警惕消化道反复出血的“罪魁祸首”——杜氏病

急性上消化道出血是急诊科常见的急危重症之一，成年人每年发病率约为（100~180）/10万，病死率约为2%~15%，规范急诊诊治流程对于改善患者预后意义重大^[1]。本期广东省人民医院急诊科胡北医生为我们分享了一例由杜氏病引起的反复消化道出血患者的诊治思辨，以期为急性上消化道出血的规范诊疗提供参考思路。

病史摘要

67岁男性，主诉：黑便1天。既往冠脉支架植入术史，术后长期予“阿司匹林、氯吡格雷”双联抗血小板治疗史；高血压病5年，长期予氨氯地平5mg qd服药史；慢性肾功能不全病史。患者1天前无明显诱因出现黑便，糊状，伴呕吐胃内容物，可见血凝块，无其他异常。血检HB：61g/L，予抑酸、止血等治疗后效果欠佳，收入我院进一步治疗。

诊断经过

D1（紧急评估）：

• 入院查体及血液生化检查，神志清，血压98/60mmHg，P 64次/分，Spo2 95%，RR 20次/分

• GBS 15分（HGB 58g/L，尿素氮31.2mmol/L）

D1（抢救及分层救治）：

• 监护、气道保护

• 快速补液扩容，输注红细胞3U，维持内环境稳定

• 经验性用药：生长抑素+PPI+抗菌药物

D1（抢救及分层救治）：

• 入室7小时出现病情变化，再次评估：嗜睡状态，血压77/42mmHg，心率93bpm。呼吸频率20次/分

• 机械通气

• 液体复苏、输血（复查：HGB35g/L）：补液扩容，输注红细胞10U，血浆600ml

• 持续生长抑素+PPI恒速泵入

  大量补液后仍存持续性低血压，最低69/42mmHg，去甲肾上腺素0.25ug/kg/min泵入

• 血气分析示代酸（乳酸升高），予纠酸、血液净化维持内环境

D1（紧急评估）：

• 入院查体及血液生化检查，神志清，血压98/60mmHg，P 64次/分，Spo2 95%，RR 20次/分

• GBS 15分（HGB 58g/L，尿素氮31.2mmol/L）

• 消化道出血危险分层——Blatchford评分为16分

D2 5am（全面评估，分析出血原因）：

腹部增强CT：肠内见多发稍高密度影，考虑为消化道出血所致，拟诊出血灶位于十二指肠降段可能

左图可见十二指肠降段积血灶（红色箭头）

右图可疑胃十二指肠动脉处可见造影剂渗漏（红色箭头）

床边胃十二指肠内镜：1.十二指肠球降交界溃疡（A1） 2.慢性胃炎伴糜烂 3.胃黏膜贫血相

辅检：

D4-介入造影+动脉栓塞：未见明确活动性出血及血管残端

腹主动脉介入造影

左动脉、胃十二指肠动脉栓塞术

D5-第二次胃镜，同时启动床边MDT：

十二指肠球降交界杜氏病并出血可能，已行内镜下电凝止血钳灼烧止血治疗。

D6-第二次胃镜后：

D7-第三次胃镜：

1.胃多发溃疡（A2）

2.慢性胃炎伴糜烂 

3.十二指肠多发溃疡（A1-A2）并炎症 

4.十二指肠球部多发隆起，未排除胃黏膜异位可能

最终诊断：

1. 失血性休克；

2. 消化道大出血；

3. 杜氏病（Dieulafoy’s Disease）；

4. MODS；

5. 慢性肾功能不全CKD5期；

6. 代谢性酸中毒；

7. 肺部感染；

8. 冠状动脉粥样硬化性心脏病；

9. 冠脉动脉支架植入后状态；

10. 低纤维蛋白原血症；

11. 高钾血症

对症治疗

治疗方案：

• 病程中共输注：机采血小板3U，手工采血小板12U，新鲜冰冻血浆2700ml

• D1-D2：头孢噻肟钠/舒巴坦 3.0G q12h；

• D3：亚胺培南西司他丁钠 1.0G q8h 抗感染

• D2开始给予床边血液净化调节水电解质平衡，维持内环境稳定

疗效：

神志转清，成功拔除气管插管，血压平稳，转入消化内科

预后评价：

• 1、多器官功能评估：肺及气道（拔出气管插管）；心功能及循环稳定；肝肾功能

• 2、再出血风险

• 3、死亡风险

疾病介绍

杜氏病（Dieulafoy’s Disease） —

定义：

Dieulafoy病又称为黏膜下恒径动脉破裂出血，是消化道血管畸形的一种特殊类型。近年来随着内镜技术的发展，该病的检出率明显增高，但诊断标准并不十分清晰。

发病机制：

正常胃左动脉分支进入胃壁后逐级分支变细，在黏膜下形成毛细血管（0.12-0.2mm）

病变时供血动脉穿过浆膜层进入黏膜肌层，保持其管径不变（1-4mm），称为恒径动脉，甚至迂曲扩张，形成“火柴头”样小圆锥隆起，突出于黏膜表面。

病理特点：

大体形态：局限性黏膜缺损或浅糜烂状，少数呈小圆锥息肉样改变，中央可见直径为1-3mm的搏动性动脉突出于黏膜外，可见血凝块或血栓附着。病灶边界清晰，无明显炎性改变；

显微镜下：黏膜肌层可见管径异常增粗的动脉，伴有迂曲和增生，WanKen纤维束将其固定于黏膜层。与异常动脉伴行有相似直径的粗大静脉，破损的小动脉残端有血栓附着；

管壁有完整结构，并非动脉瘤；无黏膜下动静脉异常交通，并非先天性血管发育不良

临床表现：

中老年多见

起病急，无先兆症状，呈突发性、大量呕血和黑便，病情凶险，常伴失血性休克

间歇性、反复发作的大出血；出血后血压下降，动脉收缩血流减慢，形成血栓后暂时止血，经输血扩容后血压回升，因恒径动脉压力较高，血流冲击导致破损处血栓脱落而再度引发大出血

病灶小，部位隐匿，内镜探查难于发现，定位诊断较为困难

临床特点：

突发性、间歇性、反复发作的消化道大出血

临床诊断：

Dieulafoy病的诊断需具备以下特点：

1. 起病急，出血量大；病灶浅小隐匿，多数位于贲门下方6cm范围内；

2. 病灶有典型的内镜下表现（搏动性出血或者裸露血管搏动、黏膜缺损处可见裸露血管、孤立较小的黏膜缺损，直径<5 mm，周围黏膜无明显水肿）；或超声内镜检查显示黏膜表面有较粗大的血管，伴有明显红色动脉血流信号；

3. 病理检查发现有穿行黏膜表层的恒径动脉，伴动脉破损和血栓

如1次内镜未能确诊出血病因时，可在患者充分洗胃等准备下，重复内镜或超声内镜检查

其他诊断措施：螺旋CTA可作为内镜、血管造影的辅助诊断手段。

鉴别诊断：

胃、十二指肠溃疡：溃疡侵袭动脉是，可造成喷射性或搏动性出血

术后吻合口血管畸形：在发生明显炎症、糜烂或溃疡的情况下可导致活动性

出血

胃底息肉及孤立性胃底静脉瘤：Dieulafoy病非出血期时需鉴别

贲门撕裂综合征 、静脉曲张破裂及消化道恶性肿瘤

治疗方案：

内科保守治疗:效果差或无效，但本病因出血量大，出血迅猛，不及时有效治疗病死率可达20%~30%

一般治疗：止血药物抑制胃酸、生长抑素、抗休克及维持电解质平衡，争取治疗时机

内镜治疗：

1. 局部注射，局部注射组织栓塞剂、无水乙醇、高渗盐水加肾上腺素等，操作简单，基本适合所有病灶。

2. 凝固疗法，包括氩气、微波、热凝固等，适合所有病灶。

3. 套扎，适用食管胃结合部上部胃体后壁部位的病变。

4. 钛夹缝合，适用于搏动性出血及血管暴露良好的病灶

局部血管造影栓塞：适用于病变较深， 内镜无法治疗的患者，技术难度较高

手术治疗：内镜治疗失败的患者，是Dieulafoy病的根治方法，多采用病变部位楔形胃壁切除术

思考与讨论

• 根据最新专家共识，规范、快速、有效进行诊治

• 如1次内镜未能确诊出血病因时，可在患者充分洗胃等准备下，重复内镜或超声内镜检查

• 尽早进行危险分层，指导治疗方案

• 及时启动MDT

• 早期积极药物治疗

• 早期器官功能保护：液体复苏，气道保护

总结

急诊诊治流程：“3次评估，2次治疗”

参考文献

[1]  徐军, 戴佳原, 尹路. 急性上消化道出血急诊诊治流程专家共识. 中国急救医学. 2021. 41(01): 1-10.