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2020 CFF共识指南:晚期<font color="red">囊性纤维化</font><font color="red">肺病</font>患者的护理

2020 CFF共识指南:晚期囊性纤维化肺病患者的护理

2020年2月,囊性纤维化基金会(CFF)发布了晚期囊性纤维化肺病患者的护理的护理指南。晚期囊性纤维化肺病(ACFLD)比较常见,与患者生活质量下降相关,是导致囊性纤维化患者死亡的常见原因。本文主要针

J Cyst Fibros. 2020 Feb 27. - 囊性纤维化 - 2020-03-12

FASEB J:新发现为<font color="red">囊性纤维化</font>和慢阻<font color="red">肺病</font>人治疗带来希望

FASEB J:新发现为囊性纤维化和慢阻肺病人治疗带来希望

近日,来自北卡罗来纳大学的研究者揭示了一种新的策略,或许在某一天可以帮助囊性纤维化病人(cystic fibrosis,CF)以及慢阻肺障碍(COPD)病人更好地延长其生命。

生物谷 - 囊性纤维化,慢阻肺障碍,SPLUNC1蛋白,上皮细胞钠通道 - 2012-07-17

Thorax:<font color="red">囊性纤维化</font>对出生体重的影响

Thorax:囊性纤维化对出生体重的影响

由此可见,CF显著影响宫内生长,并导致CF患儿出生体重降低,这只是妊娠期缩短的部分原因。

MedSci原创 - 囊性纤维化,出生体重,影响 - 2018-07-21

【盘点】有关<font color="red">囊性纤维化</font>治疗进展一览

【盘点】有关囊性纤维化治疗进展一览

Vertex制药公司宣布,FDA批准Orkambi治疗儿童囊性纤维化!治疗对象为6岁至11岁、F508del突变的囊性纤维化患者。F508del突变是囊性纤维化患者最常见的突变,美国大约有2400名6-11岁患者有这个突变。Orkambi (lumacaftor/ivacaftor)是首个被批准用于治疗含有突变的囊性纤维化儿童患者的药物。在此之前,FDA只批准Orkambi用于12岁或以上患者

MedSci原创 - 囊性纤维化 - 2016-10-20

Thorax:口服抗菌药物治疗的<font color="red">囊性纤维化</font>患者<font color="red">肺病</font>加重对临床结局有何影响?

Thorax:口服抗菌药物治疗的囊性纤维化患者肺病加重对临床结局有何影响?

2017年4月,发表在《Thorax》的一项由加拿大科学家进行的研究考察了口服抗菌药物治疗的囊性纤维化(CF)患者肺病加重对临床结局的影响。

环球医学 - 囊性纤维化,抗菌药 - 2017-04-14

2022 巴西指南:<font color="red">囊性纤维化</font>的营养治疗

2022 巴西指南:囊性纤维化的营养治疗

本文主要针对囊性纤维化的营养治疗达成共识,共包括6部分内容:营养评估、营养建议、营养干预、饮食咨询、特殊情况和酶替代以及胃肠道表现。

Einstein (Sao Paulo) - 囊性纤维化 - 2022-04-08

Eur Respir J:炎症和感染对早期<font color="red">囊性纤维化</font>患者结构性<font color="red">肺病</font>的累积效应

Eur Respir J:炎症和感染对早期囊性纤维化患者结构性肺病的累积效应

由此可见,监测BAL中的肺部炎症对结构性肺病程度有累积影响,并且比感染更多。这为旨在减少幼儿炎症的疗法提供了强有力的理论依据。

MedSci原创 - 炎症,感染,囊性纤维化,结构性肺病,累积效应 - 2019-07-12

J Immunol:发现<font color="red">囊性纤维化</font>疾病新的治疗靶标

J Immunol:发现囊性纤维化疾病新的治疗靶标

近日,温哥华研究人员发现了导致囊性纤维化疾病(CF)患者肺损伤的炎症反应的细胞分子途径,抑制该分子通路或许可以减少炎症反应。这一发现提供了一个潜在的新药物靶标来治疗CF肺部疾病。

生物谷 - 囊性纤维化,靶标 - 2013-05-06

Thorax:曲霉菌与<font color="red">囊性纤维化</font>患儿肺疾病进展

Thorax:曲霉菌与囊性纤维化患儿肺疾病进展

由此可见,在患有囊性纤维化的儿童中,5岁时阳性的曲霉BAL培养物与空气诱捕同时不伴有支气管扩张相关。然而,阳性曲霉BAL培养物与5岁时预测的FEV1%或5岁至14岁之间肺功能下降之间未观察到关联。

MedSci原创 - 曲霉菌,囊性纤维化,肺疾病,进展 - 2018-10-04

2019 CFF共识指南:<font color="red">囊性纤维化</font>患者肺移植推荐

2019 CFF共识指南:囊性纤维化患者肺移植推荐

2019年3月,囊性纤维化基金会(CFF)发布了囊性纤维化患者肺移植推荐指南,本文的主要目的是为囊性纤维化患者转诊进行肺移植提供推荐意见,全文共提出了21条建议声明。

网络 - 囊性纤维化,肺移植 - 2019-04-16

Chest:CRP或可为囊性纤维化肺病急性加重患者的预后改善提供帮助

对能够反映囊性纤维化(CF)患者疾病活动程度的生物标志物进行监测,可能会提高人们对该病的救治水平,这在CF肺病急性加重(CFPE)期患者更是如此。

丁香园 - CRR,囊性纤维化肺病 - 2013-09-11

2017 CFF共识指南:囊性纤维化的诊断

2017年2月,囊性纤维化基金会(CFF)发布了囊性纤维化的诊断指南,囊性纤维化主要是由囊性纤维化跨膜传导调节蛋白基因突变导致,本文的主要目的是改善囊性纤维化的诊断并在世界范围内形成标准定义。

J Pediatr. 2017 Feb;181S:S4-S15. - 囊性纤维化的诊断 - 2017-02-03

2013 NSGC 囊性纤维化载体状态分子检测指南

J Genet Couns. 2014 Feb;23(1):5-15. - 2013-09-07

2012 囊性纤维化协会关于囊性纤维化患者维D缺乏的检查、诊断、管理和治疗的最新循证建议

J Clin Endocrinol Metab. 2012 Apr;97(4):1082-93. Epub 2012 Mar 7. - 2012-03-07

2019 CFF共识指南:囊性纤维化患者肺移植推荐

2019年3月,囊性纤维化基金会(CFF)发布了囊性纤维化患者肺移植推荐指南,本文的主要目的是为囊性纤维化患者转诊进行肺移植提供推荐意见,全文共提出了21条建议声明。

J Cyst Fibros. 2019 Mar 26. - 囊性纤维化,肺移植 - 2019-04-16

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