Circ-Heart Fail：FDCM或IDCM儿童临床表现和预后有啥差异？

降低后负荷是射血分数降低的心衰患者治疗的基石。然而，动脉负荷和心衰治疗对后负荷的效应可能因人而异。心衰患者量身定制血管活性药物是基于对动脉后负荷更好的理解可以使治疗更加个性化。近日，心血管领域权威杂志Circ-Heart Fail上针对这一问题发表了一篇研究文章。

比较家族性扩张型心肌病（FDCM）儿童和特发性扩张型心肌病（IDCM）儿童生存率的研究已经产生了相互矛盾的结果。近日，心血管领域权威杂志Circ-Heart Fail上针对这一问题发表了一篇研究文章，研究人员旨在比较这两种类型的扩张型心肌病儿童的临床表现和预后。

研究人员通过使用国家心脏、肺脏和血液研究所资助的小儿心肌病注册登记中心的数据分析了FDCM或IDCM儿童。

研究人员发现相比于IDCM儿童（n=647），FDCM儿童（n=223）在疾病诊断时具有更大的年龄（平均6.2 vs. 4.5岁，P＜0.001），发生心力衰竭的患者较少（64% vs. 78%，P＜0.001），平均左心室缩短分数Z得分降低的程度更小（-7.85±3.98 vs. -9.06±3.89，P＜0.001）以及更低的舒张末期内径Z得分（4.12±2.61 vs. 4.91±2.57，P＜0.001）。而且FDCM患者死亡的累积发生率较低相比于IDCM患者（P=0.04；风险比为0.64，P=0.06），但是在移植风险、联合死亡或移植结局之间无显著差异。在3年的随访中，超声心动图正常化的儿童比例在两组之间也无显著差异（FDCM，30% vs. IDCM，26%；P=0.33）。多变量分析显示，两组患者的结局之间并无差异，但是在疾病诊断时，两组患者年龄、充血性心力衰竭和增加的左室收缩末内径Z得分与增加的死亡亡或心脏移植风险独立相关（所有P＜0.001）。

由此可见，对其他因素进行调整后，FDCM和IDCM儿童之间生存率无明显差异。在疾病诊断时，较大的年龄、充血性心脏衰竭和更大程度的左心室扩张与死亡或移植的联合终点的风险增加独立相关。

原始出处：

Paolo Rusconi, et al. Differences in Presentation and Outcomes Between Children With Familial Dilated Cardiomyopathy and Children With Idiopathic Dilated CardiomyopathyA Report From the Pediatric Cardiomyopathy Registry Study Group. Circulation：heart failure. 2017. https://doi.org/10.1161/CIRCHEARTFAILURE.115.002637

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