Neurology CP：心脏乳头状弹力纤维瘤导致脑梗死
2018-07-18 杨中华 脑血管病及重症文献导读
原发性心脏肿瘤很少见；因此，原发性心脏肿瘤栓塞非常罕见。心脏乳头状弹力纤维瘤（papillary fibroelastoma，PFE）是排在粘液瘤后面的第二位原发性心脏肿瘤（10%）。大部分PFE都是偶然发现的，至于症状性PFE往往表现为卒中或TIA。
原发性心脏肿瘤很少见；因此，原发性心脏肿瘤栓塞非常罕见。心脏乳头状弹力纤维瘤（papillary fibroelastoma，PFE）是排在粘液瘤后面的第二位原发性心脏肿瘤（10%）。大部分PFE都是偶然发现的，至于症状性PFE往往表现为卒中或TIA。
心脏乳头样弹性纤维瘤（cardiac papillary elastofibroma）系原发性良性心脏肿瘤，瘤体自瓣膜的内膜发生，主要以心内膜的纤维组织、弹力纤维，平滑肌细胞及黏多糖基质组成乳头的轴心，外膜被以增生的心内膜细胞，故称乳头样弹性纤维瘤（papillary elastic fibrous tumor）。
2018年6月Ana Moreno-Est′ebanez等在Neurology： Clinical Practice上报道了3例PFE引起的脑梗死病例，见下图。
A图，3例患者的MR Flair序列显示亚急性缺血性卒中，病例1累及左侧深部结构包括尾壮核、豆状核和邻近的白质，病例2累及右侧中央前回，病例3累及左侧颞顶叶：
B图，病例1经食道超声显示起自于二尖瓣耳状面的有蒂相连的11mm移动团块（箭头），病例2显示起自于二尖瓣耳状面的14mm大小肿块，病例3起自于左心耳大小9mm的肿块。病例3中可以可到肿块磨损的边缘：
C图，心外科切除肿瘤的病理分析：病理检查显示无血管乳头状瘤，有一层内膜细胞覆盖在结缔组织基质乳突表面（左、中、右）：
第一例患者采取了血管内取栓治疗，第二例推测自发再通，第三例静脉溶栓治疗，出院时三例患者的NIHSS皆为0分。作者推测三例患者皆为瘤体表面血栓形成后栓子脱落导致的脑梗死，而不是肿瘤栓子。提示再通治疗对这样的患者是有效的。
原始出处：Ana Moreno-Estébanez, Alain Luna Rodríguez, Iratxe Ugarriza Serrano, et al. Papillary fibroelastoma, an unexpected cause of stroke, Outcomes after acute reperfusion therapy. Neurology CP. May 01, 2018
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