每日一例：脑部放疗后远期并发症：SMART 综合征

近日，AJNR 杂志刊登了如下一则病例报道。病史如下：

患者男性，27 岁，5 岁时被确诊为髓母细胞瘤，并进行了超分割放疗：36 Gy 的脑脊髓放疗和辅助性化疗。患者病情在 22 年内保持稳定，1 周前出现偏头痛伴左侧视野缺失。

Week1. 目前 MRI 结果（1A）：FLAIR 图像显示右顶颞区脑回样肿胀伴有 FLAIR 信号异常，并可见硬膜增厚。一年前检查 MRI 结果（1B）显示未见皮质信号异常和肿胀的出现，可见硬膜轻度增厚。

Week2. 对比增强水平位 T1WI（2A）显示右颞叶皮质肿胀区信号增强，不排除相关邻近软脑膜强化，一年前对比增强水平位 MRI T1WI（2B）未见任何增强。

Week3. 水平位 DWI 及对应 ADC 图未出现任何的扩散限制，且无静脉窦血栓形成。

Week4. 6 周后随访 FLAIR MRI（4A）和对比增强水平位 T1WI（4B）结果显示未见肿胀、信号异常和增强。

SMART 综合征

SMART：放疗后卒中样偏头痛发作。

1. 脑肿瘤放疗后可逆性、反复性、长期并发症（平均时间间隔为 20 年）；

2. 伴有神经功能缺失和早期癫痫发作的复杂性偏头痛；

3. 病因不明；可能与代谢性、神经性、内皮损伤 / 功能障碍、血管不稳定和血管痉挛有关；在大多数病例中，几个星期后症状缓解，很少出现症状持续和高复发。

主要诊断依据：

1.MR 检查无阳性提示（在症状出现后 2-7 天才发现，且几周后消失）；

2. 在颞顶枕叶出现典型的：短暂单侧脑回样 T2 异常信号、轻度占位效应的 FLAIR 信号、最小的软脑膜皮质增强信号；

3. 在部分病例中会出现皮质层状坏死。

鉴别诊断：

肿瘤复发；长时间癫痫发作；亚急性脑梗塞；静脉血栓形成；辐射引起血管病变；迁延性复杂偏头痛；偏瘫型偏头痛；可逆性后部脑病综合症（PRES）；线粒体脑肌病，乳酸酸中毒，类似中风发作（MELAS）；脑膜脑炎；血管炎；脑常染色体显性遗传动脉病分皮质梗死和脑白质病（CADASIL）。

治疗：抗癫痫药物。