Circulation:转甲状腺素淀粉样变性心肌病——老年人的又一杀手
2019-07-06 MedSci MedSci原创
转甲状腺素淀粉样变性心肌病(ATTR-CM)是老年人心力衰竭的一个病因。现研究人员对ATTR-CM的发病过程进行归纳总结,并比较获得性和遗传性ATTR-CM患者的预后和生活质量。研究人员共纳入711位野生型ATTR-CM患者,其中205位是携带V1221突变的遗传性ATTR-CM(V122I-hATTR-CM),另118位为非-V122I-hATTR-CM。前瞻性地评估患者的心指数、功能状态(6分
转甲状腺素淀粉样变性心肌病(ATTR-CM)是老年人心力衰竭的一个病因。现研究人员对ATTR-CM的发病过程进行归纳总结,并比较获得性和遗传性ATTR-CM患者的预后和生活质量。
研究人员共纳入711位野生型ATTR-CM患者,其中205位是携带V1221突变的遗传性ATTR-CM(V122I-hATTR-CM),另118位为非-V122I-hATTR-CM。前瞻性地评估患者的心指数、功能状态(6分钟步行试验)、生活质量和存活率。
确诊延迟严重,患者在确诊前3年内到医院就诊的中位次数为17次(9-27次),在这段时间内,患者的生活质量较差。有42%的患者在出现心脏症状后4年才确诊为野生型ATTR-CM。与其他亚组患者相比,V122I-hATTR-CM患者,在确诊时的心功能损伤更严重(p<0.001),相关指标更差(p<0.001),生活质量下降更明显,存活率也更低(p<0.001)。
原始出处:
Thirusha Lane, et al. Natural History, Quality of Life, and Outcome in Cardiac Transthyretin Amyloidosis. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.118.038169Circulation. 2019;140:16–26
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