Circulation：上海交通大学陈会文/林建华等合作揭开首个先心病相关肺高压多中心妊娠队列研究结果

针对患有先天性心脏病(CHD)相关肺动脉高压(PH)的孕妇的研究很少，且受样本量小和单中心设计的限制。

2023年2月13日，上海交通大学陈会文、林建华、首都医科大学李燕娜及广东省人民医院韩凤珍共同通讯在Circulation（IF=40）在线发表题为“Maternal Outcomes Among Pregnant Women With Congenital Heart Disease–Associated Pulmonary Hypertension”的研究论文，该研究报道了患有先天性心脏病相关肺动脉高压孕妇的孕期结果。

2220例CHD孕妇完成妊娠。在729名女性中确定了与CHD相关的PH值，其中398名PH值轻度，331名PH值中度至重度。孕产妇死亡率分别发生在1名(0.1%)、0名和19名(5.7%)患有CHD的妇女和无PH、轻度或中度至重度PH的妇女中。在729例PH患者中，619例(85%)有CHD相关的肺动脉高压，110例(15%)有其他形式的PH。总体而言，轻度PH患者比中度至重度PH患者有更好的孕产妇结局，包括孕产妇死亡率或心力衰竭的发生率，其他心脏并发症和产科并发症。脑利钠肽>100 ng/L和纽约心脏协会III至IV类与妊娠PH不良母亲心脏事件独立相关，而多学科团队随访和严格的产前监护具有保护作用。

肺动脉高压(PH)已知会使妊娠复杂化，并且在历史上与不可接受的高孕产妇死亡率(约25%-56%)有关，因为临床失代偿继发于妊娠、分娩和分娩时的血液动力学应激不耐受。因此，在世界卫生组织修订的孕产妇心血管风险分类(mWHO)中，任何原因的PH患者都被列为最高风险级别。在这个风险级别，怀孕被认为是禁忌症，如果怀孕了，共识声明和指南建议讨论终止。尽管存在这些风险，但患有肺动脉高压(PAH)的妇女怀孕的发生率正在增加。因此，对这类患者的识别和提供最佳护理的需求尚未得到满足。

新兴数据还发现，在根据疾病亚类和严重程度对PH孕妇进行分层时，孕产妇结局存在显着差异。先天性心脏病(CHD)相关的PAH是最常见的发病机制，约占妊娠期PAH的65%。有证据表明，与其他形式的PAH相比，不良心脏事件的发生率和死亡率可能较低。也有一些迹象表明，PH不太严重的患者可能比PH更严重的患者有更有利的结果。然而，PH严重程度的研究受到样本量小的限制。因此，医学界强调了更好地识别怀孕咨询可能更特殊的个体的重要性，而不是完全禁忌。

CHD相关PH和无PH患者的不良事件（图源自Circulation ）

该研究发现与CHD相关的中度至重度PH的女性相比，患有CHD相关的轻度PH的女性似乎有更好的结局，并且在大多数结局中，患有CHD而无PH的女性的事件率相似。多模态风险评估，包括PH严重程度、脑利钠肽水平和纽约心脏协会等级，可能有助于妊娠PH风险分层。妊娠期间多学科团队随访和严格的产前监护也可能有助于降低不良孕产妇心脏事件的风险。

原始出处：

Qian Zhang， Fang Zhu， Guocheng Shi， et al. Maternal Outcomes Among Pregnant Women With Congenital Heart Disease–Associated Pulmonary Hypertension. Circulation. 2023；147：549–561.