【一般资料】
患者男,56岁,
【主诉】
因“咳嗽、喘累1d,突发呼吸困难1h”就诊。
【既往史】
患者多年前体检发现室间隔缺损未行治疗,无明显不适,Ⅱ型糖尿病史约10年,无支气管哮喘病史。
【体格检查】
患者端坐呼吸,大汗淋漓,唇稍紫绀。胸骨右缘二三肋间闻及收缩期3~4级吹风样杂音。
【辅助检查】
脑钠肽(静脉血)3804.28pg/nL,心肌酶谱:α-羟丁酸脱氢酶229.00U/L,磷酸肌酸激酶287.00U/L。胸部X光示:肺部感染,右位心。心电图示:右位心,心房颤动,高度房室传导阻滞伴交界性逸搏心律,ST-T改变。超声心动图检查:肝脾反位。腹主动脉位于脊柱右侧,下腔静脉位于脊柱左侧,三支肺静脉汇入右侧左房,上、下腔静脉汇入左侧右房,心房反位,心室左襻。左房、左室、右室增大。左室长轴及大动脉短轴切面见形态学(解剖)右室发出有主动脉弓的主动脉,形态学(解剖)左室发出有两支分叉血管的肺动脉,主动脉位于肺动脉右前方,二者呈平行排列,失去正常的交叉环抱结构(图1);形态学(解剖)右室内可见调节束回声影像,形态学(解剖)左室内可见前后两组乳头肌,形态学(解剖)右室血流入主动脉,形态学(解剖)左室血流入肺动脉。室间隔膜周部回声中断,断端回声增强,缺损口宽约40mm。CDFI:心室水平双向分流,收缩期右向左分流,舒张期左向右分流。二尖瓣瓣膜增厚,回声增强,二尖瓣前叶附着点位置较三尖瓣下移约18mm(图2),收缩期房侧可见面积约300px2的反流束。
【初步诊断】
超声心动图提示:①镜面右位心完全性大动脉转位;②室间隔缺损(膜周部);③左房、左室及右室增大;④二尖瓣位置下移,关闭不全,重度反流。
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