Int J Surg Case Rep：新手术技术及骨移植成功治疗1例9岁女童大软骨肉瘤
2023-09-22 医路坦克 MedSci原创 发表于上海
软骨肉瘤是仅次于骨肉瘤的第二常见疾病。它主要影响成人和老年人，主要见于骨盆和股骨近端。疼痛和病理性骨折是常见的症状。肿瘤对放疗和化疗有耐药性，因此手术切除是最有效的治疗方法。
软骨肉瘤约占所有恶性骨肿瘤的20%，是仅次于骨肉瘤的第二大常见肿瘤。它由一种透明样物质组成，其间散布着癌性软骨细胞，其特征是血管性差、增殖缓慢和罕见的转移。根据其组织学特征、临床行为和预后，可将其分为常规、透明细胞、粘液样(软骨样)、去分化和间充质。它主要影响成年人和老年人，尤其是50 - 70岁之间，最常见于骨盆和股骨近端。在50岁以上的人群中，体积较大且位于中心(髓质)和更近端位置的病变更有可能是恶性的。症状各不相同，但疼痛和病理性骨折最为明显。由于肿瘤对放疗有耐药性，对化疗反应有限，手术切除是最有效和最佳的治疗方法。儿童软骨肉瘤因其罕见，其生物学行为和预后尚不清楚，因此没有足够的研究。本研究报告了一例罕见的9岁儿童大尺寸软骨肉瘤，采用新的手术技术和骨移植治疗。
病例：一名9岁女孩，主诉左大腿隐隐疼痛。没有发烧、体重减轻或任何其他症状。无明显的手术史、家族史或用药史。病人的体格检查仅发现病变区域有压痛。进行了实验室检查，结果几乎正常。患者血红蛋白12.6 g/dL，白细胞9800个/μL。x线影像显示大腿中部和远端三分之一处多发溶骨性病变(图1)。行开放性诊断活检，病理表现与经典软骨肉瘤一致。手术与治疗肿瘤面积约6cm。手术在全身麻醉下进行，切除区域长度约为10厘米，安全范围为2厘米(整体切除)。
图1 X线影像显示大腿中部和远端三分之一处多发溶骨性病变
此外，在切除区域的近端进行长度为10 cm的z形成形术(自体移植物1*1*10 cm)。z -成形术是在左股骨近端中部进行截骨术。这个过程是为了得到两块相等的骨头，然后骨头的侧边向下移位形成一个z形。插入两个柔性串，真空中填充含有庆大霉素的羟基磷灰石合成接枝颗粒，约30 cm3。(图2)(图3)。石膏固定装置固定2个月，物理治疗1个月。三个月后，骨头恢复了力量。患者术后无并发症，出院情况良好。手术一年后，这些串状物被移除。长期随访显示，肢体已恢复正常，屈伸活动范围全，无疼痛或腿长缩短。患者在接下来的8年里接受了x线检查，没有复发(图4)。
图2 (A)左大腿中部和远端三分之一的溶骨性病变大小为6厘米，(B)病变切除时安全边缘为2厘米，(C)切除后用同一大腿的自体移植物进行补偿，(D)用庆大霉素填充真空羟基磷灰石合成移植物颗粒。
图3 术后x光片
图4 随访8年后的x线图像
讨论:软骨肉瘤的分类基于组织学特征和临床行为。软骨肉瘤对化疗和放疗具有耐药性。治疗方案取决于肿瘤特征，可能需要重建。对于低级别的长骨软骨肉瘤，通常采用病灶内切除和刮除，但为了减少复发，可能需要大面积切除。带血管的自体腓骨移植物具有承重的潜力，但可能发生骨折和供区发病等并发症。同种异体移植物重建可能与感染、骨折、延迟或不愈合有关。
结论:治疗方法因肿瘤分期、分级和部位等因素而异。每种选择都有自己的风险和并发症，包括感染、骨折和延迟愈合。
原始出处：
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料，版权均属于梅斯医学所有。非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章，或“梅斯号”自媒体发布的文章，仅系出于传递更多信息之目的，本站仅负责审核内容合规，其内容不代表本站立场，本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理。
在此留言
