骨科

订阅

MedSci主页 / 所有栏目 / 骨科

幼年特发性关节炎的影像特征

2023-02-28 华夏影像诊断中心 华夏影像诊断中心 发表于上海

幼年特发性关节炎
关注

幼年特发性关节炎的影像特征

       术语
缩写
  • 幼年特发性关节炎（JIA）
同义词
  • 幼年慢性关节炎
  • 幼年型类风湿关节炎
  • 系统性JIA：Still病
定义
  • 一组累及儿童（<16岁）的炎性关节病，通常认为有4种亚型
       影像
一般特征
  • 最佳诊断线索
    • 4种亚型在临床表现和预后上存在差异
    • 所有受累关节都有相似征象
      • 大量积液
      • 骨质侵蚀
      • 软骨破坏
      • 通常是双侧，但不对称
      • 终末期强直
        • 腕关节是最常见的融合部位
        • 如果累及颈椎，经常发生椎体和后附件的融合
      • 骨质疏松
  • 位置
    • 最可能受累的关节在各亚型中有所不同
      • 少关节型（>50%的病例）
        • 一般只有2~4个关节
        • 膝关节最常见，其次是踝关节和肘关节
      • 银屑病关节炎/附着点炎相关性关节炎（10%的病例）
        • 骶髂关节，膝关节，踝关节，髋关节
      • 多关节型【RF（+）或RF（-）】（30%的病例）
        • >5个关节
        • 手/足；可能累及成人RA的所有关节
      • 全身型（10%的病例）
        • 多关节，遵循成人RA的分布方式
    • 手/腕的受累部位与成人RA不同
      • 在腕关节以头状骨周围侵蚀为主
      • 掌指关节受累时不一定指间关节受累
  • 形态
    • 通常生长发育异常
      • 长骨细长（短直径，薄皮质）
        • 由于慢性疾病
      • 身材矮小，髂骨翼发育不良
        • 由于慢性疾病，不能负重
        • 由于充血导致早期骨骺闭合
      • 颈椎椎体发育不全
        • 由于在骨骼成熟之前椎体融合
        • 形态是正常的，但融合椎体相对于未融合椎体均变小
      • 小颌畸形：下颌角发育异常伴颞下颌关节受侵蚀
      • 骨骺膨大
        • 由于滑膜炎引起充血，导致骨骺过度生长
        • 导致相对于骨干，骨骺明显膨大
        • 临床上，关节瘤样膨大
        • 膝关节，踝关节，肘关节尤其明显
      • 切迹扩大
        • 由于关节翳外压性侵蚀
        • 注意膝关节的课间窝和肘关节的滑车切迹
平片表现
  • 均匀骨质疏松
  • 早期平片征象
    • 骨膜炎：只在最早期可见，即幼儿期
    • 骨骺不同的生长方式，往往需要对侧做对比
  • 单纯侵蚀性疾病
  • 软骨均匀变窄
  • 大量积液
  • 渐进性破坏，伴终末期强直
  • 生长发育异常
    • 身材矮小
    • 长骨细长
    • 骨骺过度生长伴切迹扩大
MR表现
  • MR为平片改变之前的早期阶段提供信息
    • 积液，腱鞘炎：T2WI高信号
    • 骨髓水肿：T1WI低信号，T2WI高信号
    • 侵蚀：T1WI低信号，T2WI高信号
    • 关节翳：滑膜增厚
      • T1WI低信号
      • T2WI上低信号可能是结节，由高信号的积液包绕
      • 增强扫描后强化
    • 由于积液，半月板可能显得很小或受压
    • 增强是区分活动性滑膜炎与不强化的积液或纤维性关节翳的关键
  • 在评估生长潜能时，可用于评估早期骨骺融合
       鉴别诊断
血友病性关节病
  • 限于男性人群
  • 最常累及膝关节，踝关节，肘关节
  • 慢性关节内出血→与JIA相同
    • 纯侵蚀、破坏性疾病
    • 由于充血引起骨骺过度生长
    • 由于关节翳引起切迹扩大
    • 由慢性关节内出血引起含铁血黄素沉积于滑膜内，在MR上呈低信号
慢性化脓性关节
  • 结核或真菌感染
  • 慢性病程，可以延缓关节的破坏
    • →侵蚀和软骨/骨质破坏
    • 长期充血→骨骺过度生长
       病理
一般特征
  • 病因
    • 病因未知
      • 曾报道过无序免疫调节
      • 可能有潜在的病毒感染（提示风疹病毒）
      • 可能在个亚型之间无共同病因
  • 遗传学
    • 与IL2RA（CD25）基因（IL-2受体α）相关
      • 自身免疫性疾病的一般易感基因；可能是JIA易感基因位点
    • 携带TNF-α-308GA/AA和-238GA基因型的JIA患者→预后更差且对抗TNF-α药物反应差
  • 相关异常
    • 少关节型：患葡萄膜炎的风险大
      • 可能由于失明使病情复杂化
    • 银屑病关节炎/附着点炎相关性关节炎（ERA）
      • 50%HLA-B27（+）
    • 多关节型：全身症状
      • 低热，体重减轻
      • 淋巴结肿大
      • 20%~30%类风湿因子阳性
      • ANA（+）40%
    • 全身型
      • 每天发热，皮疹
      • 淋巴结肿大
      • 肝脾肿大
      • 体重减轻，肌痛
      • 中性白细胞增多，贫血
      • 类风湿因子和ANA（-）；↑ESR
       临床问题
人群分布特征
  • 年龄
    • 通常在9岁前发病
      • 在少关节型中，发病年龄更小（<6岁）
      • 在银屑病关节炎/ERA中，发病年龄稍大（9~16岁）
  • 性别
    • 在少关节型和多关节型中，男：女=1：（4~5）
    • 在银屑病关节炎/ERA中，男：女=4：1
    • 在全身型JIA中，男=女
  • 流行病学
    • 相对少见，两个不同的研究分别引用了（12~20）/100,000和（57~113）/100,000
自然病史及预后
  • 少关节型
    • 如果治疗，通常关节功能仍然很好
    • 眼科预防：所有患者应每3~6个月进行一次眼科检查
  • 银屑病关节炎/ERA
    • 20%~50%继发慢性脊柱关节病
  • 多关节型
    • 20%~50%发展成严重的侵蚀，类似于成人RA
  • 全身发病
    • 50%为慢性关节炎
    • 20%发展为严重侵蚀性关节炎
治疗
  • 积极联合药物治疗，如成人RA
       诊断要点
读片要点
  • 注意形态变化：骨骺生长迟缓或过度生长
报告要点
  • 如果可能，对足够的骨骼进行评估以帮助将患者划人适当的亚型
    • 影响预后；影响眼部

版权声明：
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料，版权均属于梅斯医学所有。非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章，或“梅斯号”自媒体发布的文章，仅系出于传递更多信息之目的，本站仅负责审核内容合规，其内容不代表本站立场，本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理。
在此留言
评论区 (2)
#插入话题
  1. [GetPortalCommentsPageByObjectIdResponse(id=2116912, encodeId=7be3211691232, content=学习了, beContent=null, objectType=article, channel=null, level=null, likeNumber=43, replyNumber=0, topicName=null, topicId=null, topicList=[], attachment=null, authenticateStatus=null, createdAvatar=, createdBy=c3c31528806, createdName=gqylhd, createdTime=Tue Feb 28 16:22:32 CST 2023, time=2023-02-28, status=1, ipAttribution=山西省), GetPortalCommentsPageByObjectIdResponse(id=2116903, encodeId=f052211690359, content=幼年特发性关节炎（JIA）, beContent=null, objectType=article, channel=null, level=null, likeNumber=33, replyNumber=0, topicName=null, topicId=null, topicList=[], attachment=null, authenticateStatus=null, createdAvatar=null, createdBy=ed7c1803568, createdName=ms1169853416429696, createdTime=Tue Feb 28 15:10:02 CST 2023, time=2023-02-28, status=1, ipAttribution=江苏省)]
    2023-02-28 gqylhd 来自山西省

    学习了

    0

  2. [GetPortalCommentsPageByObjectIdResponse(id=2116912, encodeId=7be3211691232, content=学习了, beContent=null, objectType=article, channel=null, level=null, likeNumber=43, replyNumber=0, topicName=null, topicId=null, topicList=[], attachment=null, authenticateStatus=null, createdAvatar=, createdBy=c3c31528806, createdName=gqylhd, createdTime=Tue Feb 28 16:22:32 CST 2023, time=2023-02-28, status=1, ipAttribution=山西省), GetPortalCommentsPageByObjectIdResponse(id=2116903, encodeId=f052211690359, content=幼年特发性关节炎（JIA）, beContent=null, objectType=article, channel=null, level=null, likeNumber=33, replyNumber=0, topicName=null, topicId=null, topicList=[], attachment=null, authenticateStatus=null, createdAvatar=null, createdBy=ed7c1803568, createdName=ms1169853416429696, createdTime=Tue Feb 28 15:10:02 CST 2023, time=2023-02-28, status=1, ipAttribution=江苏省)]
    2023-02-28 ms1169853416429696 来自江苏省

    幼年特发性关节炎（JIA）

    0

相关资讯

Radiology：DWI在幼年特发性关节炎中的应用

儿童幼年特发性关节炎(JIA)通常患有自身免疫介导的滑膜炎症。滑膜炎症可导致关节疼痛、僵硬、功能受损，最总导致生活质量下降。

A&R：PD-1highCXCR5-CD4+外周T辅助细胞克隆扩增对抗核抗体阳性幼年特发性关节炎患者关节B细胞分化的影响

克隆扩增的CD4+ 外周T辅助 (Tph) 细胞在抗核抗体 (ANA) 阳性幼年特发性关节炎 (JIA)患者的关节中积聚，特别是促进 CD21low/–CD11c+ 双阴性B细胞分化。

ARD：通过对青少年特发性关节炎的治疗退出进行风险适应分层来预防疾病发作：PREVENT-JIA 试验的结果

S100A12/高敏C反应蛋白作为亚临床炎症的标志物可能有助于评估发作风险并指导治疗决策。使用亚临床炎症的预测标志物是治疗退出决策过程中的一个有前途的工具。

A&R：幼年特发性关节炎口面部表现的管理：基于跨学科共识的建议

目的

ARD：幼年特发性关节炎儿童使用TNF抑制剂会增加银屑病发病率

在一项大型前瞻性JIA患者登记中，研究人员观察到TNFi暴露后银屑病风险增加近三倍。提高对这种不良副作用的认识对JIA患者很重要，以确保及时诊断和治疗。同时使用甲氨蝶呤或许能降低此风险。 

A&R：2021年美国风湿病学会青少年特发性关节炎治疗指南：寡关节炎、颞下颌关节关节炎和全身性青少年特发性关节炎的治疗方法

更新幼年特发性关节炎(JIA)药物管理的指南，重点关注伴有或不伴有巨噬细胞活化综合征的寡关节炎、颞下颌关节(TMJ)关节炎和全身性JIA的治疗。