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Blood:IL-18促进巨噬细胞活化综合征发生发展,或可作为其鉴别标志物。

2018-1-14 作者:MedSci   来源:MedSci原创 我要评论17

中心点:

IL-18可在高铁蛋白血症和自身炎性疾病中区分巨噬细胞活化综合征(MAS)的易感性。

NLRC4功能获得性小鼠中过量的IL-18是来源于肠上皮细胞,而游离的IL-18可促进实验性MAS的发生。

摘要:

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)和巨噬细胞活化综合征(MAS)均是可危及生命的高铁蛋白系统炎症性疾病。严重的细胞毒性损伤常导致家族性HLH(fHLH),非家族性HLH(non-fHLH)和MAS的致病机制现基本不明。MAS常发病于疑诊风湿性疾病的患者,但区别MAS和风湿性疾病的机制基础也不明确。

近期,在一位由NLRC4炎症复合体亢进诱发的合并小儿肠结肠炎的复发性MAS综合征患者中,发现白介素(IL)-18具有潜在重要意义。研究人员在高铁素体和自体炎性患者中对此关联进行检测发现,MAS发病风险与成熟性IL-18(特别是未与IL-18结合蛋白结合的IL-18或游离IL-18)慢性升高相关。

通过建立NLRC4T337S突变小鼠,研究人员观察到炎症复合物依赖性的IL-18慢性升高,神奇的是,NLRC4T337S诱导的全身性IL-18升高,完全是来自于肠上皮细胞。NLRC4T337S小鼠肠道组织学检查提示正常,但上皮细胞的更新速度加快、γ-干扰素诱导基因表达上调。

对细胞和组织中表达的典型炎性成分(Il1b、Nlrp3和Mefv主要在中性粒细胞,Nlrc4和Il18主要在上皮细胞)进行评估发现Il18转基因小鼠的游离IL-18升高,表现为更严重的MAS,而游离IL-18水平正常的NLRC4T337S小鼠则不会,进一步说明了游离IL-18的重要性。

综上所述,本研究揭示了MAS风险和慢性IL-18之间存在一种独特的关系,IL-18或许可作为鉴别MAS的生物标志物以及其治疗靶点。

原始出处:

Eric S. Weiss,et al.Interleukin-18 diagnostically distinguishes and pathogenically promotes human and murine macrophage activation syndrome.Blood  2018  :blood-2017-12-820852;  doi: https://doi.org/10.1182/blood-2017-12-820852

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方舒

学习

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2018-1-28 22:55:02 回复

yfjms

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2018-1-17 7:02:59 回复

chunjianf

学习了.谢谢分享

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2018-1-17 6:45:33 回复

flysky120

学习一下知识了

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2018-1-16 8:42:04 回复

yfjms

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2018-1-16 7:06:56 回复

jihuaijun1112

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2018-1-16 0:59:50 回复

龙胆草

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2018-1-15 9:33:34 回复

Y—xianghai

学习了新知识

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2018-1-15 9:33:22 回复

明月清辉

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2018-1-15 9:22:18 回复

yfjms

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2018-1-15 7:56:31 回复

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2018-1-15 7:22:32 回复

飛歌

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2018-1-15 6:59:04 回复

Drhzm308

谢谢.学习了

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2018-1-15 0:10:01 回复

清风拂面

学习受益匪浅谢谢

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2018-1-14 23:40:14 回复

有备才能无患

IL-18可在高铁蛋白血症和自身炎性疾病中区分巨噬细胞活化综合征(MAS)的易感性.

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2018-1-14 23:16:28 回复

131****2916

不错的文章值得推荐

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2018-1-14 23:04:36 回复

yfjms

学习

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2018-1-14 22:13:47 回复

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