Brit J Heamatol：T细胞大颗粒性淋巴细胞白血病的临床结局
2020-06-29 MedSci原创 MedSci原创
在这项大规模的回顾性分析中，该研究的结果表明，Cy是T-LGLL患者二线治疗的高效疗法，应被视为在某些高危患者中进行前期治疗的候选药物。
T细胞大颗粒性淋巴细胞白血病（T-LGLL）是一种无法治愈的白血病，其特征在于异常的细胞毒性T细胞克隆增殖，可导致严重的中性粒细胞减少、依赖输血的贫血和全血细胞减少症。这种疾病最常用的药物包括甲氨蝶呤（MTX）、环磷酰胺（Cy）和环孢菌素，可以获得部分缓解（PR），很少获得完全缓解（CR）。
近日，血液系统疾病权威杂志British Journal of Haematology上发表了一篇研究文章，研究人员评估了60例连续就诊的T‐LGLL患者的临床病程和治疗反应，以评估临床结局和未来潜在的治疗方向。
男性患者、乳酸脱氢酶升高的患者和没有类风湿关节炎的患者总生存期受损。Cy是最有效的二线药物，总缓解率为70％（ORR；三个CR，四个PR）。所有对一线MTX治疗失败的患者对二线Cy治疗均有效。在复发或Cy难治性病例中，阿仑单抗（n=4）和喷司他汀（n=3）的ORR分别为50％和66％，而一名采用Duvelisib治疗的患者获得了长期反应。
在这项大规模的回顾性分析中，该研究的结果表明，Cy是T-LGLL患者二线治疗的高效疗法，应被视为在某些高危患者中进行前期治疗的候选药物。对于复发/难治性T-LGLL患者，需要前瞻性研究评估喷司他汀、阿仑单抗和新型药物（例如Duvelisib）的疗效。
原始出处：
Zachary Braunstein.et al.Clinical outcomes in T‐cell large granular lymphocytic leukaemia: prognostic factors and treatment response.british journal of haematology.2020. https://doi.org/10.1111/bjh.16808
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