JAMA Surg：原发性肝胆管胃泌素瘤的发病率和预后
2018-01-29 zhangfan MedSci原创
研究发现，原发性肝胆系胃泌素瘤较为少见，患者接受侵袭性肝胆管切除后长期治愈率和生存率高
佐林格-埃利森综合征(ZES)是一种胃泌素相关的恶性肿瘤，通常发生在胰腺或十二指肠。近日研究人员考察了原发性肝胆管胃泌素瘤的发生及预后。
223名ZES患者，患者接受质子泵抑制剂和手术切除。研究的主要终点是原发性肝胆管胃泌素瘤的发病率、位置、手术结果、治愈率和总体生存率。定义治愈为血清胃泌素水平在参考范围内，促胰液素试验结果阴性，影像学无肿瘤。
223患者中，肝胆道原发性肿瘤7人(3.1%)，其中男性5人，女性2人（诊断时的平均年龄43岁），血清胃泌素平均水平817 pg/mL， 促胰液素试验阳性，无其他多发性内分泌肿瘤。4名患者存在肝原发性肿瘤，3人存在胆管肿瘤。手术切除右肝叶切除术1例、左侧肝外侧1例、左肝叶切除2例、中央肝切除1例、胆管切除2例。4名患者存在淋巴转移，无远端转移，无手术死亡。发生3起术后并发症，包括胆管狭窄、门静脉狭窄和胆瘘。术后即刻病变消除，发生3例肝门淋巴结复发(术后3、11、15年)。3名患者(43%例)在24个月至26年的随访过程中无疾病复发。
研究发现，原发性肝胆系胃泌素瘤较为少见，患者接受侵袭性肝胆管切除后长期治愈率和生存率高。
原始出处：
Jeffrey A. Norton et al. Incidence and Prognosis of Primary Gastrinomas in the Hepatobiliary Tract. JAMA Surg. January 24， 2018.
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