血友病是一组遗传性出血性疾病。由于基因缺陷导致凝血因子Ⅷ或Ⅸ(FⅧ或FIX)先天性缺乏，轻微损伤即可造成出血，重者可有自发性出血。出血年龄和出血频度取决于凝血因子缺乏程度。关节出血通常开始于10岁以前，血友病治疗长期目标是终止患者自发性出血事件，通过凝血因子预防治疗管理调整注射周期。识别关节轻微改变并给予适当治疗是保存关节良好功能的前提。影像学检查能发现关节轻、中、重度病变，对治疗效果进行随访监测

2016年6月，英国血友病中心医师组织(UKHCDO)发布了增强半衰期凝血因子浓缩物的临床应用指导建议，增强半衰期因子VIII和IX产品被引入日常临床应用，本文主要目的是为该类药物的临床应用提供指导建议。 拓展指南：[[凝血因子|5]]

一、定义获得性血友病A（acquired hemophilia A，AHA）是以循环血中出现抗凝血因子Ⅷ（FⅧ）的自身抗体为特征的一种自身免疫性疾病。其特点为既往无出血史和无阳性家族史的患者出现自发性出血或者在手术、外伤或侵入性检查时发生异常出血。二、病因与流行病学AHA年发病率约1.5/10万，致命性出血发生率高达9%~31%。多发生于恶性肿瘤、自身免疫性疾病患者及围产期女性，约半数患者无明

易栓症(Thrombophilia)是指存在抗凝蛋白、凝血因子、 纤溶蛋白等遗传性或获得性缺陷，或者存在获得性危险因素 而具有高血栓栓塞倾向。易栓症的血栓栓塞类型主要为静脉血栓栓塞症(VTE)。易栓症一般分为遗传性和获得性两类：(一)遗传性易栓症 1．抗凝蛋白缺陷：抗凝血酶缺陷症、蛋白C缺陷症、蛋白S缺陷症等。 2．凝血因子缺陷：活化蛋白C抵抗症(因子V Leiden突变等)、凝血酶原G20210