效差于仅在治疗区域PWS患者。
原始出处:Huang Y, Yang J, Bi M, et al. Photodynamic therapy for the treatment of port-wine stains in phakomatosis pigmentovascularis. J Cosmet Dermatol. 2024;00:1-7. doi:10.1111/jocd.16351
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