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腹壁剖宫产切口处假肌源性血管内皮瘤误诊1 例

2019-9-4 作者:阮晓枫 陈春林 袁烁   来源:现代妇产科进展 我要评论0

1 病例简介

患者,女, 27 岁, G2P2,因“剖宫产术后发现腹壁疤痕处 疼痛性包块 4+ 月”于 2018 年 5 月 2 日收入院。患者曾于 2017 年11 月28 日行子宫下段剖宫产术。2018 年1 月31 日 产后第一次月经来潮,伴有下腹隐痛。产后第二次月经: 2018 年3 月14 日至3 月 24 日,经期下腹疼痛明显,并于下 腹部剖宫产疤痕旁发现一痛性包块,月经干净后下腹疼痛稍 缓解,但包块仍有明显压痛,遂就诊于我院。腹壁彩超示:左 侧疤痕切口上方见一低回声包块,范围约19mm×11mm,边界 尚清,内回声不均, CDFI: 内见点条状血流信号,考虑内膜异 位症? 子宫附件彩超未见异常。末次月经 2018 年 4 月 17 日,经期下腹部疼痛剧烈难忍,以疤痕旁包块为甚,遂收入我 院。入院查体:于剖宫产疤痕左侧扪及一约2cm×1cm 大的 包块,边界不清,质稍硬,活动度可,压痛明显; 妇检外阴、阴 道、宫颈、双附件区未见明显异常。查血分析、肝功、生化、凝 血、相关抗原[甲胎蛋白( AFP) 、癌胚抗原( CEA) 、糖类抗原 125( CA125) 、糖类抗原153( CA153) 、糖类抗原199( CA199) ]、尿常规、人乳头瘤病毒 DNA 分型、宫颈液基薄层细胞涂 片、胸片、心电图、肝胆脾胰腺彩超、肾输尿管膀胱彩超均未 见异常( 图1) 。患者于 5 月 4 日在腰麻下行腹壁肿物切除 术,术中见:原剖宫产切口左上方有一约2. 5cm×2. 0cm×2. 0 cm 的结节,质硬,边界欠清,活动度欠佳,结节底部侵犯至筋膜层。术中冰冻病理:未见腹壁子宫内膜组织。术后病理镜 下见 : “腹壁肿物,呈不规则结节状,束状排列,边界不清,浸 润性生长,由较肥大的圆形、梭形细胞组成,胞浆丰富,嗜酸 性,并见裂隙样血管腔,较多坏死( 图2) 。免疫组化标记: Vimentin( +++) , CK( +++) , CK19( +) , CD34( -) , S100( -) , SMA( -) , Desmin( -) , EMA( -) , INI1( +) , CD31( +) , ERG ( +) , Ki67( +约70%) ,并见散在 CD68( +) 细胞。SYT 原位 杂交:阳性约7%,不支持滑膜肉瘤”,诊断为 : “假肌源性血 管内皮瘤( 上皮样肉瘤样血管内皮瘤) ”。遂建议患者完善 PET-CT 检查,并行二次手术,扩大切除范围。患者及家属要 求暂先出院。电话随访,患者术后经期下腹疼痛缓解明显, 腹部未扪及明显包块。术后 6 月在外院行二次手术,诉未发 现有残留肿瘤组织。

图1 超声图片

图2 病理图片A:镜下见肿瘤细胞呈不规则结节状分布( HE×100) ; B:较肥大的圆形、梭形细胞( HE×400) ; C: ERG( +) ( SP×400)

2 讨 论

假肌源性血管内皮瘤( pseudomyogenic haemangioendothelioma, PH) 是一种罕见的软组织肿瘤。2003 年由 Billings 等 首次报道, 2013 年 WHO 软组织和骨肿瘤分类将其作为脉管 肿瘤的新亚型纳入,定义为中间性( 罕见转移性) 脉管肿瘤。 目前 PH 病因不明,可能与 7、 19 号染色体易位[ t( 7; 19) ( q22; q13) ]有关[1],部分病例发病部位有创伤史[2-3]。PH 主要发生于青中年男性,表现为多发性的、不连续的、缓慢生 长的结节,直径 0. 3 ~ 5. 5cm,边界不清,质韧,呈灰白色,部 分可见肉眼坏死,主要累及真皮层和皮下组织,部分可侵犯 肌层,近半数患者伴有疼痛。 腹壁子宫内膜异位症( abdominal wall endometriosis, AWE) 绝大部分继发于剖宫产术后,我国高达99. 8%的 AWE 患者有剖宫产史[4]。腹壁包块是一种常见的临床症状,不同 性质的包块治疗方案及手术方式不同。对于中间性、恶性腹 壁软组织肿瘤,手术切缘与其复发和预后密切相关,故术前 的鉴别诊断尤为重要。腹壁切口上及附近的包块需鉴别软 组织肿瘤与 AWE。在发病率上,软组织肿瘤多分布于四肢, 少见于腹壁,而腹壁 PH 则更罕见,目前全球仅报道2 例: 分 别为32 岁及45 岁的男性,均是腹壁真皮及皮下层的多发病 灶[2]。此外, AWE 还有典型的症状和体征,多表现为切口和 疤痕旁质硬、不规则且体积不断增大的包块,多伴有周期性 疼痛( 经期加重,经间期缓解) 。腹壁软组织肿瘤和 AWE 均 缺乏特异性的血清肿瘤标记物。CA125 对 AWE 的敏感度较 低,约为 21. 43%,可能与腹壁局部病灶产生的 CA125 难以 进入血液循环有关[5]。AWE 和腹壁软组织肿瘤超声下均表 现为不均质的低回声包块,可探及血流信号。超声对于腹壁 包块诊断的特异性差,难以定性。CT、 MRI 等高级影像学检 查对包块的解剖位置、结构显示更加准确,但准确率也仅有 50% [6] 。PET-CT 虽能同时完整呈现出病灶的定位和功能, 但更多是用于判断肿瘤的复发与转移。可见,影像学检查对 于诊治腹壁肿块的价值主要体现于术前明确解剖关系,不能 对其进行定性,对腹壁肿块的定性还需靠术前活检病理结 果。研究表明,术前活检可使手术不完整切除的风险降低 93%,大大减少了患者二次手术及术后肿瘤复发转移的风 险。对于腹壁包块,规范的术前评估除了临床检查、影像学 评估外,还应包括活检的组织病理学检查,推荐包块大于 5cm 就要启用高级影像检查,并在影像学检查后进行活检。 治疗方案上,对于腹壁良性软组织肿瘤,只需将肿瘤连 同包膜完整剔除。PH 等交界性腹壁软组织肿瘤与恶性腹壁 软组织肿瘤必须进行局部的广泛切除,原则上切除范围应超 过肉眼肿瘤边缘正常组织的 2 ~ 3cm 以上,术中应进行快速 病理检查,保证切缘与基底无肿瘤残余,若肿瘤累及周围组 织或器官( 如髂骨、膀胱等) 也应一并切除,手术力求彻底,切 除后再行腹壁缺损修补。AWE 也具有复发倾向,并有恶变
的可能,故目前大多数观点认为 AWE 也应行局部的广泛切 除,至少保证切缘阴性。此外,无论是 AWE、 PH 还是其它腹 壁中间性及恶性软组织肿瘤,即使切缘阴性,都有局部复发 及远处转移的风险。AWE 术后复发率为 1. 5%, 50%复发在 相同部位,并且随着病变的不断复发,逐渐向恶性转化。目 前已报道的2 例腹壁 PH 患者中有1 例在术后第8 个月出现 复发[2]。而腹壁软组织恶性肿瘤更有高达 39% 的复发 率[7]。故术后定期复诊检查亦尤为重要。 本例患者为育龄期女性,具有典型的 AWE 症状和体征, 腹壁彩超及血清肿瘤相关抗原检查提示为 AWE,被误诊为 AWE。通过本例误诊病例,总结以下经验教训: ( 1) 需加强 对 PH 等腹壁软组织肿瘤的认识,对于疑似软组织肿瘤的病 例术前应及时请外科等专科医师会诊,必要时应进行一个多 学科的综合管理; ( 2) 对于腹壁包块,彩超提示血流信号丰 富、边界不清及考虑有恶性可能的包块,需及时启动 CT、 MRI 等高级影像学检查,必要时应活检以明确术前诊断; 考虑为 转移瘤或有转移倾向的肿瘤时,视情况在术前或术后随访时 完善 PET-CT 检查;( 3) 腹壁肿物切除术中都应行快速病理 检查,术中快速病理检查与术前考虑不符时应及时与病理科 沟通,必要时台上请外科等多学科会诊,尽可能避免出现手 术切缘阳性及二次手术的情况;( 4) 腹壁肿物应重视术后随 访及管理,无论良恶性,都应定期复诊,及早发现复发、恶变 及转移,及早处理。

参考文献略。

原始出处:

阮晓枫,陈春林,袁 烁,郜 洁等,腹壁剖宫产切口处假肌源性血管内皮瘤误诊1 例[J],现代妇产科进展,201928(8):637-638.



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