后肾腺瘤1例
2019-01-15 高彦刘芳 医学影像学杂志
患者女，29岁。左下腹阵发性钝痛半年，3个月前出现全程淡红色血尿，无尿频、尿急、尿痛、发热等不适。尿常规：红细胞368/HPF；CT扫描显示：平扫左肾下极等密度肿块，大小约2.9 cm×3.2 cm×3.7 cm，内见多发点状钙化，密度欠均匀，CT值约46HU～63HU；增强扫描显示平扫密度较高的部分快速明显强化，皮髓质分界期CT值约117HU，肾实质期CT值约131HU，排泄期强化程度减低，CT
患者女，29岁。左下腹阵发性钝痛半年，3个月前出现全程淡红色血尿，无尿频、尿急、尿痛、发热等不适。尿常规：红细胞368/HPF；CT扫描显示：平扫左肾下极等密度肿块，大小约2.9 cm×3.2 cm×3.7 cm，内见多发点状钙化，密度欠均匀，CT值约46HU～63HU；增强扫描显示平扫密度较高的部分快速明显强化，皮髓质分界期CT值约117HU，肾实质期CT值约131HU，排泄期强化程度减低，CT值约90HU。病灶内平扫密度较低的部分增强呈缓慢渐进性强化，皮髓质分界期、肾实质期、排泄期CT值分别为61HU、63HU、96HU（图1A～1F）。
图1A平扫示左肾下极后部等密度肿块，中央见小片状稍低密度灶，肿瘤内见散在斑点状钙化灶图1B增强皮髓质分界期示肿瘤大部分实质明显强化，中央低密度灶强化不明显图1C增强肾实质期示肿瘤外周仍为明显强化，中央低密度灶仍为低密度图1D排泄期示肿瘤密度基本均匀，外周部分强化程度减低，中央低密度灶进行性强化，密度较前增高图1E增强冠状位图像示左肾下极肿瘤与肾实质交界面呈楔形，体现良性肿瘤的“劈裂征”图1F冠状位显示肿瘤内密度较前均匀
CT诊断为：嗜酸细胞腺瘤可能性大。患者行腹腔镜下左肾部分切除术。术后病理诊断为：（左肾）后肾腺瘤，免疫组化：CK+，WT-1+，CD57+，Vimentin+，Syn-，CR-，CK7-，Ki-67+（1%～3%）。
讨论：
后肾腺瘤（metanephric adenoma，MA）是一种非常罕见的肾脏上皮源性良性肿瘤，约占成人肾原发上皮性肿瘤的0.2%，组织学认为其发源于胚胎时期的后肾胚芽成分，是一种富含细胞的上皮样肿瘤。世界卫生组织肾肿瘤病理组织学分型将MA扩展为后肾源性肿瘤，包括MA、后肾纤维瘤（MAF）和后肾间质瘤（MST），MA完全由上皮细胞构成，MST完全由间质细胞构成，MAF由混合性上皮-间质细胞构成的双相性肿瘤。
临床特点：MA可发生于任何年龄，以成年女性多发，男女比例1：2，好发年龄40～60岁，偶见于儿童。Davis等发现50%的病例都是偶然发现且多无临床症状，少数患者可出现腰酸、血尿、高血压及高钙血症等非特异性症状，部分学者认为红细胞增多症可能是其一个重要的临床特点。
本例患者，女，29岁，性别与年龄符合好发后肾腺瘤发病年龄，有阵发性钝痛、全程肉眼血尿，红细胞增高等症状。在病理上：MA好发于肾皮质区，位于肾实质内或凸出于肾脏表面，无明显包膜，部分病灶边缘可见假包膜。肿瘤病灶多为单发，少数多发，病灶常可见小灶状坏死或出血，约20%的病灶出现钙化。
镜下可见，肿瘤细胞丰富，瘤细胞较小，形态一致，排列紧密，形成小管状或乳头状结构：标准免疫组化学显示MA细胞多为Vim和WT1阳性；CD57常为弥漫阳性、也可为阴性；CK7表达阴性或局灶呈阳性；EMA等多呈阴性；WT1阳性。本例患者CD57+，Vimentin（+），CK（+），WT-1（+），符合后肾腺瘤免疫组化特点。影像学特点：超声表现为肿瘤大多数表现为高回声，部分为低回声，血供不丰富，一般无血流征象。CT表现为肿块呈类圆形或者椭圆形，边缘清晰，平扫密度较均匀，相对正常肾实质呈等或稍高密度，增强早期实质部分无强化或轻度强化，增强后期及延迟期实质部分明显强化，其强化方式为渐进性不均匀强化，肿瘤较大时易发生囊性变、出血坏死，肿块内可见液性无强化区或者无强化的低密度缺血坏死区，较大的肿瘤凸出于肾脏，对周围器官推移压迫，无明显侵犯及转移，易被误诊为腹腔肿瘤。
MR表现为肿瘤在T1WI呈等或者低信号，T2WI呈等/稍高或者稍低信号，肿瘤中央区域可见出血或囊变坏死，因而各序列信号均不均匀，囊性部分T1WI低信号，T2WI高信号，实性部分为高低的混杂信号。肿瘤内的钙化，在各序列均表现为极低信号，MA在DWI可表现为稍高信号或明显高信号。MA的强化方式是多种多样的，可表现为轻度进行性强化、中度渐进性强化或中度“快进快出样”强化。有报道MA中央区域在T2WI和增强肾实质期可见星芒状高信号。MA主要与肾癌、嗜酸细胞腺瘤和Wilm’S瘤鉴别。由于MA的影像学表现无明显特异性，目前确诊还依赖于术后病理诊断。如果患者为女性，伴有红细胞增多症，有利于做出正确诊断。
原始出处：
高彦[1] , 刘芳[2] . 后肾腺瘤1例[J]. 医学影像学杂志, 2018.
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