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输血依赖型<font color="red">地中海</font><font color="red">贫血</font>(TDT)患者临床输血中国专家共识

输血依赖型地中海贫血(TDT)患者临床输血中国专家共识

目前多数输血依赖型地贫(TDT)患者需长期采用“高量输血+有效去铁”治疗方式,但不同种族、民族的红细胞血型抗原频率、抗体类型等存在差异,多种因素影响或干扰TDT患者输血的安全性

临床输血与检验 - 输血依赖型地中海贫血 - 2023-04-03

INT J LAB HEMATOL:常见β-<font color="red">地中海</font><font color="red">贫血</font>突变特征的高凝状态

INT J LAB HEMATOL:常见β-地中海贫血突变特征的高凝状态

β-地中海贫血中的凝血活化是多因素的,最有可能是磷脂酰丝氨酸(PS)暴露于红细胞表面的结果。研究员检测了携带常见地中海突变的β-地中海贫血(BTT)患者中红细胞的PS暴露和促凝血活性的程度。

MedSci原创 - β-地中海贫血,高凝状态 - 2017-04-12

Blood:促进红细胞生成联合铁限制可明显改善β-<font color="red">地中海</font><font color="red">贫血</font>的<font color="red">贫血</font>

Blood:促进红细胞生成联合铁限制可明显改善β-地中海贫血贫血

增加促红细胞生成素的敏感性或活性可改善β-地中海贫血的促红细胞生成;红系刺激剂与红系铁限制剂联合使用可纠正β-地中海贫血贫血

MedSci原创 - β-地中海贫血,Tmprss6-ASO,促红细胞生产素,Tfr2 - 2020-06-19

Blood:抗ERFE抗体可阻断铁调素抑制,减轻<font color="red">地中海</font><font color="red">贫血</font>

Blood:抗ERFE抗体可阻断铁调素抑制,减轻地中海贫血

抗ERFE N-末端抗体可抑制Wpo诱导的铁调素抑制,减轻贫血小鼠的铁积累和贫血

MedSci原创 - ERFE,BMP6,铁调素,铁负荷,地中海贫血 - 2020-01-04

BJH:重型β-<font color="red">地中海</font><font color="red">贫血</font>:高钙尿<font color="red">症</font>的患病率、危险因素和临床后果

BJH:重型β-地中海贫血:高钙尿的患病率、危险因素和临床后果

高钙尿是经过充分治疗的成年 TM 患者的常见并发,并且根据使用适当的输血/螯合方案,病理生理机制可能会有所不同。

MedSci原创 - β-地中海贫血,高钙尿症 - 2022-07-27

2024 BSH指南:<font color="red">地中海</font><font color="red">贫血</font>综合征患者受孕和妊娠的管理

2024 BSH指南:地中海贫血综合征患者受孕和妊娠的管理

地中海贫血综合征是一系列疾病,从严重的输血依赖病症到更为多变的病症。本文主要针对地中海贫血综合征患者受孕和妊娠的管理提供指导建议。

Br J Haematol - 地中海贫血综合征 - 2024-05-11

European Radiology:CMR,实现重型<font color="red">地中海</font><font color="red">贫血</font>患者的早期、无创风险分层!

European Radiology:CMR,实现重型地中海贫血患者的早期、无创风险分层!

研究发现, 晚期钆增强(LGE)CMR可以无创地检测局灶性/替代性心肌纤维化。

MedSci原创 - CMR,地中海贫血 - 2023-01-12

FDA对Rebrozyl治疗非输血依赖型(NTD)β <font color="red">地中海</font><font color="red">贫血</font>持审慎意见

FDA对Rebrozyl治疗非输血依赖型(NTD)β 地中海贫血持审慎意见

FDA 将其对寻求扩大批准 Rebrozyl(luspatercept)用于治疗成人非输血依赖型(NTD)β 地中海贫血的申请的审查延长三个月。

MedSci原创 - 地中海贫血,β-地中海贫血,Rebrozyl - 2022-03-27

ERMPS:比较G6PD缺乏<font color="red">症</font>、<font color="red">地中海</font><font color="red">贫血</font>和镰状细胞性<font color="red">贫血</font>的不同面部特征

ERMPS:比较G6PD缺乏地中海贫血和镰状细胞性贫血的不同面部特征

SCA和THL患者表现为Ⅱ类骨面型,患者的软组织测量显示下面部明显凸起。

MedSci原创 - 地中海贫血,面部特征 - 2022-12-08

Blood:靶向骨髓壁龛可挽救β-<font color="red">地中海</font><font color="red">贫血</font>受损的造血干细胞功能

Blood:靶向骨髓壁龛可挽救β-地中海贫血受损的造血干细胞功能

β-地中海贫血的HSC自我更新能力受损,是因为持续处于改变的BM微环境中所造成的。 纠正HSC-基质壁龛交联可通过体内再激活PTH信号恢复地中海贫血的HSC功能。

MedSci原创 - 骨髓微环境,HSCs,β-地中海贫血 - 2020-05-03

儿童非输血依赖型<font color="red">地中海</font><font color="red">贫血</font>的诊治和管理专家共识

儿童非输血依赖型地中海贫血的诊治和管理专家共识

2013年国际地贫联合会(thalassaemia international federation,TIF)发布了NTDT 管理指南,为NTDT提供了诊断、治疗和管理方面的指导。但国内尚无NTDT尤其是针对儿童NTDT患者的指导意见,有必要制定符合我国国情及临床实际的专家共识。本共识通过借鉴国内外相关领域的研究成果与经验,结合我国儿童NTDT的诊治现状,旨在为我国NTDT儿童患者提供相关治疗和管

中国实用儿科杂志.2018,33(12) - 非输血依赖型地中海贫血 - 2019-01-15

2014 RCOG妊娠期β地中海贫血管理指南(No. 66)

2014年3月,英国皇家妇产科医师学院(RCOG)发布妊娠期β地中海贫血管理指南。

RCOG官方网站 - 地中海贫血,妊娠期 - 2014-03-27

我国发现世界首例缺失型α地中海贫血突变基因

经过近2年的研究,该院检验科主管技师李友琼等医务人员发现了世界首例缺失型α地中海贫血突变基因,并于日前在美国DNA数据库成功注册。这一新突变基因的发现,不仅丰富了世界地中海贫血突变基因数据库,同时为在临床上避免地贫患儿的降生及科学研究提供了新的参考信息。据介绍,该例缺失型α地中海贫血突变基因由李友琼等医务人员于2011年首次发现,携带者是当时到该院做产前检查的一名孕

新华社 - 缺失型α地中海贫血,GenBank - 2013-11-08

2014 TIF 输血依赖性地中海贫血(TDT)管理指南(第3版)

国际地中海贫血联合会官网 - 贫血 - 2014-10-14

2013AHA 心血管功能和重度地中海贫血治疗共识声明

Circulation. June 17, 2013; - AHA,贫血 - 2013-06-17

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