BMJ：双侧瞳孔不等和上睑下垂的特发性Horner氏综合征-案例报道
2017-02-23 xing.T MedSci原创
通过回顾该患者的老照片，证实了该患者从19岁开始存在一个长期的Horner综合征。患者接受了常规的大脑、颈椎和上胸椎磁共振血管造影，没有发现病变。在长期的光，根据患者长期、非进展性和缺乏可识别的病变，患者被诊断为特发性Horner氏综合征。
患者为一名69岁的女性，因其左侧瞳孔扩张和右上睑下垂而就诊于眼科急诊。她因上呼吸道感染而就诊于初级保健医生，当时并没有关注其不对称的瞳孔大小，她没有眼科疾病或医疗史，并且没有运用任何口服或外用药物。其否认外伤史、颈部疼痛、体重减轻、复视或无汗症。
查体发现右上睑下垂（如图1所示）和右侧瞳孔活动受限，呈扩张滞后。双侧瞳孔对光反射存在，没有相对瞳孔传入缺陷。双侧虹膜颜色类似。右侧和左侧视力分别为6/9以及眼内压分别为12mmHg和14mmHg。眼球运动正常，眼底检查显示正常视盘。该患者无其他神经体征。双眼各滴一滴1%阿普可乐定。一个小时后收缩的瞳孔扩张，上睑下垂改善。
图1在室内光线下患者照片显示右侧上睑下垂（A）和右侧瞳孔缩小（B）图
该患者诊断是什么？鉴别诊断是什么？
答案
诊断为右侧Horner氏综合征。单侧瞳孔收缩的鉴别诊断包括药理性瞳孔不等、虹膜局部病变、生理性瞳孔不等。上睑下垂需要鉴别的疾病包括假性上睑下垂，可分为更年期、神经源性、肌源性或机械性。
这种情况的病因是什么？
答案
眼交感神经通路的病变，可能是中枢（在脑干、脊髓）、节前（在肺尖、臂丛、颈部）、节后（在上颈部、中耳、海绵窦、眼眶）。最重要的，危及生命的原因是颈动脉夹层。
需要进一步调查吗？
答案
急性疼痛的情况下当天进行大脑、颈部和上胸椎CT血管造影或磁共振血管成像，亚急性病例则在六个星期内进行检测。
患者预后
通过回顾该患者的老照片，证实了该患者从19岁开始存在一个长期的Horner综合征。患者接受了常规的大脑、颈椎和上胸椎磁共振血管造影，没有发现病变。在长期的光，根据患者长期、非进展性和缺乏可识别的病变，患者被诊断为特发性Horner氏综合征。
原始出处：
Andrew Malem, et al. Unequal pupils and ptosis.BMJ 2017; 356 doi: https://doi.org/10.1136/bmj.j643
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