首发于咽淋巴环的套细胞淋巴瘤1例
2018-11-14 陈钢 刘敏 艾建伟 中国耳鼻咽喉头颈外科
套细胞淋巴瘤（MCL）是起源于淋巴结滤泡套区内小B细胞的一种非霍奇金淋巴瘤，具有惰性及侵袭性淋巴瘤的共同特点，预后差。MCL多原发于结内，通常表现为广泛性的淋巴结肿大，亦有约10%～15%的病例仅表现为结外病变而无淋巴结肿大，首发于咽淋巴环的套细胞淋巴瘤临床未见报道，我科收治1例以侵犯咽淋巴环为首发症状的套细胞淋巴瘤，报道如下。
套细胞淋巴瘤（MCL）是起源于淋巴结滤泡套区内小B细胞的一种非霍奇金淋巴瘤，具有惰性及侵袭性淋巴瘤的共同特点，预后差。MCL多原发于结内，通常表现为广泛性的淋巴结肿大，亦有约10%～15%的病例仅表现为结外病变而无淋巴结肿大，首发于咽淋巴环的套细胞淋巴瘤临床未见报道，我科收治1例以侵犯咽淋巴环为首发症状的套细胞淋巴瘤，报道如下。
临床资料
患者，男，84岁。以吞咽困难半年主诉入院。半年前无明显原因出现吞咽困难，无鼻塞和鼻痒，无涕中带血，到外院耳鼻咽喉科就诊，诊断为鼻咽炎，仅口服中药及针灸治疗，症状未见明显改善，近期到我院就诊，自述持续吞咽困难并伴有咽部异物感，咳吐浓痰，为进一步诊治于2017年6月收入我院。
查体：一般情况可，双侧颌下淋巴结肿大，左侧颌下淋巴结最大约2 cm×0.5 cm，质韧，活动度可，压痛（-），左侧枕后淋巴结肿大，大小约1 cm×2 cm，质中，活动度可。前鼻镜检查见鼻腔黏膜充血，鼻中隔明显向右侧偏曲，双下甲不大，可见总鼻道内有黏性分泌物。脾脏肋下I°，腹软。双下肢无水肿，余查体未见明显异常。
入院后行上消化道造影提示胃-食道反流、慢性胃炎和胃底部轻度扭转。鼻内镜检查示（图1A）：双侧鼻腔内有脓性分泌物，鼻咽部新生物堵塞后鼻孔，表面凹凸不平，质中，舌根淋巴结增生明显，压迫会厌，双侧声带略水肿，活动可，闭合可。颈部磁共振提示（图1B、C）：鼻咽部弥漫增厚，均匀强化，双侧咽隐窝略变浅，右侧咽隐窝及舌根部弥漫性软组织增厚影，颈部及双侧颌下、颏下淋巴结肿大、左侧筛窦炎和上颌窦炎。颈部B超提示为多个低回声淋巴结，左侧较大者约2.4 cm×0.5 cm，右侧较大者1.5 cm×0.4 cm，腹部B超提示为脾脏厚约4.9 cm，长径12.4 cm，脾大。实验室检查提示血常规中淋巴细胞绝对值为4.47×109/L，镜检淋巴细胞百分比为58%，生化检查均正常，取鼻咽部组织送病理。病理结果回报（图1D）：CD19（+）、CD20（+）、CD79a（+）、CDl0（-）、CD21（+）、CD5（+）、CD20（+）、周期蛋白D1Cyclin Dl（+）、bcl-2（+）、多发骨髓瘤癌基因1 MUMl（+）、P53（野生型）、增殖细胞核抗原Ki67约30%（+）、淋巴瘤细胞基因2、bcl-6（+）、CD3（-）、CD4（-）、CD8（-）、CD23（灶+）、CD43（+）、c-Myc（-）、CD56（-）和TdT（-）。符合套细胞淋巴瘤。
图1 A 电子鼻咽镜下舌根淋巴结肥大，压迫会厌；颈部磁共振显示鼻咽部弥漫增厚，均匀强化，B 双侧咽隐窝略变浅（→所示），C 舌根淋巴结组织增生（→所示）；D 肿瘤细胞中等大，偏小，细胞核略不规则，染色质密集，核仁不明显，免疫表型肿瘤细胞Cyclin D1弥漫核阳性表达，免疫组化×200
临床诊断为非霍金淋巴瘤（B细胞型）II期，中医辩证属肝郁脾虚、痰瘀互结证，根据Ann Arbor淋巴瘤临床分期，结合LDH水平正常，体能状态（ECOG）评分2分，病程中无B组症状，该患者属于IV EA IPI 1分。转入我院肿瘤科，但是患者本人及家属拒绝放化疗，故仅给予沙利度胺口服靶向治疗，以疏肝健脾、祛瘀化痰为主，穴位贴敷神阙以益气扶正，红外线照射神阙温阳扶正，耳穴压豆于肝脾以疏肝健脾，予中药粒子导入足三里、下陵以固本，症状较前缓解后自动出院，目前继续随访中。
讨论
套细胞淋巴瘤是1994年于欧美淋巴瘤修订分类中提出的一个独特的病理类型，占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的4%～7%。好发于老年男性，发病年龄为60～65岁，80%的患者诊断时即处于晚期（Ⅲ/Ⅳ期），中位生存期为3～5年。2008年WHO造血与淋巴组织肿瘤分类中关于血液淋巴系统肿瘤的指南建议对于MCL的诊断，需要结合细胞形态学、免疫表型和细胞遗传学进行综合诊断。
近年来，尽管MCL的治疗方法不断改进，预后不断改善，但MCL仍是一种不可治愈的疾病。MCL存在异质性，预后并非一样，有些MCL生存期可以长达7～8 年，有些却只有1～2 年。如何辨别不同预后的MCL，对其进行预后分层，给予不同的治疗，具有重要的临床意义。而MCL国际预后指数的提出使MCL有了独立的预后评价系统，有利于更好的分层治疗。MIPI的4个风险因子中，年龄、ECOG评分乳酸脱氢酶和白细胞计数与MCL的预后相关性，对MCL患者可以有较好的预后判断。修订版的综合生物学指数把细胞增殖指数Ki-67作为第5个独立风险因子，并将其定义为MIPI生物指数。
虽然患者由于家庭因素未能继续化疗，但是临床目前对于该病也尚无标准一线治疗方案，对于初诊患者强化治疗联合骨髓移植可延长年轻患者的无病生存时间，而老年患者不适于强化治疗，利妥昔单抗+环磷酰胺+长春新碱+阿霉素+泼尼松（R-CHOP）方案化疗维持治疗可考虑为首选方案。对于复发难治性MCL，新型信号通路抑制剂、免疫调节剂单克隆抗体等有一定治疗效果，可使部分患者获益。中药治疗MCL的经验还有待于总结。
原始出处：
陈钢,刘敏,艾建伟等. 首发于咽淋巴环的套细胞淋巴瘤1例[J].中国耳鼻咽喉头颈外科,2017,24(12):661-662.
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