JAMA Neurol:儿童癫痫伴中央颞区棘波猝死病例

2017-04-16 zhangfan MedSci原创

癫痫猝死是一个非常罕见的BECTS结果,临床医生在实际工作中应考虑到癫痫猝死可能性并采取相应决策

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECTS)传统上认为预后良好。然而最新的研究发现这可能存在一个误区--伴随认知障碍的BECTS是难治性癫痫的表现甚至导致癫痫意外猝死(SUDEP)。

研究人员从NASR数据库中调取无症状癫痫突然死亡患者病历、脑电图测试结果,并与家庭成员联络获取患者其他信息,排除患者死于溺水,创伤,暴中毒或自杀的可能从而得出确诊为BECTS的儿童发生癫痫意外猝死的情况。

研究发现,在189份报告中,有3名男童(平均死亡年龄12岁)存在BECTS,癫痫发作的中位年龄为5岁,癫痫持续时间中位数为4年。其中2例死亡被认定为SUDEP,1人疑似SUDEP,临床和脑电图数据支持3例患者的诊断结果,3例患者均没有固定的抗癫痫药物,3例死亡均属于典型的癫痫猝死,且癫痫发病频率差距较大: 1例患者癫痫发作次数极少,1例有超过30次局灶性运动性癫痫发作,1例有4次全身强直阵挛发作,约30次疑似全身强直阵挛性癫痫发作。

研究认为,癫痫猝死是一个非常罕见的BECTS结果,临床医生在实际工作中应考虑到癫痫猝死可能性并采取相应决策。

原文出处:


本文系梅斯医学(MedSci)原创编译整理,转载需授权!

版权声明:
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料,版权均属于梅斯医学所有。非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章,或“梅斯号”自媒体发布的文章,仅系出于传递更多信息之目的,本站仅负责审核内容合规,其内容不代表本站立场,本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。
在此留言
评论区 (2)
#插入话题
  1. [GetPortalCommentsPageByObjectIdResponse(id=1999880, encodeId=8cfc199988043, content=<a href='/topic/show?id=d5df12695e6' target=_blank style='color:#2F92EE;'>#Neurol#</a>, beContent=null, objectType=article, channel=null, level=null, likeNumber=30, replyNumber=0, topicName=null, topicId=null, topicList=[TopicDto(id=12695, encryptionId=d5df12695e6, topicName=Neurol)], attachment=null, authenticateStatus=null, createdAvatar=, createdBy=8217292, createdName=yinhl1978, createdTime=Mon Nov 20 02:03:00 CST 2017, time=2017-11-20, status=1, ipAttribution=), GetPortalCommentsPageByObjectIdResponse(id=1511157, encodeId=3c56151115e23, content=<a href='/topic/show?id=815d2836e83' target=_blank style='color:#2F92EE;'>#儿童癫痫#</a>, beContent=null, objectType=article, channel=null, level=null, likeNumber=27, replyNumber=0, topicName=null, topicId=null, topicList=[TopicDto(id=28367, encryptionId=815d2836e83, topicName=儿童癫痫)], attachment=null, authenticateStatus=null, createdAvatar=null, createdBy=506410296183, createdName=chshh80, createdTime=Tue Apr 18 00:03:00 CST 2017, time=2017-04-18, status=1, ipAttribution=)]
    2017-11-20 yinhl1978
  2. [GetPortalCommentsPageByObjectIdResponse(id=1999880, encodeId=8cfc199988043, content=<a href='/topic/show?id=d5df12695e6' target=_blank style='color:#2F92EE;'>#Neurol#</a>, beContent=null, objectType=article, channel=null, level=null, likeNumber=30, replyNumber=0, topicName=null, topicId=null, topicList=[TopicDto(id=12695, encryptionId=d5df12695e6, topicName=Neurol)], attachment=null, authenticateStatus=null, createdAvatar=, createdBy=8217292, createdName=yinhl1978, createdTime=Mon Nov 20 02:03:00 CST 2017, time=2017-11-20, status=1, ipAttribution=), GetPortalCommentsPageByObjectIdResponse(id=1511157, encodeId=3c56151115e23, content=<a href='/topic/show?id=815d2836e83' target=_blank style='color:#2F92EE;'>#儿童癫痫#</a>, beContent=null, objectType=article, channel=null, level=null, likeNumber=27, replyNumber=0, topicName=null, topicId=null, topicList=[TopicDto(id=28367, encryptionId=815d2836e83, topicName=儿童癫痫)], attachment=null, authenticateStatus=null, createdAvatar=null, createdBy=506410296183, createdName=chshh80, createdTime=Tue Apr 18 00:03:00 CST 2017, time=2017-04-18, status=1, ipAttribution=)]

相关资讯

JAMA Neurol:孕期超重会增加后代癫痫风险

儿童癫痫的发生率与母体超重或肥胖呈正相关关系

AM J HUM GENET:在OTUD6B的Biallelic突变体与引起智力障碍综合症与癫痫发作有关

泛素化是一种翻译后修饰,调节许多细胞过程,包括蛋白质降解,细胞内运输,细胞信号传导和蛋白质 - 蛋白质相互作用。颠换泛素化过程的泛素化酶(DUBs)是泛素系统的重要调节因子。OTUD6B编码了含有脱蛋白酶的亚类的卵巢肿瘤结构域(OTU)成员。

一文读懂:近期癫痫相关重磅研究

Neurelis公司最近宣布,NRL-1(地西泮鼻喷雾)获得FDA的快速审定资格,用于治疗伴有急性复发性或群集性癫痫发作的小儿、青少年和成年患者。NRL-1是专门为经选择的、难治性癫痫患者设计的,这些患者已经接受抗癫痫药物治疗,但需要间歇性使用地西泮来管理其群集性癫痫发作。2015年,FDA已经授予NRL-1治疗急性癫痫发作孤儿药资格。来自纽约大学Langone 综合癫痫中心Jacquelin

LANCET Neurol:癫痫的超常罕见的遗传变异

目前,有关罕见癫痫的遗传学方面已经取得了进展,但是常见的癫痫不适合传统的基因分析。近期,一项发表在LANCET Neurol杂志上的研究评估了超罕见遗传变异对常见癫痫的作用。研究者们进行了病例对照测序研究,使用来自不相关个体的外显子组序列数据临床评估两种最常见的癫痫综合征之一:家族性遗传性全身性癫痫,或家族性或散发性非获得性局灶性癫痫。2007年11月26日至2013年8月2日,通过多中心癫痫基因

Nature:调节中脑腹侧盖区Cbln1基因治疗自闭症

调节中脑腹侧盖区Cbln1基因治疗自闭症