临床检查要仔细 要不然肾就没了！
2017-11-06 那彦群 陈山 泌尿外科疑难病例讨论精选
56岁女性，主诉发现右肾盂占位一周余。此例患者入院时考虑为肾盂癌而拟行肾盂癌根治术，但经过临床仔细检查后明确诊断而保全了肾脏。从该病例中我们能得到哪些经验教训？
【病例资料】
患者女性，56岁。
主诉：发现右肾盂占位一周余。
现病史：患者入院前一周因反复尿潜血阳性来我院检查，行静脉肾盂造影提示右侧肾盂充盈缺损，平素患者无自觉症状，无腰痛，无发热，无肉眼血尿，为进一步诊治，门诊以“右肾盂占位”收入院。发病以来，患者精神尚好，饮食、睡眠好，大便正常。体重无明显减轻。
【体格检查】
专科情况：双肾区无隆起，双侧肋脊角无压痛，双肾下极未触及，双肾区叩痛阴性，双侧输尿管走行区无压痛，膀胱未充盈，正常女性外阴，尿道外口无分泌物。
【辅助检查】
实验室检查：尿常规：阴性；尿液中核基质蛋白22（NMP-22）：4.1U/ml；尿细胞学检查：阴性。
影像学检查：
腹部B超：右肾中级集合系统内可见一个1.2cm×0.9cm低回声，边界清，内部可探及血流信号。
静脉肾盂造影：右肾盂多发占位性病变，考虑为肾盂癌可能（图24-1）。逆行肾盂造影：右肾盂充盈缺损，考虑为肾盂癌可能。
肾血流图：GFR：左侧：34.7ml/min，右侧：40.3ml/min。
CT：右肾盂前方占位性病灶，大小约0.9cm×1.0cm。平扫低密度（图24-2），增强后强化明显（图24-3），排泄期提示肿瘤位于肾盂外方（图24-4）。
图24-1 IVP
图24-2 CT平扫
图24-3 CT增强
术前诊断】
右肾盂旁占位
右肾盂癌？
【治疗经过】
图24-4 CT排泄期
图24-5 肾动脉造影
【术后诊疗】
诊断：右肾盂血管瘤。
治疗或随访：术后3个月复查尿常规（-）。3个月后再次复查尿常规（-），潜血消失。术后3个月复查IVP充盈缺损不明显。
【讨论内容】
文献综述：
病因和发病：肾盂血管瘤临床罕见，1867年 Virchow 首次报道了一例尸检病例，1904年Frenwick临床报道6例。据不完全统计，截至目前，国外报道约198例，国内约8例。有关肾盂血管瘤的病因目前尚不明确，可能与先天发育有关。好发年龄30～40岁，男女比率均等。
临床表现：最主要的临床表现为肉眼血尿，其次为镜下血尿。血尿可持续或间歇发作，有持续血尿数天、数月甚至数年，最长一例报道血尿长达45年。部分病人可表现为腰痛（41%），但多半因腰痛进一步检查发现血管瘤。
诊断：肾盂血管瘤术前诊断比较困难，且常常容易误诊为肾盂癌。临床诊断主要依靠影像学检查，包括超声、IVP、CT以及血管造影等。超声检查一般表现为肾盂内可探及血流信号的高回声占位，少数为低回声，较普通肾盂肿瘤血运丰富。IVP检查表现为肾盂内充盈缺损，与一般肾盂肿瘤较难鉴别。普通CT检查对诊断意义不大，但不同时相的增强CT表现及三维血管重建有一定诊断意义，仍然需要进一步鉴别。肾动脉造影检查，50%以上对诊断有明确意义，但仍有部分病例为术后病理诊断。
内腔镜检查对术前诊断有一定帮助，主要包括：输尿管软镜，经皮肾镜检查。
鉴别诊断：
与肾盂癌的鉴别：主要方法包括彩超、尿找瘤细胞，增强CT以及动脉造影等。
与肾癌鉴别：当IVP提示肿物压迫肾盂，可能为肾盂外病变时要与肾癌进行鉴别。主要检查手段为增强CT以及动脉造影。
病理表现：
大多数肾盂血管瘤发生于肾盏乳头部黏膜下，紧邻肾实质或髓质，多为单侧。大小一般为1.5～2cm，有临床报道的血管瘤大小范围1mm～13cm。显微镜下表现多为静脉性，也可为动脉性或混合成分，其内可见血管内皮细胞、平滑肌细胞或纤维成分等，伴有血栓形成、出血或肾乳头坏死，以海绵状血管瘤为主。一般为良性病变。
治疗：
保守治疗：无症状者无需治疗（部分可纤维硬化等自行缓解）或行介入血管栓塞治疗。
手术治疗：包括病灶切除（切至黏膜下、基底电灼）或肾部分切除术（小的局限者）或肾切除术。肾切除术指征：①血管瘤定位困难或不可见；②与恶性肿瘤无法鉴别；③多发病灶（12%）；④威胁生命的大出血。
【专家点评】
此例患者入院时考虑为肾盂癌而拟行肾盂癌根治术，经过临床仔细检查后明确诊断而保全了肾脏。所以临床拟考虑肾盂癌诊断时要依靠多种诊断证据（包括IVP、逆行、CT、尿细胞学、NMP22等），对于肾盂充盈缺损应想到本病的可能。
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