Blood：霍奇金淋巴瘤患者近亲的各自风险评估
2015-10-21 candy 译 MedSci原创
家族性霍奇金淋巴瘤（HL）的罕见性阻碍了家族聚集性分析。我们的目的是发现HL的家族性风险，包括家庭关系、组织学、诊断时的年龄和性别。试验计算了在欧洲五个国家，从1955年至2009年间被诊断的13922霍奇金淋巴瘤患者的57475名一级亲属HL的发病率。标准化发病率（SIR）计算方法采用组织学、年龄、性别、周期和国家特定的发病率作为参考。还计算了一生的累积风险(CR)。HL患者一级亲属的HL整体累
家族性霍奇金淋巴瘤（HL）的罕见性阻碍了家族聚集性分析。研究人员的目的是发现HL的家族性风险，包括家庭关系、组织学、诊断时的年龄和性别。试验计算了在欧洲五个国家，从1955年至2009年间被诊断的13922霍奇金淋巴瘤患者的57475名一级亲属HL的发病率。标准化发病率（SIR）计算方法采用组织学、年龄、性别、周期和国家特定的发病率作为参考。还计算了一生的累积风险(CR)。
HL患者一级亲属的HL整体累积风险(CR) 为0.6%，说明了其HL风险是一般人群的3倍（SIR= 3.3，95% CI = 2.8-3.9），特别是兄弟姐妹中的风险（6.0倍；4.8-7.4）明显高于父母/孩子（2.1倍；1.62.6）。研究人员还发现HL很高的终生风险与多个受影响因素有关，如一级亲属(13倍; 2.8-39)，和同性双胞胎（57倍；21-125）。有一致性的组织学亚型HL （丰富的淋巴细胞[81倍，30-177]和结节性硬化[4.6倍，2.9-7.0]）和一些不一致的亚型中发现高的家族风险。HL患者的姐妹的家族风险（9.4倍；5.9-14）高于其兄弟的家族风险（4.5倍；2.9-6.7）和不同性别的兄弟姐妹（5.9倍；4.3-8.1）。当一级亲属在年轻时被诊断为HL时，HL的终生风险也随之较高（30岁以前）。
总而言之，本研究为HL患者亲属提供有形的绝对风险的估计，它可以作为由性别、年龄、家族史估计经典霍奇金淋巴瘤肿瘤风险的计算器与遗传咨询。在这项研究中，使用一个公正的人口为基础的家庭癌症数据，量化HL患者亲属的HL绝对和相对风险。我们发现淋巴细胞丰富的组织学亚型家族性风险最高。我们这种恶性肿瘤的不同组织学亚型的风险增加，这可能会显示各种亚型HL的一个共同的癌基因途径或环境风险因素的。研究发现家族性HL更高的绝对风险（1.5%以上），与一级亲属、同性双胞胎、兄弟与早发性HL等多个受影响的因素相关。
原始出处：
Kharazmi, E., et al.Risk of familial classical Hodgkin lymphoma by relationship, histology, age, and sex: A joint study from five Nordic countries.Blood.Aug 26,2015
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淋巴瘤近亲风险高
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