视网膜母细胞瘤D期治疗病例

D期的肿瘤具有高度风险，主要特点是肿瘤的种植很弥散，或者是巨大的内生型或外生型肿瘤。具体表现是：玻璃体或者视网膜下的种植范围超过C期，巨大的或者弥散的肿瘤，可以有细小的或者油脂状的玻璃体种植或无血管的团块，视网膜下的种植成斑块状，视网膜脱离超过一个象限。

单眼D期：对于没有视力且视网膜结构大部分被破坏的眼球，摘除是第1选择;对于有潜在视力，视乳头未被肿瘤侵犯，大部分视网膜完好的眼球，可先化疗减容(包括全身化疗和眼动脉介入治疗)，待肿瘤大部分钙化后，采用激光或冷冻、眼球内注射、肿瘤切除等治疗残存肿瘤。

图1 单眼D 期(病例1，a 治疗前较大肿瘤伴随大量种植，b 治疗后保留较好视力)

病例1，患儿出生于2008年2月29日，2011年3月发现右眼白色反光，2011年5月17日在北京儿童医院确诊右眼肿瘤D期：眼内下方较大肿瘤伴随大量玻璃体种植(图1a)，视神经和黄斑正常，患儿有正常的视力;3次化学减容后肿瘤缩小，但是玻璃体内的种植依然很严重(系统化疗药物进入眼内玻璃体的很少);在家长强烈要求保住眼球的情况下，也考虑到患儿此眼有正常的视力，我们于2011年9月2日采用肿瘤切除术，干净、彻底切除了肿瘤和玻璃体种植，保留了正常视网膜和视神经，术后视力达到0.8(图1b，摄于2014年8月8日)。对有视力(或者有潜在视力)患儿，在转移风险很小时，可首选选择保守治疗，保住眼球和视力对患儿将来的生活质量有巨大影响;肿瘤切除手术是最彻底的治疗方式，也是保眼率最高方法。

双眼D期一般先化疗，根据效果争取至少保住病情较轻的眼球，当然，也有可能双眼都保住。

图2 双眼D 期(病例2，a 治疗前右眼后极部巨大肿瘤与小瘤，b 治疗前左眼后极部3 个巨大肿瘤，c 治疗后右眼残存少量钙化组织，d 治疗后左眼残存钙化组织)

病例2，患儿有明确家族史，出生于2008年10月1日，2009年6月发现斜视、视力差(走路不稳)，2009年9月18日在我院确诊双眼肿瘤，均为D期，右眼视神经旁巨大肿瘤和黄斑区小肿瘤(图2a)，左眼3个巨大肿瘤占满后部眼球(图2b)，因双眼黄斑区都被肿瘤侵犯，所以双眼视力都很差;接受6次全身系统化疗，肿瘤缩小后联合多次激光和冷冻治疗，最终肿瘤绝大部分消失，仅残存少量钙化(死亡)组织和大量瘢痕组织(图2c为右眼，图2d为左眼，摄于2014年5月11日)。患儿虽然双眼视力很差，但可生活自理。因此，有家族史者应该尽早检查眼底，发现早期较小肿瘤可以采用局部方法治愈，从而保护视力。