希恩综合征1例
2017-12-08 王绵 张力辉 内分泌系统疾病
58岁女性，24年前分娩时出现大出血，休克，后出现闭经、性欲减退等症状。通过此病例我们可以了解到希恩综合征的发病机制、临床表现、诊断方法等。并掌握垂体危象的紧急处理原则及治疗过程中激素的用量、用法、注意事项及不良反应等。
58岁女性，24年前分娩时出现大出血，休克，后出现闭经、性欲减退等症状。通过此病例我们可以了解到希恩综合征的发病机制、临床表现、诊断方法等。并掌握垂体危象的紧急处理原则及治疗过程中激素的用量、用法、注意事项及不良反应等。
病例介绍
主诉 间断乏力、纳差24年，神志不清3天。
现病史 患者缘于24年前分娩时出现大出血，休克，当时输血输液治疗，病情稳定，但产后无乳，自此一直闭经，阴毛、腋毛逐渐脱落，性欲减退；并逐渐出现乏力、纳差，冬季犹甚，在当地诊断为希恩综合征，间断服用“泼尼松1次5mg，1日2次”，连用2日即出现失眠，继而停用。10余天前，无诱因出现乏力，畏食症状加重，伴恶心，呕吐，非喷射性呕吐胃内容物数次，且精神不佳；5天前在当地医院住院治疗，给予氢化可的松200mg静脉滴注、泼尼松5mg口服后出现神志不清、烦躁、惊恐等精神症状；1天前治疗过程中出现大汗、血压低（具体数值不详），急诊测血糖1.9mmol／L，测血压83／45mmHg，能睁眼，不能交流，查体不合作。左肺少量湿啰音，心率102次／分，当时患者正在静脉滴注5%葡萄糖注射液，立即另建液路，给予多巴胺注射液14mg加入0.9%氯化钠注射液30ml，5ml／h泵入升压抗休克治疗，并查血气分析：p H 7﹒453，HCO3－22﹒7 mmol／L，BE －0.6mmol／L，Na112.5mmol／L，Cl 88mmol／L，K 3﹒14mmol／L，血糖2.8mmol／L，血压升至96／68mmHg后转入内分泌病房。
家族史 无家族性遗传病及传染病史。
个人史 无吸烟、饮酒史。
既往用药史 入院前曾在当地应用激素治疗，但激素名称、剂量不能准确提供。
过敏史 无药物及食物过敏史。
【体格检查】
一般状况 女性，58岁，发育正常，营养一般。意识模糊，脱水貌，查体不合作。能自动睁眼，但不能交流。
生命体征 T 36﹒9℃，P 118次／分，R 18次／分，BP 80／60mmHg。
皮肤 全身皮肤粗糙，弹性差，无黄染，无皮下出血、皮疹，无肝掌及蜘蛛痣。全身浅表淋巴结未及肿大。腋毛、阴毛脱落。
五官 头颅无畸形，面色发白；眉毛外1／3脱落；结膜苍白，巩膜无黄染，双侧瞳孔正大等圆，直径约3mm，对光反射存在，无自发性眼震。耳鼻检查无异常。口唇无发绀。咽无充血，扁桃体无肿大。
颈部 颈软，气管居中，甲状腺无肿大，无颈静脉怒张，未触及肿大淋巴结。
胸部 胸廓对称，双侧呼吸动度对称，语颤正常，叩诊清音，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。无胸膜摩擦音。
心脏 心前区无隆起，未触及震颤，叩诊心界不大，心率118次／分，心律齐，心音有力，各瓣膜区未闻及杂音。
腹部 腹平坦，无腹壁静脉曲张。腹软，全腹压痛，查体不合作。肝脾肋下未及。无异常包块。叩诊鼓音，移动性浊音阴性。肠鸣音正常存在。
四肢 脊柱、四肢无畸形，肌张力正常。双下肢无水肿。
神经系统 生理反射存在，双巴氏征阴性。脑膜刺激征阴性。
辅助检查
1﹒电解质Na 117﹒0mmol／L，Cl 85mmol／L，K 3﹒71mmol／L。
2﹒心肌酶CK 183﹒0U／L，CK MB 28﹒4mmol／L，LDH 273U／L。
3﹒肾功能BUN 2﹒34mmol／L，Crea 53μmol／L。
4﹒肝功能ALT 15U／L，AST 49U／L，TBIL 11﹒88μmol／L。
5﹒甲状腺功能FT31﹒74p mol／L，FT46﹒84p mol／L，T30﹒96nmol／L，T440﹒74nmol／L，TSH 1﹒91μI U／ml。
6﹒血糖（发作时）1.9mmol／L。
7﹒心电图 窦性心律，Ⅰ、avL、V4～V6导联T波倒置。
8﹒胸片 两肺下野片状高密度影，考虑炎症。
入院诊断
1﹒希恩综合征 ①垂体危象；②低血糖昏迷；③电解质紊乱：低钠低氯血症。
2﹒肺部感染。
3﹒冠心病。
盐酸多巴胺注射液40mg ＋0.9%氯化钠注射液100 ml 70ml／h泵入
注射用氢化可的松琥珀酸钠100mg＋5%葡萄糖注射液100ml ivgtt q8h
注射用头孢曲松钠3.0g ＋0.9%氯化钠注射液100ml ivgtt qd
羟乙基淀粉40氯化钠注射液500ml ivgtt qd
10%氯化钾注射液10ml ＋注射用复合辅酶200U ＋注射用水溶性维生素2支＋5%葡萄糖氯化钠注射液500ml ivgtt qd
经上述处理，患者的低血糖纠正，所以在以后补液过程中监测血糖变化，并在严密监测血糖的情况下输注高糖补充能量时加用了小剂量胰岛素（葡萄糖胰岛素比例为8 ∶1），后随着肾上腺皮质激素的补充，血糖稳定并有升高趋势，逐渐根据血糖将葡萄糖胰岛素比例调整为了6 ∶1；入院后，根据甲状腺功能结果，给予左甲状腺素钠片1次12.5μg，1日1次，补充甲状腺激素。心电监护仪显示有心肌缺血，结合患者肌酶升高，给予磷酸肌酸钠1.0g保护心肌治疗。患者住院后第3日出现频繁咳嗽，少量痰，同时尿沉渣提示大量白细胞，所以加用了左氧氟沙星0.4g静脉滴注，1日1次，加强了抗感染力度，并给予盐酸氨溴索1次30mg，入壶，1日2次，化痰治疗。经上述处理垂体危象纠正，低血糖纠正，患者当天意识转清，第2日静脉激素开始减量，但抢救过程中患者躁动，临时给予水合氯醛灌肠治疗。患者血压在住院第2天稳定在110～120／70～80mmHg，逐渐下调了升压药的浓度（盐酸多巴胺由40mg ＋0.9%氯化钠注射液100ml下调至20mg）和输注速度直至第3天停用。3日后病情稳定，静脉氢化可的松剂量减至每日100mg，第7日将静脉氢化可的松改为泼尼松口服，早5mg、午2.5mg。后因患者出现夜间失眠、多语等精神症状，考虑与患者长期处于较低的激素水平状态，目前糖皮质激素用量相对较大有关，故将泼尼松改为1日5mg，晨服。
出院诊断
1﹒希恩综合征 ①垂体危象；②低血糖昏迷；③电解质紊乱：低钠低氯血症。
2﹒肺炎。
3﹒冠心病。
4﹒泌尿系感染。
病例特点与诊断要点
1﹒病史 患者老年女性，24年前有产后大出血病史，自此后出现闭经，性欲减退，以后间断出现食欲缺乏，当地给予泼尼松口服后症状曾一度改善。近日来，出现神志不清。
2﹒查体 昏迷，血压下降，体型消瘦，皮肤干燥，苍黄，眉毛外1／3脱落，腋毛脱落。
3﹒血常规示白细胞9.0×109／L，中性粒细胞80%，HGB 80g／L；尿沉渣示多数白细胞。
4﹒电解质 Na 117﹒0mmol／L，Cl 85mmol／L，K 3﹒71mmol／L。
5﹒血糖 最低达1.9mmol／L。
6﹒甲状腺功能 FT31﹒74p mol／L，FT46﹒84p mol／L，T30﹒96nmol／L，T440﹒74nmol／L，TSH 1﹒91μI U／ml。
7﹒血皮质醇和尿游离皮质醇明显低于正常。垂体激素除GH外均明显降低。
8﹒胸片 两肺下野片状高密度影，考虑炎症。
9﹒心电图 窦性心律，Ⅰ、avL、V4～V6导联T波倒置。
用药分析与药学监护
1﹒垂体危象的紧急处理
应根据病史和体检，判断昏迷的病因和类型，以加强治疗的针对性。对腺垂体功能减退性昏迷患者，应立即进行抢救治疗。
（1）补充葡萄糖：先静脉注射50%葡萄糖40～60ml，继以10%葡萄糖溶液静脉滴注。为了避免内源性胰岛素分泌再度引起低血糖，除了继续静脉滴注葡萄糖外，还需静脉滴注氢化可的松。该患者在院外已经应用了高糖静脉推注，收住院时正在静脉滴注5%葡萄糖，但未应用糖皮质激素，所以住院后立即应用了氢化可的松。
（2）补充氢化可的松：100mg氢化可的松加入500ml葡萄糖液内静脉滴注，第1个24小时用量200～300mg，必要时如感染严重等情况下还可酌情增加。
（3）补充盐水：有失钠病史（如呕吐、腹泻）及血容量不足表现者，应静脉滴注5%葡萄糖氯化钠注射液，需用盐水量视体液损失量及血容量不足严重程度而定。该患者有呕吐，而且有严重的低血压，所以静脉补充了生理盐水，同时还补充了胶体液增加血容量，纠正脱水。
（4）去除诱因：患者合并有肺部感染，所以需要抗感染治疗。患者存在休克，在补液、抗感染和补充糖皮质激素的同时应用了升压药物。
（5）甲状腺激素口服，如不能口服则鼻饲。可给予干甲状腺片或左甲状腺素钠。该患者因为同时存在冠心病、心肌缺血，所以采用了小剂量的左甲状腺素钠，以避免加重心肌耗氧量，诱发心绞痛，加重心肌缺血。
甲状腺激素用量适当无任何不良反应，使用过量则引起心动过速、心悸、心绞痛、头痛、神经质、兴奋、不安、失眠、骨骼肌痉挛、肌无力、震颤、出汗、潮红、怕热、发热、腹泻、呕吐、体重减轻等类似甲状腺功能亢进的症状。严重的心脏疾病、未经治疗的肾上腺皮质功能不足、垂体功能不足和甲状腺毒症患者禁用。治疗期间应检查血T3、T4或血清游离三碘甲状腺素原氨酸（FT3）、血清游离甲状腺素（FT4）、超敏血清促甲状腺素（老年患者应每3个月监测1次）。
2﹒激素替代治疗
患者病情稳定后，逐渐将肾上腺皮质激素调整至生理需要量，并长期口服维持治疗，该患者出院时口服醋酸泼尼松早5mg；而甲状腺激素也需要根据甲状腺功能调整剂量，直至甲状腺功能正常，对甲状腺激素的剂量调整是根据FT3和FT4的水平，而不是根据TSH的水平，这是与原发甲状腺功能减退的不同之处。患者出院时左甲状腺素钠的剂量调至1日25μg。
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可以发外文吗!谢谢.
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