罕见一个半、十五个半综合征1例

“一个半综合征”合并双侧面神经麻痹时称为“十五个半综合征”，临床上较为罕见。

患者，男，59岁，

因“头晕伴视物双影3d”入院。

高血压病及脑出血病史10y，遗留言语、右侧肢体活动差，生活可自理。吸烟史40余年，戒烟10y。饮酒史30余年。

血压：190/110mmHg，神清，构音障碍，双眼向左、向右注视时复视，左眼内收受限，右眼内收及外展均受限。双眼向右、向左注视可见水平眼震，余脑神经检查正常。右侧肢体肌力4级，右侧偏身痛觉减退，双侧Babinski征阳性，余可配合神经查体无异常。

头部MRI平扫+弥散成像（发病后3d）：脑干、双侧丘脑、基底节区、左侧放射冠、半卵圆中心、左侧颞叶见多发斑点状，斑片状长T1、T2信号影，DWI显示脑干见斑点状高信号影。入院化验检查：血同型半胱氨酸18μmol/L，余血常规、凝血常规、肝肾功能、血脂、血糖等指标均正常。颈部血管彩超：颈动脉内膜增厚，多发斑块，右侧颈内动脉起始处轻度狭窄，左侧椎动脉颈段走形弯曲，左侧椎动脉优势型。颅内血管彩超：右侧大脑中动脉轻度狭窄。入院诊断为脑梗死、高血压病3级（极高危险组）。入院第5天（发病第8天），患者眼球活动较前好转，但出现左侧口角流涎，左眼闭合无力，查体：神清，构音障碍，右眼内收受限，双眼向左水平注视时偶有水平眼震，左侧额纹浅，左侧不能颦眉，左侧眼睑不能闭合，左侧鼻唇沟浅，左侧鼓腮不能，余查体同入院时。复查头部核磁DWI示脑桥高信号影面积较前稍增加。入院第7天（发病第10天），患者出现右眼闭合无力，双侧口角流涎，神经系统查体除右侧周围性面瘫外余体征同前，再次复查头部核磁示脑桥被盖部梗死面积较前稍有增加（见图1、图2）。

入院后给予抗血小板聚集、改善循环、神经保护、清除自由基及对症治疗。患者共住院治疗20d，出院时，患者眼球活动较前好转，双侧面瘫症状也有改善。1m后电话随访，患者现无视物双影，面瘫症状较出院时改善，但双眼闭合仍有露白，以左侧为重，双侧鼓腮尚可。

一个半综合征首先由Fisher提出，受累部位主要为一侧脑桥旁中线网状结构或展神经核与对侧交叉过来的内侧纵束，主要表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展，病灶对侧眼球水平运动时不能内收，可以外展，常伴水平眼震，最常见的原因为脑梗死与多发性硬化。孤立的一个半综合征是相对少见的，常伴随其他神经缺损症状，如颅神经麻痹（70%为面神经麻痹）、偏瘫、偏侧痛觉减退等。一个半综合征伴随面神经麻痹时，可合并核上性面瘫，也可合并周围性面瘫。一个半综合征合并同侧周围性面瘫时，由于面神经为第七对脑神经，故被称为八个半综合征，合并双侧周围性面瘫时被称作十五个半综合征，后者非常少见。本例患者为急性脑干梗死，逐渐进展，先出现一个半综合征，后出现双侧周围性面瘫，符合十五个半综合征的临床表现。十五个半综合征首次由Bae提出，为一个半综合征合并双侧面神经麻痹，其解剖基础是脑桥旁中线网状结构、展神经核、内侧纵束、面神经相毗邻，当脑桥被盖部病灶同时累及一侧展神经核或展神经、一侧或双侧内侧纵束、双侧面神经膝部时可出现上述临床表现。从2005年Bae首次提出至今，国内外文献报道共有3例，3例均有影像学依据。2例为双侧脑桥被盖部梗死，1例影像学证据不够充分，症状变化时未完善核磁检查，提供的影像学资料显示为单侧脑桥被盖部梗死。3例患者病因都考虑为脑梗死，首发症状均有一个半综合征的表现，而周围性面瘫出现的时间不尽相同。有1例患者首先表现为一个半综合征合并对侧周围性面瘫，8d后出现双侧周围性面瘫；有1例患者首先表现为一个半综合征，1d后出现双侧周围性面瘫；1例患者先表现为一个半综合征，3d后出现同侧周围性面瘫，14d后出现对侧周围性面瘫。本例患者首发症状同样为一个半综合征，8d后出现对侧周围性面瘫，10d后出现双侧周围性面瘫，症状变化形式较特殊。除此之外，本例患者头部核磁DWI示右侧脑桥被盖部点状高信号影、脑桥中线旁左侧条状高信号影，影像学资料显示急性缺血病灶较大，病灶并不是局限于脑桥被盖部，且被盖部并非明显双侧改变，既往文献未有报道。双侧周围性面瘫还可见于莱姆病、格林巴利综合征、创伤、结节病、艾滋病及其他少见原因。本例患者未行肌电图检查，虽无法提供神经电生理学依据，但结合患者有长期高血压史、吸烟饮酒史，头颈血管彩超示血管动脉硬化改变，急性起病，否认特殊感染接触史及外伤史，查体四肢腱反射对称引出，无共济失调。综上，本例患者我们考虑双侧周围性面瘫定性应考虑为血管性原因，病变性质为脑梗死，与文献报道一致。结合患者影像学表现，本例患者脑梗死导致的十五个半综合征发病机制有以下两种推测：（1）脑桥邻中线左侧条状病灶大部分为基底动脉脑桥支左侧旁正中血管的支配区，而右侧脑桥被盖部同时存在病灶，考虑患者血管存在变异，双侧脑桥被盖区均由左侧旁正中血管供应。出现左侧周围性面瘫时复查头部核磁DWI示脑桥邻中线左侧病灶面积增加，考虑左侧旁正中动脉形成新的血栓或栓子迁移发生新的梗死，造成左侧面神经核或束缺血损伤，从而出现左侧周围性面瘫。患者出现右侧面神经麻痹时再次复查头部核磁DWI示脑桥被盖部梗死面积稍有扩大，原因推测为微栓子再次迁移造成新的缺血病灶致右侧面神经膝部缺血改变。（2）患者基底动脉有附壁血栓形成，影响了双侧脑桥穿支血管开口，血流动力学的改变或血栓不同时期的裂解脱落分别造成了3次缺血事件的发生，使基底动脉双侧脑桥穿支血管远端发生缺血改变。十五个半综合征临床罕见，本例报道临床经过清晰，影像学证据充分，提示我们随着MRI的普及应用，早期行DWI成像可以发现微小病灶，为临床定位定性提供帮助。

原始出处：

王耀振, 解文菁, 张颖,等. “十五个半综合征”1例报告并文献复习[J]. 中风与神经疾病杂志, 2018(2).