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Neurology:副肿瘤性脑血管炎1例

2018-3-15 作者:杨中华   来源:脑血管病及重症文献导读 我要评论4

47岁,女性。

因突发剧烈头痛,呕吐,随后意识障碍到急诊室就诊。

查体发现多处淋巴结肿大,左侧乳腺溃疡肿块。GCS 9分,颈强直,Kernig征阳性。多组颅神经损伤。

怀疑癌性脑膜炎和出血性软脑膜转移。平扫CT显示双侧顶叶脑沟内SAH(下图A)。CTA未见动脉瘤、血管畸形等。MRI显示双侧顶枕区域SAH(下图B和C),MRV正常。

下图,A图为平扫CT,显示双侧顶枕脑沟内出血(黄色箭头)。B图为Flair(白色箭头),C图为SWI(黄色箭头)显示双侧顶枕脑沟内出血:



根据症状体征和影像学检查,临床怀疑副肿瘤可逆脑血管痉挛伴凸面SAH。随后DSA检查,发现小血管广泛和多处狭窄,提示血管痉挛或脑血管炎(下图D)。

下图D为DSA,显示血管呈串珠样改变(绿色箭头):



脑脊液发现恶性肿瘤,确诊肿瘤性脑膜炎。

乳腺活检为导管浸润癌III级。

入院第4天死亡,随后进行了尸体解剖。

病理证实癌性脑膜炎。血管周围间隙扩大,充满了肿瘤细胞(下图E)。

下图E显示蛛网膜下腔和血管周围间隙(黄色箭头)扩大,充满肿瘤细胞。小血管呈现血管炎表现(蓝色箭头,HE染色):



脊膜和神经根广泛肿瘤浸润(infiltration)。Willis环血管的较小分支显示动脉周围浸润(infiltration),内膜炎症和纤维素沉积,无坏死或肉芽肿形成(图F)。

下图F为软脑膜血管血管炎(黄色箭头),合并纤维蛋白血栓形成(蓝色箭头),被肿瘤细胞包围(HE染色):



这些特征符合副肿瘤性血管炎的表现。较大的脑血管被肿瘤细胞包裹(encased),但是无浸润(infiltration)。

最终该患者诊断乳腺癌转移,癌性脑膜炎伴副肿瘤性脑血管炎和凸面SAH。

作者认为副肿瘤性脑血管炎的病理生理机制包括:1.肿瘤细胞诱导针对血管内皮的免疫反应,2.肿瘤细胞释放各种促炎性因子对内皮的损伤,3.肿瘤蛋白沉积在血管壁上,随后产生迟发性过敏反应,4.含有肿瘤抗原的循环免疫复合物沉积在血管壁上。

原始出处:



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大爰

学习了谢谢分享!!

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2018-3-23 9:37:10 回复

大爰

学习并分享!!

(来自:梅斯医学APP)

2018-3-19 7:15:43 回复

有备才能无患

作者认为副肿瘤性脑血管炎的病理生理机制包括:1.肿瘤细胞诱导针对血管内皮的免疫反应.2.肿瘤细胞释放各种促炎性因子对内皮的损伤.3.肿瘤蛋白沉积在血管壁上.随后产生迟发性过敏反应.4.含有肿瘤抗原的循环免疫复合物沉积在血管壁上.

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2018-3-15 22:47:29 回复

155********(暂无匿称)

不错的文章值得拥有

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2018-3-15 22:08:35 回复

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