Neurology：见于结节性硬化症的Marcus-Gunn瞳孔
2018-09-04 zyx整理 神经科病例撷英拾粹
22岁女性，既往有结节性硬化症（TS），行左侧星形细胞瘤不全切除术，表现为视力减退4年。神经系统查体提示左侧相对性传入性瞳孔障碍（RAPD）（视频）伴左侧视盘苍白。双侧视敏度为20/100，左侧上部视野缺损。
22岁女性，既往有结节性硬化症（TS），行左侧星形细胞瘤不全切除术，表现为视力减退4年。神经系统查体提示左侧相对性传入性瞳孔障碍（RAPD）（视频）伴左侧视盘苍白。双侧视敏度为20/100，左侧上部视野缺损。光学相干断层扫描可见左侧视网膜错构瘤（图1）。头颅增强MRI可见双侧皮质和皮质下结节（图2）。Marcus-Gunn瞳孔或RAPD是一种非特异性表现，提示视神经病变。TS眼病包括视网膜和虹膜错构瘤，脉络膜缺损，以及虹膜和睫状体上的色素减退性病变。
（图1：左眼底镜检查[A]和OCT[B-C]提示一边界清楚的病灶伴灶内囊肿形成，其位于左侧视神经的上缘，符合视网膜错构瘤）
（图2：T2WI[A]和FLAIR[B-C]可见皮质和皮质下结节[箭]）
（视神经损害是结节性硬化症临床表现的一部分；本例为22岁结节性硬化症女性，可见左侧Marcus-Gunn瞳孔或相对性传入性瞳孔障碍；RAPD可通过手电筒摆动试验（相同光线交替性照射双眼）而引出。用局部光束照射一侧瞳孔2-3s后迅速移至对侧瞳孔2-3s，重复4-5次，只需观察照射眼。不论照射哪一眼，正常瞳孔收缩的幅度和速度均应对称。如果其中一侧视神经传导受损，该侧瞳孔将出现瞳孔收缩迟缓和幅度减弱）
原始出处：Toro J1, Patino J2. Teaching Video NeuroImages: Marcus-Gunn pupil in tuberous sclerosis. Neurology. 2018 Aug 14;91(7):e694-e695.
小提示：本篇资讯需要登录阅读，点击跳转登录
版权声明：
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料，版权均属于梅斯医学所有。非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章，或“梅斯号”自媒体发布的文章，仅系出于传递更多信息之目的，本站仅负责审核内容合规，其内容不代表本站立场，本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理。
在此留言
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料，版权均属于梅斯医学所有。非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章，或“梅斯号”自媒体发布的文章，仅系出于传递更多信息之目的，本站仅负责审核内容合规，其内容不代表本站立场，本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理。
在此留言
#结节性硬化症#
71
#硬化症#
44
#Neurol#
40
#结节性#
46
好
72
#瞳孔#
47
学习谢谢分享
87
好文，值得点赞！认真学习，应用于实践！谢谢分享给广大同好！
74
学习
82
谢谢分享，学习了
0