【所属科室】
骨科
【基本资料】
患者, 女,22岁
【主诉】
左肩部疼痛不适一年余,加重半年
【专科检查】
左肩活动受限,左上肢浅感觉减退,左手活动自如,末梢血运良好
【影像图片】
【讨论】
评论:肱骨头骨质破坏,见软组织肿块,内见残存骨嵴或钙化,可见硬化边 ,周围骨膜反应明显,肿瘤占位病变,考虑:1.软骨肉瘤;2. 软骨母细胞瘤;3.骨肉瘤
【术后病理】
软骨母细胞瘤
【病例小结】:
软骨母细胞瘤
又称成软骨细胞瘤,占原发骨肿瘤的1.9%,良性骨肿瘤的3.5%。本病多采用手术根治,预后良好。
好发年龄:好发5-25岁,可发生在6个月-67岁的任何年龄。男女之比为2:1。
好发部分:好发在长骨骨骺或骨突(如股骨粗隆,肱骨结节),可伸向干骺端。常单发,可发生在任何软骨化骨的骨骼,约3/4发生在下肢及肱骨。
症状及体征:发病缓慢,局部疼痛,肿胀,关节积液或功能障碍,30%有关节积液,病理性骨折罕见。
大体病理:肿瘤直径3-5cm,很少大于10cm,多位于骺板软骨或尚未消失的长骨骺端。肿瘤外周多有皮质包绕。肿瘤组织多为灰色,质地松脆,可伴有钙化、出血、坏死和囊变,囊内容物为血液。
个别软骨母细胞瘤生长迅速,侵入血管、淋巴管,侵袭软组织,甚至发生肺转移。这种病例大多发生在原发肿瘤术后。
影像表现
X线平片:
48%病灶常局限于骨骺或骨突,52%位于骨骺-干骺端,多为圆或卵圆形偏心性溶骨性地图样骨质破坏,多数边缘整齐,有不同程度硬化边,部分病灶边缘呈分叶状,多发或皂泡状,间隔厚度不等。
如肿瘤侵蚀破坏骨皮质,可在皮质旁形成软组织肿块。
约25%-60%肿瘤内可见钙化。
约22%可有良性骨膜反应。
位于扁骨及不规则骨者,常呈类圆形溶骨性破坏,边缘可有硬化。
发生在短管状骨或细长管状骨,如腓骨,则常呈中心性骨质破坏,易有膨胀性改变
关节累及:关节肿胀、积液、滑膜增厚等。
CT
对瘤内钙化的检出、邻近关节积液、滑膜炎、骨皮质破坏的发现均优于X线。另外CT还可以发现成软骨细胞瘤继发动脉瘤样骨囊肿的成分。增强扫描后病变明显强化,强化一般不均匀,可以呈现与其他软骨类肿瘤相似的软骨结节周围的间隔强化。
MRI
T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,因兼有软骨基质和钙化,信号常有降低,为低到高的不均匀信号,病灶内软骨组织及关节积液呈高信号,钙化呈低信号,只有MRI检查才能反映骨髓水肿的情况,但由于大范围的骨髓水肿造成广泛的髓内信号异常,常导致对病变范围的过度估计。MRI还能较好的显示软组织肿块的大小和范围、邻近关节积液情况。增强类似CT,但比CT更清晰。
鉴别诊断
骨巨细胞瘤:好发年龄为20-40岁,瘤内无钙化,瘤周无硬化,MRI上软骨母细胞瘤在压脂像上可见到周围髓腔及软组织的水肿,骨巨如不合并病理骨折一般无水肿。
软骨肉瘤:发病年龄相对较大,瘤软骨钙化较具特征性,呈环形、半环形或沙粒样影,其中环形钙化具有确定软骨来源的定性价值。一般而言,肿瘤主体部分或中心部分表现为瘤软骨钙化而边缘部分可见瘤骨时,以软骨肉瘤可能性大。偶见骨膜新生骨及Codman三角。
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