盆腔脂肪增多症1例

2019-04-23 不详 影像园

患者5月前出现双侧腰痛伴尿频、尿急、尿痛症状,夜尿3-4次,未在意。3月前上述症状加重遂至当地医院就诊。

【所属科室】

泌尿外科

【基本资料】

患者,男,49岁

【主诉】

双侧腰痛、尿频、尿急、尿痛5个月

【现病史】

患者5月前出现双侧腰痛伴尿频、尿急、尿痛症状,夜尿3-4次,未在意。3月前上述症状加重遂至当地医院就诊。

【影像图片】

















【影像表现】

直肠及膀胱周围脂肪增多,直肠膀胱间隙增宽。膀胱上下径增大,壁厚、毛糙,形态欠规整,腔内未见异常密度影。双肾体积不大,实质内未见异常密度影,双侧肾盏、肾盂及输尿管全程扩张。
 

盆腔脂肪增多症
 
【本例分析】

中年男性,泌尿系感染症状就诊,CT发现直肠及膀胱周围脂肪增多,直肠膀胱间隙增宽,膀胱上下径增大,伴双侧肾盏、肾盂及输尿管全程扩张。首先考虑盆腔脂肪增多症。
 
【病例小结】

盆腔脂肪增多症(PL)是一种罕见的良性疾病。最早命名为骨盆脂肪增多症。主要表现为乙状结肠和膀胱周围脂肪过度生长,而导致直肠周围空间不足引起乙状结肠、膀胱等变形,引起肾盂输尿管扩张积水,最终可引起肾功能减退甚至尿毒症。年龄多在30-60岁之间,女性患者少见,男女比例约为18:1。本病的临床表现无特征性,易与其他疾病混淆而耽误诊断和治疗。目前盆腔脂肪增多症病因至今不明确,国内外文献说法不一。

盆腔脂肪增多症中脂肪组织规则增多、无浸润,虽将周围结构包绕,但与周围边界组织清,肉眼观察为致密的多血管脂肪组织,脂肪组织并非起于某一病灶,无包膜。镜下仅见成熟的脂肪细胞伴或不伴有炎症反应,伴随炎症为慢性和非特异炎症,常有不同程度纤维化,无不典型细胞和向周围结构的微浸润。盆腔脂肪增多症早期表现得较为不明显,待病情发展到一定程度后,有50%左右的患者会出现泌尿系统疾病的一系列症状。具体症状主要表现为尿频、血尿、尿失禁、排尿不畅、尿不尽感等。22%左右的患者出现肠道疾病的相关症状,具体表现为腹痛、腹泻、便秘、血便等。此外,还会出现腹部、会阴部疼痛、腰背部疼痛等一系列症状。根据上述特征泌尿系、消化道症状以及专科查体给予该疾病初步定位诊断;但由于临床表现特异性较差,盆腔脂肪增多症影像学特征性表现为该病确诊的主要依据。 

CT易区分脂肪与其他组织,能做出定性诊断;CT表现有以下特征:①盆腔内部呈现大面积低密度阴影,CT值-100HU左右,密度均匀或欠均匀,无明确边界,增强扫描无强化。这是盆腔脂肪增多症的特征性表现;②膀胱及周围脏器如直肠或子宫或前列腺及精囊腺均因受压表现出不同程度的变形、移位或上抬或前移。以膀胱、直肠表现最为明显;③CT有较高的密度分辨率,对脂肪组织的区分有显性作用。

鉴别诊断包括腹膜后纤维化和所有脂肪增生疾病如痛性肥胖症(Dercum病)、脂肪瘤、脂肪肉瘤、硬化性脂肪肉芽肿等,其中最重要的是与恶性肿瘤如脂肪肉瘤鉴别,一般脂肪肉瘤进展较快,多数呈血行转移,CT示无脂肪密度,侵及周围组织。其他使膀胧成梨形改变的病变有骼腰肌肥大、盆腔血肿或脓肿、淋巴囊肿、骼血管瘤等,均可通过病史体检及放射学检查鉴别。

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