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困境中的庞贝氏症患者:需终身用药,成人每年花费两三百万元

2017-10-12

[政策与人文] 困境中的庞贝氏症患者:需终身用药,成人每年花费两三百万元

欣雨还是走了。感冒发烧送到医院后,得知基础病为庞贝氏症,医院直接将欣雨拒之门外。没有医生指导,没有药物治疗,孩子的呼吸没有了,欣雨妈妈就掐她的虎口、人中,直到她缓过气来。在生与死的边缘挣扎了三天三夜,欣雨合上了眼。走的那天,她正好满9个月。欣雨不是唯…

CCLM:肥厚型梗阻性心肌病间隔切除术后NT-proBNP随时间和年龄降低

2017-9-25

[检验] CCLM:肥厚型梗阻性心肌病间隔切除术后NT-proBNP随时间和年龄降低

NT-proBNP水平是肥厚性心肌病患者的预测因素,其中左心室流出道阻塞能增加NT-proBNP水平。然而,关于隔膜切除术对肥厚性梗阻性心肌病NT-proBNP水平的影响尚缺乏相关的研究。将2011年5月至2016年3月在阜外医院接受隔膜切除术的182例患者纳入本研究。回顾性分析术前和随访N…

指南下载 指南

2017-9-25

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相关主要疾病的中国,美国,以及欧洲指南,均进行全面收录,通过APP可以直接下载指南,随时随地阅读浏览!

Eur Heart J:肥厚性心肌病女性患者的生存率更差

2017-9-9

[胸心外科, EUR HEART J] Eur Heart J:肥厚性心肌病女性患者的生存率更差

由于HCM女性的生存率更差,性别是HCM管理中的重要决定因素。

Eur Radiol:双源CT通过测量心肌碘剂沉积诊断心脏淀粉样变性的价值

2017-8-27

[心血管, 影像放射] Eur Radiol:双源CT通过测量心肌碘剂沉积诊断心脏淀粉样变性的价值

心脏淀粉样变性 淀粉样变性是以不可溶性的淀粉样物质沉积于器官或组织的细胞外区,导致相应的器官或组织功能障碍为特征的一组疾病。心脏是淀粉样变性常累及的器官。心脏淀粉样变性临床上通常按其病因分为原发性、家族性、老年性、继发性及透析相关性五种类型。其最常见的…

福布斯:预测2018年医药产业发展5大趋势

2017-8-23

[政策与人文, 产经] 福布斯:预测2018年医药产业发展5大趋势

2017年已过大半,当大家还忙活着盘点上半年医药领域那些大事时,《福布斯》杂志已对2018年医药产业的发展做出预测。医药并购、基因编辑、非专利药……这些话题究竟能否成为明年“热词”,拭目以待不如先睹为快!

Int J Cardiol:肥厚型心肌病伴房颤患者采用直接口服抗凝剂治疗效果如何?

2017-8-15

[心血管] Int J Cardiol:肥厚型心肌病伴房颤患者采用直接口服抗凝剂治疗效果如何?

由此可见,HCM伴房颤患者采用NOACs治疗显示类似的栓塞和出血发生率,相比于VKA治疗。虽然两组患者生活质量相似,采用NOAC治疗组的患者报道的治疗满意度更高。

Nature:重磅!CRISPR在人类胚胎中纠正致病基因

2017-8-3

[Nature] Nature:重磅!CRISPR在人类胚胎中纠正致病基因

至今为止,科学家们已经鉴定了超过10000种单基因遗传疾病。全球有数百万人深受其害。MYBPC3的突变就是其中一种,它会引起肥厚性心肌病。这是一种常染色体显性突变,遗传缺陷基因的单拷贝就可导致临床症状。基因编辑是一种潜在的修正遗传突变的治疗手段。

心悸、胸闷原因不明 确诊还需超声心动图

2017-7-27

[心血管] 心悸、胸闷原因不明 确诊还需超声心动图

32岁男性患者,心悸、胸闷4年,按“冠心病、心绞痛”治疗无明显好转。症状加重3个月,伴晕厥3次。最终,超声心动图助力查明病因——肥厚型梗阻性心肌病。此病容易与哪些疾病混淆?一、病历摘要(一)临床资料姓名:李某某;性别:男;年龄:32岁;民族:汉;婚否:已婚;…

西京医院熊利泽院长:如果医联体大获成功,三甲医院该何去何从?

2017-7-27

[医生集团] 西京医院熊利泽院长:如果医联体大获成功,三甲医院该何去何从?

教会徒弟,会不会饿死师父?想象一下,在医联体政策的不断推行下,越来越多的三甲医院组建了医联体,帮扶县级医院、社区中心、乡镇卫生院,此时患者也养成了基层首诊的习惯。如此一来,也就真正实现了基层首诊、双向转诊、急慢分治、上下联动的分级诊疗模式。患者都去了…

Medicine:阜外医院学者揭示“不幸家族”背后秘密:第四代人有5位16岁少年猝死,均在早8点,家族中13人猝死

2017-6-15

[心血管] Medicine:阜外医院学者揭示“不幸家族”背后秘密:第四代人有5位16岁少年猝死,均在早8点,家族中13人猝死

阜外医院樊朝美和郭曦滢等报告了一个5代74名家庭成员组成的肥厚心肌病家家系。这是一个不幸的大家族。

JAHA:梗阻性肥厚性心肌病患者门诊服用双异丙吡胺的安全性分析!

2017-5-27

[心血管] JAHA:梗阻性肥厚性心肌病患者门诊服用双异丙吡胺的安全性分析!

由此可见,在门诊患者使用双异丙吡胺治疗是安全的,其随后的心脏猝死风险较低。由于其延长QT间期的效应,对尖端扭转性心律失常高风险的患者进行防范是有必要的。

Eur Heart J:肥厚型心肌病女性妊娠结局如何?

2017-5-12

[心血管, 妇产科, EUR HEART J] Eur Heart J:肥厚型心肌病女性妊娠结局如何?

虽然大多数HCM妇女能过很好地耐受妊娠,但心血管并发症并不少见,并可以被妊娠前的状态所预测,而从易化了孕前咨询和有针对性的产前保健。

JAMA:肥厚性心肌病患者是否能够进行中强度运动?

2017-3-19

[心血管, JAMA] JAMA:肥厚性心肌病患者是否能够进行中强度运动?

为肥厚性心肌病患者制定运动建议具有一定的挑战性,因为运动可以引发室性心律失常,并且,尚未在该人群中获得临床受益。近期,一项发表在权威杂志JAMA上的研究旨在确定中等强度运动训练是否能够提高成人肥厚性心肌病患者的运动能力。此项研究在美国2个学术医疗中心(密歇…

ACC 2017:年会热点研究抢先看

2017-3-14

[心血管] ACC 2017:年会热点研究抢先看

2017年3月17至19日,美国心脏病学会科学年会(ACC 2017)即将在华盛顿召开。在大会来临之际,美国心脏病学者John Mandrola对本次会议的重点研究进行了介绍。

指南要点:ACC/AHA/HRS联合颁布第一部晕厥诊疗指南

2017-3-10

[心血管, JACC] 指南要点:ACC/AHA/HRS联合颁布第一部晕厥诊疗指南

3月9号,美国心脏病学会(ACC)、美国心脏协会(AHA)与美国心律协会(HRS)联合颁布了第一部晕厥评估及管理指南。该指南发表于《美国心脏病学杂志》。研究显示,1/3的美国人群会在其一生中的某一时间点发生晕厥事件,所以,该指南的颁布不仅有益于临床医生,这对每个人来…

68个导致T波及ST段异常的原因

2017-2-18

[心血管] 68个导致T波及ST段异常的原因

我们经常在心电图上看到T波低平、倒置或形态改变以及ST段抬高或压低等。T波及ST段异常的原因多种多样,而且常常是非特异性的改变。而有些情况下T波改变可能是特异性的,如高钾血症的高尖T波、心肌缺血时的缺血性T波倒置等。同样,ST段异常也可能是特异性的或非特异性的。…

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看完这篇文章,还敢滥用抗生素?!

动不动让医生开抗生素,“超级细菌”离我们不远了!

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2018年版韩国HIV感染者HIV/AIDS的诊断和治疗指南,主要内容涉及HIV/AIDS患者的初始评估,随访检测,…

2018 国际共识声明:机器人肝切除术

机器人手术系统已在肝脏外科中应用,但人们对于机器人手术的安全性、可行性、有效性以及成本效益等诸多…

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