盘点：近期听力损失研进展

听力损失（hearing loss）又称聋度（deafness）或听力级（hearing level）。是人耳在某一频率的听阈比正常听阈高出的分贝数。由于年龄关系产生的听力损失称为老年性耳聋；由于社会环境噪声（年龄、职业性噪声和疾病等影响除外）产生的听力损失称为社会性耳聋；职业性噪声导致的听力损失称为噪声性耳聋。梅斯医学小编整理了近期听力损失的研究进展，与大家一起分享学习！

【1】J Clin Invest：内耳中外泌体介导的感觉毛细胞保护作用研究 

听毛细胞是内耳的机械感知受体，负责听力和平衡。听毛细胞死亡和随后的听力损失是具有耳毒性药物常见的治疗结果，包括了广泛使用的氨基苷类抗生素。热激蛋白（HSPs）的诱导能够通过旁分泌信号来抵抗氨基苷类抗生素诱导的听毛细胞死亡，该旁分泌信号需要细胞外HSP70蛋白。

最近，有研究人员调查了内耳非细胞自治性保护信号的潜在机制。研究发现，热激条件下，内耳组织能够释放除了携带典型外泌体标记和其他蛋白之外，还有HSP70的外泌体。从热激小囊中分离的外泌体能够充分的改善暴露于氨基苷类抗生素听毛细胞的生存，而细胞外环境中外泌体的抑制或者消除则丧失外泌体的保护作用。另外，听毛细胞特异表达的HSP70受体-TLR4对外泌体保护作用的发挥是必需的，并且外泌体HSP70能够与TLR4在听毛细胞中互作。

最后，研究人员指出，他们的结果表明了外泌体是内耳中未阐释的细胞间交流机制，能够介导非细胞自治性听毛细胞生存。外泌体可能是听力损失纳米载体传输治疗的新方式。

【2】Laryngoscope：扩展随访期间顺铂相关的和年龄相关的听力损失关系研究 

顺铂相关的听力损失（HL）在治疗后产生。最近，有研究人员在控制的纵向研究的扩展随访中调查了顺铂化疗（CBCT）睾丸癌幸存者（TCSs）中的HL情况。

研究包括了82名CBCT治疗的TCSs患者，时间为1980年到1994年之间，且参与了2种调查，包括12年后纯音听觉测试（0.125-8kHz）和31年后自我报道的HL。听力阈值为基于普通对照且年龄匹配群体听力阈值年龄调整后的。听力损失定义为在任何频率大于20dB。研究发现，在2个调查中，高频HL的患病率（4、6和8kHz）从73%增加到了94%，但是在调整了年龄后接近老化普通人群患病率。在首次调查的年龄大于40的TCSs患者中，HL在随后的调查中与对照相同。自我报道的HL从S1的7例（7%）增加到了S3的20例。在S1，年龄调整后的HL在所有（7名）TCSs患者中鉴定出，而在S3，听力阈值在报道HL的20名患者中，其中7名与对照没有不同。

最后，研究人员指出，CBCT相关的耳毒性能够引起高频HL，但是与跟踪调查研究相反，第一个治疗后10年在0.125-8kHz没有发现重大进展。重要的是，在扩展随访期间，患者的听力阈值接近普通人群的阈值，有可能是因为CBCT治疗患者中年龄相关听力损失（ARHL）的less-than加性效应引起。另外，在CBCT相关的耳毒性的长期随访中强烈建议年龄和性别匹配。自我报道的调查问卷的耳毒性检测特异性在随访中减少。

【3】Sci Rep：EYA4变异引起的听力损失患病率和临床特性研究 

已知EYA4基因变异能够导致常染色体显性非综合征遗传听力损失，DFNA10。到目前为止，在不同的民族中已经鉴定了30个变异与听力损失有关。为了更高的理解DFNA10的临床特征和流行情况，研究人员在一个大的日本听力损失患者群体中对EYA4变异进行了遗传筛选。

研究选择了1336名常染色体显性听力损失患者作为研究群体，并对所有患者的68个基因进行了靶向基因组富集和大规模平行测序。EYA4变异的临床案例信息从医疗记录中收集并分析。研究人员在1336个常染色体显性听力损失家族的中12个渊源者中发现了11个新的EYA4变异（三个移码突变、三个错义突变、两个无义突变、一个剪接突变和两个单拷贝数损失）和2个之前报道过的变异。截断变异体的听力结构在所有的频率均倾向于恶化，而非截断变异体则表现出高频听力损失，表明了DFNA10中存在基因型和表型的相关性。另外，EYA4变异引起的听力损失恶化为0.63dB每年，且与之前的报道相似。

【4】Int J Audiol：70岁普通人群中听觉功能和耳朵患病率以及听力相关病理研究 

最近，有研究人员基于心理声学和生理测量详细的评估了早期老年的听觉功能情况，并调查了特异听觉和耳科病理的患病率情况。

研究人员对一个基于老年群体的调查中对未筛选的亚群进行了调查，包括了耳镜；鼓室导抗测试；纯音听力测试；噪声单词识别测试；畸变产物耳声发射和听觉诱发脑干反应。听力学亚型和诊断建立在设定的标准上。单词得分和ABT相关性通过线性回归分析来调查。研究包括了251名年龄为70岁的老年人（113名男性，138名女性，均出生在1944年）。研究发现，传导性病理、耳蜗病理和听觉神经病理的发生率分别占比2%、49%和2%。4%的患者具有不确定的类型。耳蜗功能异常占据大多数，大约20%在言语测试中表现出了比预期更差的表现。噪音言语测试中的不良表现与ABR波I到V的延长的峰间潜伏期间隔相关。

最后，研究人员指出，特殊的耳科病理和听觉病理，而非耳蜗听力损失，在70岁普通人群中是少见的。另外，也有细微的证据表明了听力神经年龄相关的退化。因此，纵向跟踪调查将会很有用处。