鼻腔软骨肉瘤1例

患者女，67岁。因“左鼻阻、溢泪伴左鼻面部、头部疼痛1月”入院。体查：外鼻无明显畸形，左鼻孔及鼻咽部见一肿物填充，质硬，表明坏死，鼻腔内结构不能窥及，鼻中隔向右偏曲。实验室检查无阳性发现。

副鼻窦CT（图1，2）：左侧鼻腔见最大层面约32mm×28mm软组织影填充，累及左侧上颌窦、筛窦及鼻咽部，内见斑点状钙化影，左侧鼻甲、上颌窦壁骨质破坏。

图1　CT平扫（软组织窗）：左侧鼻腔见软组织密度影填充，累及左侧筛窦及上颌窦，内见斑点状钙化影；图2　CT平扫（骨窗）：左侧鼻甲、上颌窦壁见骨质破坏。　

镜示：肿瘤由软骨基质及软骨细胞构成、排列紊乱，部分核异型。免疫组化：肿瘤细胞表达Vimentin（＋），S－100（＋），CD68（－），CK（－），HNB45（－），Desimn（－），CD34（－）。

病理诊断：软骨肉瘤Ⅱ级（图3，4）。

图3　镜下见肿瘤由软骨基质及软骨细胞构成，排列紊乱，部分核异型。HE×200；图4　免疫组化：S－100（＋）×200。

讨论

软骨肉瘤是起源于软骨细胞或间叶组织的一种少见软组织恶性肿瘤，生长缓慢，多发生于长骨、骨盆及肋骨，少发生于鼻腔、鼻窦部，原发于鼻腔、鼻窦的软骨肉瘤约占全身软骨肉瘤的1%，多发生于鼻中隔、中鼻甲、上颌窦、筛窦、蝶窦等部位。发病年龄多在20～40岁，男女无差别。早期症状多不明显，可有鼻塞、流涕及无明显诱因反复鼻出血等，软骨肉瘤生长方式多为直接蔓延，晚期可侵犯周围血管神经等引起相应症状。早期诊断并尽早行根治性手术是提高其疗效的重要方法，5年生存率可达66%～77%。

鼻腔软骨肉瘤确诊尚需病理活检，病理大体标本质硬，灰白色有包膜，分叶状，触之易出血。镜下，肿瘤由软骨样基质和肿瘤性软骨细胞构成，可见钙化和软骨性骨化，但没有肿瘤细胞直接形成类骨组织。免疫组织化学染色示Vimentin（＋）和S－100（＋）。病理学上根据瘤细胞的构成、核的大小和不典型性、核分裂相的多少分为三级，本例属于Ⅱ级：软骨样基质较少而瘤细胞构成增多，可见稀少的核分裂相、轻度增大的囊状的胞核和多核。

CT典型表现为鼻腔及鼻窦软组织填充及散在点状、结节状、环状或不定型样钙化，并伴有骨质破坏，增强扫描多为轻或中度强化。软骨基质钙化是诊断本病最重要征象，CT能直观、准确地显示钙化的形态和数量，是诊断本病重要的检查方法。本例肿瘤位于鼻腔，CT检查可见左侧鼻腔、筛窦及上颌窦软组织密度影填充，内见斑点状钙化灶，与文献报道类似。MRIT1WＩ上多表现为低或等信号，T2WＩ多表现为高信号，因病灶内散在钙化灶，信号可不均匀，MRI能更准确地显示肿瘤侵犯的范围，尤其对颅底、视神经等重要结构显示较好。鼻软骨肉瘤需与鼻腔、鼻窦癌等鉴别。后者是鼻部最常见的恶性肿瘤，多见于中老年人，典型表现为不规则软组织肿块伴明显骨质破坏，钙化少见。鼻腔软骨肉瘤临床少见，临床及影像学表现缺乏特征性，诊断困难，确诊依赖于病理学检查。