Neurology：鉴别 RCVS 和 PACNS 的大型研究
2018-11-21 杨中华 脑血管病及重症文献导读
尽管过去十多年中对两种疾病的认识有了很大的进步，在临床上鉴别原发性 CNS 血管炎（primary angiitis of the CNS，PACNS）和可逆性脑血管收缩综合征（reversible cerebral vasoconstriction syndrome）是非常困难的。临床表现的多样性以及临床表现相互重叠，比如头疼、局灶性神经功能缺损、痫性发作和卒中等，但是两种疾病的自然史和预后完全
尽管过去十多年中对两种疾病的认识有了很大的进步，在临床上鉴别原发性 CNS 血管炎（primary angiitis of the CNS，PACNS）和可逆性脑血管收缩综合征（reversible cerebral vasoconstriction syndrome）是非常困难的。临床表现的多样性以及临床表现相互重叠，比如头疼、局灶性神经功能缺损、痫性发作和卒中等，但是两种疾病的自然史和预后完全不同。不能快速诊断和无法接受免疫抑制治疗，PACNS 会导致严重的残疾和死亡。当无法脑活检或活检阴性时，诊断 PACNS 主要依据患者的临床特征、脑影像和脑血管造影，尚需要排除其他更常见的累及 CNS 血管的疾病，比如系统性血管炎或其他血管病，主要包括 RCVS。在过去十年中，这种非炎症非动脉粥样硬化自限性血管病被越来越多认识到它是 PACNS 的最重要鉴别诊断。在 RCVS 治疗中，移除诱发因素、休息以及经验性使用钙离子拮抗剂是常用的治疗方法，并且取得了较好的效果，并且3个月内脑动脉都能完全恢复正常。然而，激素可能会加重 RCVS，因此早期鉴别 RCVS 和 PACNS是非常重要的。
比较两种疾病的数据很少。2016年，Singhal 等比较了47例 PACNS 和159例 RCVS，显示反复霹雳样头痛和单次霹雳样头痛联合正常脑影像、边缘带脑梗死或血管源性水肿等诊断 RCVS 的阳性预测值为100%。把反复霹雳样头痛排除在外后，所有其他变量诊断 PACNS 的敏感性较低。
为了挑战或确认上述研究结果，2018年来自法国的Hubert de Boysson等在 Neurology 上公布了他们的研究结果，他们利用法国两项大型队列的数据，以改善PACNS 和 RCVS 的诊断。
该研究中 PACNS 患者110例（回顾性和前瞻性纳入），RCVS 患者173例（前瞻性纳入）。
结果发现，与 PACNS 者相比，RCVS 者女性（P< 0.0001）、偏头痛（P< 0.0001）、以及暴露于血管活性物质（P< 0.0001）或产后（P= 0.0002）者居多。头痛，特别是霹雳样头痛更常见于 RCVS（皆P< 0.0001）。在 RCVS 患者中，仅6%不伴随霹雳样头痛，并且87%为反复霹雳样头痛，77%有诱发因素，这些诱发因素主要未性交、用力或激动。所有其他神经系统症状（运动障碍、痫性发作、认知障碍或觉醒受损，P皆< 0.0001）更常见于 PACNS。入院时脑 CT 或 MRI 异常者比例：PACNS 为100%，RCVS 为31%（P< 0.0001）。缺血性卒中更常见于 PACNS（vs. RCVS）（P< 0.0001）。脑出血更常见于 PACNS 者（P = 0.006），SAH 和血管源性水肿（P = 0.04，P = 0.01）更常见于 RCVS 者。多发小深部梗死、广泛深部白质病变、瘤样病变或多发强化病灶仅见于 PACNS，然而颈动脉夹层仅见于 RCVS。
最终作者认为 对于大部分病历，入院最初几天内仔细分析患者的临床线索（clinical context）、头痛特征和脑损害的模式能够鉴别 PACNS 和 RCVS，但是小部分病历的诊断仍具有挑战。
原始出处：
De Boysson H,et al.Primary angiitis of the CNS and reversible cerebral vasoconstriction syndrome: A comparative study.Neurology. 2018 Oct 16;91(16):e1468-e1478. doi: 10.1212/WNL.0000000000006367. Epub 2018 Sep 19.
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