JNNP：将自身免疫性结节病与 CIDP 区分开来的临床意义有多大？
2023-11-01 MedSci原创 MedSci原创 发表于上海
在临床背景下，将 CIDP 与 AN 区分开来非常重要，因为 AN 患者需要不同的治疗方法。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)也称慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病，是一种累及周围神经和神经根的获得性免疫介导神经病，典型特征为复发-缓解型或进展型对称性近端和远端肌无力。CIDP具有脱髓鞘的电诊断特征和/或病理特征，免疫调节治疗有效。然而，大多数CIDP患者的特定免疫学诱因或病因仍不清楚。
在大约10%临床诊断为CIDP的患者中，已发现抗郎飞结和结旁蛋白的自身抗体，目前认为具有致病性。这些抗体大多数是IgG4亚类抗体，针对位于郎飞结或附近的蛋白，包括神经束蛋白(NF)各亚型和接触蛋白1(contactin 1, CNTN1)。这些患者的神经病发病机制似乎与经典型CIDP不同，且分类在不断演变。目前，已将这类疾病单独成为自身免疫性结节病（AN）。
本研究旨在确定先前被诊断为CIDP的AN患者的治疗反应及其是否与抗体滴度变化有关，并比较AN和CIDP的临床特征和治疗反应。
来自荷兰鹿特丹大学的学者通过细胞检测法检测确诊为 CIDP 的患者血清中NF155、CNTN1和接触素相关蛋白 1（CASPR1）的 IgG 抗体。临床症状的改善程度根据改良的lankin量表（mRS）、是否需要替代治疗和/或额外治疗以及神经科主治医生的评估来确定。
结果显示，共对 401 名确诊为 CIDP 的患者进行了研究，发现了 21 名 AN 患者（10 名抗 NF155、6 名抗 CNTN1、4 名抗 CASPR1 和 1 名抗 NF155/ 抗 CASPR1 双阳性）。与 CIDP 患者相比，AN 患者共济失调（68% vs 28%，p=0.001）、颅神经受累（34% vs 11%，p=0.012）和自主神经症状（47% vs 22%，p=0.025）的报告频率更高；与 CIDP 患者相比，AN 患者在接受静脉注射免疫球蛋白治疗后病情好转的比例较低（39% vs 80%，p=0.002），需要额外/替代治疗的比例更高（84% vs 34%，p<0.001）。治疗后病情好转的患者抗体滴度下降或转为阴性。四名患者的抗体滴度升高和临床病情恶化与停止治疗有关。
综上，在临床背景下，将 CIDP 与 AN 区分开来非常重要，因为 AN 患者需要不同的治疗方法。病情的好转和复发与抗体滴度的变化有关，这支持了这些抗体的致病性。
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