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原发性卵巢恶性黑色素瘤合并成熟性畸胎瘤一例

2019-7-11 作者:李美月 田文艳 张旭红   来源:天津医药 我要评论0

病例报告

患者 女,25岁。主因腹胀20d,于2015年12月10日入 本院。患者20d前无明显诱因自觉下腹胀,无明显腹痛,伴 食欲不佳,自以为部不适,嚼服健消食片1d,下腹胀未 见缓解,就诊于秦皇岛当地医院,行腹部B超检查示:盆腹腔 积液,建议进一步妇科就诊,遂至秦皇岛市妇幼保健院,妇科B超提示子宫右前方实性占位,性质待查,部分腹膜及系膜增 厚,盆腹腔大量腹水,遂住院治疗,给予腹水引流缓解腹胀, 并静脉营养支持治疗,为求进一步诊治来我院。患者自腹胀 以来,精神尚可,食欲欠佳,无恶心、呕吐不适,大便次数及性 状无明显改变, 1~2次/d,小便正常,无尿频、尿急及尿痛,体 力稍下降,患病20d来体质量增加约2kg。患者既往体健, 否认家族有相同的疾病及结核史、肿瘤史。月经史:17岁月 经初潮, 7/(30~35) d,末次月经2015年12月9日,平素月经 量中等,无痛经史,无性生活史。入院查体:体温36.2℃,脉 搏110次/min,呼吸20次/min,血压120/80mmHg(1mmHg= 0.133kPa);全身皮肤未见黑痣、色斑等;心脏听诊未及异常; 左肺叩诊音清,右肺叩诊肩胛间区音稍浊,左肺听诊呼吸音 清,右肺听诊肩胛间区呼吸音减弱。腹部膨隆,尚软,移动性 浊音阳性。指肛检查:女性外阴,发育正常,阴毛分布正常, 触诊宫颈质中,宫体触诊不清,盆腔偏左似可及一肿物下缘, 囊性感。初步诊断:盆腔肿物性质待查,卵巢癌?原发性腹膜癌?盆腹腔积液。治疗过程:入院后完善各项检查后行腹 腔穿刺引流腹水2250mL,胸腔穿刺引流胸水200mL,为淡 黄色透明液体。腹水及胸水化验提示为渗出液,抗酸染色未 发现抗酸杆菌,未找到肿瘤细胞。辅助检查:糖类抗原125 (Carbohydrateantigen125,CA125): 2571.90U/mL;性激素六 项均正常范围;结核分支杆菌特异性细胞免疫反应阴性。妇 科超声:子宫上方可见上下相连囊实性包块,大小分别为8.6 cm×8.6cm×8.1cm、 6.0cm×4.6cm×4.4cm,以实性为主,其内 可见多个囊区,其左侧可见另一相连囊性包块, 3.8cm×3.4 cm×3.3cm,内可见分隔。彩色多普勒超声(colordopplerflow imaging,CDFI):血流信号丰富;盆腹腔积液。盆腔核磁平 扫:盆腔内可见巨大囊实性肿块,11.4cm×9.4cm×9.0cm,肿 块与左卵巢关系密切,盆腹腔大量积液(图1A)。全腹增强 CT:盆腔不规则囊实性肿块,最大截面约11.5cm×8.4cm,密 度不均,并可见钙化点;盆腹腔大量积液;大网膜增厚并多发 结节。胸部CT平扫:右侧胸腔积液,邻近肺组织膨胀不全。 完善术前检查后,患者行开腹探查术,术中所见:大量血性腹 水,约4500mL,左卵巢分叶状囊性肿物,大小约14cm×8 cm×6cm,顶部表面呈暗褐色,有一小破口,直径约0.5cm,有 血性污秽囊液渗出;右卵巢略饱满,中部表面似可见米粒大 小赘生物,直肠子宫陷凹腹膜表面及直肠前壁腹膜表面散在 绿豆大小种植结节。大网膜略增厚、水肿,局部可触及质韧 结节。冰冻病理回报:(左附件)混合性生殖细胞肿瘤,含恶 性肿瘤成分;(直肠前壁及大网膜)可见恶性肿瘤成分侵及; (右卵巢)成熟性畸胎瘤。术中向患者家属交代术中情况及 冰冻病理结果,患者家属要求保留右侧卵巢。手术方式:开 腹探查术+左附件切除术+右卵巢楔形切除及畸胎瘤剥除术+ 大网膜切除术+盆腔及腹主动脉旁淋巴结清扫术+直肠前壁 病灶活检术。术后大体标本(图1B、 1C):左卵巢肿物呈哑铃 型,大小约14cm×9cm×4.5cm;切面灰红色、局灶区域呈黑 色,大部分切面呈实性,质糟脆,局部可见少许毛发组织。术 后病理(图1D、 1E):左卵巢原发性恶性黑色素瘤伴成熟性畸 胎瘤,可见黑色素细胞、鳞状上皮细胞、皮肤汗腺、软骨细胞 等;右卵巢成熟性畸胎瘤;大网膜可见转移癌;直肠前壁可见 转移癌。免疫组化结果:HMB45(+)(图1F),S-100(+)(图 1G),MelanA(+)(图1H)。术后第1天血清CA125为 1089.90U/mL;第7天971.00U/mL。术后与患者及家属商议 再次手术,患者及家属拒绝,遂给予BEP方案化疗[B:博来霉 素(BLM); E:依托泊苷(EtoposideVP-16); P:顺铂(DDP)]。 预后情况:术后20d的CA125为101.40U/mL, B超提示盆腔 包块。患者拒绝后续治疗即出院。随访4个月,患者因多器 官功能衰竭死亡。



A:肿瘤的MRI特征(红色圆圈内为肿瘤); B、 C:肿瘤的术后大体标 本; D、 E:HE染色肿瘤细胞圆形或卵圆形,弥漫排列,核异型性明显, 可见明显的核仁; F、 G、 H:HMB45、S-100和MelanA的免疫组化结果 均阳性 Fig.1 Featuresoftheovarianmasses 图1 卵巢肿块的特征

讨论

原发性卵巢恶性黑色素瘤十分罕见,1901年首 先由Andrews等[1]报道,截止2017年国内外有完整 临床病理资料的报道累计68例[2],通过检索 PubMed、中国知网、维普、万方数据库,2018年新发 现4例[1-4],加上本例合计报道73例,其中英文文献
报道50例,中文文献报道23例。综合已有的病例资 料发现,卵巢原发性恶性黑色素瘤约占女性生殖道 恶性黑色素瘤的2%,大部分累及单侧卵巢,组织来 源尚不明确。正常卵巢不含黑色素母细胞,而卵巢 畸胎瘤内的皮肤、脑膜、视网膜及幼稚神经嵴等可含 有黑色素母细胞,故原发性卵巢恶性黑色素瘤常与 卵巢畸胎瘤伴随,但也有部分原发于卵巢的黑色素 瘤不伴有畸胎瘤成分[5]。 卵巢恶性黑色素瘤为一种罕见而且术前难于诊 断的疾病,发病年龄11~75岁[6]。病史短者只有十 余天,长者可达20多年。临床症状、体征与一般卵 巢恶性肿瘤的临床表现相似,由于临床症状、体征、 影像学检查及血清标志物不具有特异性,故术前明 确诊断很困难,易被误诊。该例患者25岁,根据患 者临床表现、体格检查及辅助检查,考虑盆腔肿物来 源于卵巢;肿瘤进展较快、发病病程短,无体温升高、 结核相关检查无阳性发现,除外结核、炎症等,考虑 为卵巢恶性肿瘤。患者临床表现、体格检查、CA125 水平明显升高,均符合卵巢恶性上皮性肿瘤的特点, 但患者年轻,据文献报道卵巢恶性上皮性肿瘤<40 岁者占3%~17%,并且年轻女性卵巢恶性肿瘤,性质 为恶性生殖细胞肿瘤的可能性较大,CA125水平升 高可能与盆腹腔大量积液有关。 对于卵巢原发性黑色素瘤的鉴别诊断,应首先 排除转移性卵巢恶性黑色素瘤,转移性卵巢恶性黑色素瘤一般累及双侧卵巢。1981年,Cronje等[7]提 出了卵巢原发性恶性黑色素瘤的诊断标准:(1)排除 卵巢之外的原发性肿瘤。(2)单侧卵巢肿瘤并有畸胎 瘤成分。(3)有黑色素细胞的诊断依据。(4)患者的临 床表现、辅助检查与其他卵巢恶性肿瘤相似。在诊 断时还应排除卵巢上皮性肿瘤、恶性淋巴瘤、小细胞 癌、色素性神经鞘瘤、肉瘤等。显微镜下肿瘤细胞形 态一般以上皮样细胞和梭形细胞多见,排列密集成 束或排列杂乱,胞质丰富,核大、深染,核仁明显,可 见核分裂象[8]。免疫组化HMB-45、Melan-A、S-100 为阳性表达[9]。本例患者为左侧卵巢囊实性肿物, 病理为成熟性畸胎瘤伴恶性黑色素瘤,肿瘤细胞圆 形或卵圆形,核大深染。免疫组化HMB-45、MelanA、S-100为阳性表达,且无卵巢外其他部位恶性黑 色素瘤的表现,诊断为原发性卵巢恶性黑色素瘤依 据充分。 卵巢原发性恶性黑色素瘤恶性程度高,发现时 多有远处转移,治疗以手术治疗为主;通常采取肿瘤 细胞减灭术,若患者要求保留生育功能,可行保留生 育功能的分期手术,术后辅以放、化疗或免疫治 疗[8]。在卵巢成熟性畸胎瘤中出现黑色素瘤是非常 罕见的,并且没有既定的治疗指南,化疗方案可按照 生殖细胞恶性肿瘤的方案进行[10],如BEP、VAC[V: Vincristine,长春新碱; A:Adriamycin,阿霉素; C: Cyclophosphamide,环磷酰胺]方案等。但也有文献 报道部分卵巢原发性恶性黑色素瘤并不含畸胎瘤成 分,组织来源尚不明确,且具有恶性黑色素瘤的生物 学特点,故应采用恶性黑色素瘤的化疗方案,如达卡 巴嗪、替莫唑胺、顺铂、紫杉醇等药物单药或联合化 疗[11];此外,还可加用免疫治疗药物如干扰素α2b[12]、抗-CTLA4疗法和抗-PD-1疗法[3]。然而,卵 巢原发性恶性黑色素瘤的预后较差,综合文献报道 患者治疗后总体生存期一般不超过2年。本例患者 因未生育,手术方式为保留生育功能的分期手术,术 后诊断为卵巢原发性恶性黑色素瘤Ⅲb期,合并卵 巢畸胎瘤,且含有黑色素细胞,不除外畸胎瘤恶变而 成,但达卡巴嗪、替莫唑胺的胃肠道、骨髓抑制等不 良反应极为严重,因此,术后选择BEP方案化疗一个 疗程。化疗结束后1周再次出现腹水、腹部包块,患 者拒绝后续治疗,后因多器官功能衰竭死亡。 综上,原发性卵巢恶性黑色素瘤是一种罕见的 卵巢恶性肿瘤。病程进展较快,术前诊断困难,预后 差。结合卵巢恶性肿瘤的一般临床表现,根据其组 织病理学特征,可明确诊断。手术治疗为主要的治 疗方法,但术后尚无有效的辅助治疗方案。原发性卵巢恶性黑色素瘤的预后与肿瘤大小、分化程度无 关,与是否浸润、扩散及转移有关,所以有较好预后 的关键是早期发现和早期治疗。

参考文献略。

原始出处:

李美月,田文艳,张旭红,闫晔,原发性卵巢恶性黑色素瘤合并成熟性畸胎瘤一例并文献复习[J],天津医药,2019,47(4):428-429.



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