J Immunol：致盲机理研究进展助你找回光明

近日，来自曼彻斯特大学的研究人员通过研究鉴别出了引发失明的重要因子，其或为开发治疗失明的新疗法提供帮助，相关研究成果刊登于国际杂志The Journal of Immunology上。

老年性黄斑退化症（AMD）是西方国家引发个体失明的主要原因，其影响着大约5000万人的身体健康，曾有研究显示患者发生老年性黄斑退化症具有一定的遗传特质。

引发AMD的重要风险相关基因是一种名为补体因子H的基因，其可以编码名为因子H（FH）的蛋白，该蛋白主要通过部分免疫系统的功能来保护眼部免受损伤，FH可以通过吸附组织来行使其功能，当其非常充足时其可以抑制机体补体系统免受任何损伤。

文章中，研究者发现，蛋白因子H并不是眼睛免疫系统的主要调节子，相反其另外一种CFH基因编码的不同蛋白来行使调节子的功能，其名为因子H样蛋白1（FHL-1）。Simon Clark博士说道，FHL-1是FH的一种小型版本，实际上只有FH尺寸的三分之一；然而其却是调节免疫系统的必须组分，而且其也是影响AMD风险的遗传改变因子；我们的研究发现，FHL-1可以进入眼睛组织中从而阻断了大量FH的涌入。

进一步研究发现，FHL-1可以保护眼部组织免受免疫攻击，而且眼部组织中FHL-1的含量不足会引发眼部炎症进而引发AMD的发生。FHL-1尽管同FH在很多方面非常相似，但总的来讲FHL-1在其尾部有一个特殊的尾部结构，这种结构就可以介导FHL-1结合组织。

最后研究者表示，本文的研究结果为开发治疗AMD的新型靶向疗法提供了新的思路，同时也为理解和抑制个体因AMD导致的失明的机制提供了新的依据。

原始出处

Clark SJ1, Schmidt CQ2, White AM3, Hakobyan S4, Morgan BP4, Bishop PN5.Identification of Factor H-like Protein 1 as the Predominant Complement Regulator in Bruch's Membrane: Implications for Age-Related Macular Degeneration.J Immunol. 2014 Nov 15;