Blood：NCI标准风险的费城样ALL患者的基因组和预后分析
2018-07-13 MedSci MedSci原创
中心点：与ALL高风险儿童相比，ALL NCI标准风险的儿童患Ph样ALL的发病率较低。标准风险的Ph样ALL患者少有靶向激酶融合，较高风险的Ph样ALL患者预后要好。摘要：急性淋巴细胞白血病（ALL）NCI高风险（HR）（根据年龄和初始白细胞计数定义）和中风险（根据最新残留病灶反应定义）的儿童患费城染色体样急性淋巴细胞白血病（Ph样ALL；BCR-ABL1样ALL）时预后不良。Ph样ALL的特征
中心点：
标准风险的Ph样ALL患者少有靶向激酶融合，较高风险的Ph样ALL患者预后要好。
摘要：
急性淋巴细胞白血病（ALL）NCI高风险（HR）（根据年龄和初始白细胞计数定义）和中风险（根据最新残留病灶反应定义）的儿童患费城染色体样急性淋巴细胞白血病（Ph样ALL；BCR-ABL1样ALL）时预后不良。Ph样ALL的特征是遗传改变，激活细胞因子受体和激酶信号，可能适合于酪氨酸激酶抑制剂（TKIs）治疗。Ph样ALL在ALL NCI标准风险（SR）人群中的发生率、预后和靶向治疗的潜能尚不明确。
Kathryn G. Roberts等人对一个儿童肿瘤的临床试验的1023位标准风险的B-ALL患儿队列进行回顾性分析。在206位患者中发现Ph样ALL基因表达谱，其中67位患者携带BCR-ABL1(6位)或ETV6-RUNX1（61位）融合基因被排除分析，故有139位（13.6%）患儿为Ph样ALL。
经靶向RT-PCR和RNA测序在38.8%的标准风险的Ph样病例中发现激酶激活性改变，包括CRLF2重组（29.5%）、ABL类融合（1.4%）、JAK2融合（1.4%）、NTRK3融合（0.7%）和其他序列突变（IL7R、KRAS、NRAS；5.6%）。
与非Ph样ALL患儿相比，Ph样ALL患儿7年无事件存活率要更高（82.4±3.6% vs 90.7±1.0%，p=0.0022），但总体存活率无差别（93.2±2.4% vs 95.8±0.7%，p=0.14）。
总而言之，本研究揭示了基于临床特征的Ph样ALL的激酶谱变化和临床预后的显著差异，并证实标准风险的ALL发生可被激酶抑制剂靶向的基因变异要少于高风险的ALL。
原始出处：
Kathryn G. Roberts，et al. Genomic and outcome analyses of Ph-like ALL in NCI standard-risk patients： a report from the Children's Oncology Group. Blood 2018 ：blood-2018-04-841676； doi： https：//doi.org/10.1182/blood-2018-04-841676
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#标准风险#
38
#NCI#
30
谢谢了，学习
64
为什么还是这一片...难道暗示我什么
54
为什么总是推荐这一篇?
47
#ALL#
0
blood是高分文章呢-
54
学习了很有用不错
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学习一下谢谢分享学习一下
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一起学习学习
27